緑内障と白内障 · 患者さま・手術医向けガイド
水晶体上の白い薄片。
高めの眼圧。
難易度の高い白内障手術。
偽落屑症候群は、眼内に薄片状のたんぱく質様物質が加齢とともに蓄積する疾患です。それ自体は症状を引き起こしませんが、世界中で、緑内障の原因として特定できるものの中で最も多いものの一つであり、水晶体を支える線維を静かに弱めていきます。それが何であるか、なぜ重要なのか、そして手術医がどのように対応を計画するかを解説します。
典型的な年齢
（2007年）
リスク（EMGT）
セクション01 — 黄斑円孔とは
定期検査で見つかる、
静かな
沈着物です。
偽落屑症候群（PXF。落屑症候群、XFSとも呼ばれます）は、通常、患者さまが気づくのではなく、眼科専門医が見つけます。瞳孔を散大させると、水晶体の前面に灰白色のふけのような層が確認され、多くは特徴的な標的状のパターン、すなわち中央の円板、透明な輪、周辺部の帯として現れます。
この物質は、水晶体嚢、虹彩、毛様体、線維柱帯の細胞が産生する異常な線維状のたんぱく質です。これは細胞外マトリックスの疾患であり、眼に限られません。同じ線維が皮膚、血管壁、その他の臓器でも見つかっていますが、そのような全身への広がりの臨床的な意義については、今も議論があります。名称は、強い赤外線の熱にさらされるガラス職人にみられる、水晶体嚢の真の落屑（別の疾患）に似ていることに由来します。
偽落屑症候群は、水晶体、虹彩、小帯、房水の排出路である線維柱帯に、薄片状のたんぱく質様物質が蓄積する、加齢に伴う疾患です。通常は60歳を超える方にみられ、多くは片眼から始まり、それ自体に症状はありません。重要な理由は2つあります。第一に、隅角の排出路を詰まらせ、続発開放隅角緑内障の特定できる原因の中でも主要なものの一つであり、眼圧が高めに推移し、進行も速い傾向があります。第二に、小帯を弱め、散瞳を制限するため、白内障手術では水晶体支持に関する問題のリスクが高まり、インプラントが数年後にまれにずれることがあります。根治法はなく、管理とは、生涯にわたる眼圧のチェックと、慎重な手術計画を意味します。
セクション02 — インタラクティブ
水晶体を
固定している線維
水晶体は、赤道部のまわりに付着した何百本もの細い小帯線維によって、瞳孔の後ろに吊り下げられています。偽落屑症候群では、それらの線維が付着物に覆われ、引き伸ばされ、もろくなることがあります。下の段階を切り替えて、手術医が水晶体の安定性を心配する理由をご確認ください。
臨床的には、小帯の脆弱性は、水晶体振盪（眼を動かすと水晶体が目に見えて揺れる）、虹彩振盪（虹彩が震える）、浅いまたは不均一な前房、あるいはわずかに中心からずれた水晶体として現れます。手術が始まるまで目に見える徴候がまったくないことも多く、そのため手術医は、PXFのあるすべての眼を、小帯が弱い可能性があるものとして扱います。
セクション03 — 誰に起こるのか
年齢、人種的背景、
そしてLOXL1という遺伝子。
PXFは50歳頃までは少なく、その後は10年ごとに着実に増えていきます。調査されたすべての集団でみられますが、有病率は地域や民族集団の間で大きく異なり、特にスカンジナビアの集団で多いことが以前から知られています。
2007年、アイスランドとスウェーデンによるゲノムワイド関連解析（Thorleifssonら、Science）で、LOXL1遺伝子の一般的な変異が、落屑症候群と落屑緑内障の双方に強く関連することが分かりました。LOXL1は弾性線維の架橋に関与する酵素をコードしており、細胞外マトリックスの疾患という像に合致します。不可解なのは、リスクとなる変異が、PXFを発症しない人にも非常に多くみられ、集団によってはリスクアレルの方向が逆転することです。その後の大規模研究（Aungら、2017年）で、さらに感受性遺伝子座が追加されました。現在の見方は、遺伝子が土台を整え、加齢と環境因子（研究対象となったものには緯度や紫外線への曝露が含まれます）が、誰が発症するかを左右するというものです。
| 因子 | エビデンスが示唆すること |
|---|---|
| 年齢 | 最も強い危険因子。50歳前は少なく、60歳以降に急増する |
| 遺伝 | LOXL1の変異が強く関連し、その後さらに遺伝子座が見つかっている。単純な遺伝性疾患ではない |
| 地域 | 有病率は集団間で大きく異なる。北欧諸国で高いが、南アジアを含め世界中で確認されている |
| 片眼か両眼か | 最初は臨床的に片側性のことが多く、数年かけてもう一方の眼にも及ぶことがある |
セクション04 — 落屑緑内障
眼圧が上昇する理由、そして
進行が速くなる理由
薄片と遊離した虹彩色素が隅角に流れ込んで線維柱帯に蓄積し、線維柱帯の組織自体もこの物質を産生します。房水の流出が低下して眼圧が上昇します。視神経に障害が及び始めると、診断は落屑（偽落屑）緑内障となります。
Early Manifest Glaucoma Trial (Leske et al. 2003), rounded. Bars are scaled for comparison, not percentages. See References.
通常の原発開放隅角緑内障と比較して、落屑緑内障は、診断時の眼圧がより高く、日々の眼圧の変動がより大きく、視神経障害がより進んでおり、点眼薬のみでの反応がより不確実であると一般に説明されます。Early Manifest Glaucoma Trialでは、落屑は視野の進行がより速いことと関連する因子の一つで、そのハザードをおよそ2倍にしました。
治療は他の開放隅角緑内障と同じ段階を踏みます。眼圧を下げる点眼薬、選択的レーザー線維柱帯形成術（PXFでは当初は有効なことが多いものの、効果が薄れることがあります）、そして必要に応じた濾過手術や低侵襲手術です。PXFは眼圧が上昇する何年も前から存在し得るため、現時点で測定値が正常であることは、経過観察をやめる理由にはなりません。
セクション05 — 白内障手術
PXFがある場合、
手術室で
何が変わるのか。
PXFのある方は白内障にもなりやすく、手術はよく行われます。手術は通常成功しますが、公表されている報告では、PXFのない眼と比べて、小帯離開、後嚢破損、硝子体脱出といった合併症の頻度が一貫して高いと報告されています。良好な結果は、事前にそれを認識し、備えることから得られます。
小さな瞳孔で赤色反射が弱い場合、手術医は前嚢を染色するためにトリパンブルーを使用することがよくあり、前嚢切開が見やすく、制御しやすくなります。また、大きめの前嚢切開は、すでに弱くなっている小帯にかかる前嚢収縮の牽引を軽減します。これらは白内障手術の標準的な道具であり、PXFに特有の治療ではなく、判断は執刀する手術医に委ねられます。Agaazは、粘弾性物質やトリパンブルー前嚢染色剤など、これらの消耗品の一部を製造しています。粘弾性物質の選び方の原理については、下記の凝集型と分散型OVDのガイドをご覧ください。
Late in-the-bag dislocation. Because zonules can keep weakening, the entire capsular bag with the lens implant inside can slowly drop, sometimes many years after an uneventful operation. Pseudoexfoliation is the risk factor most consistently reported in case series of this complication (for example Jehan et al., 2001). It presents as new blur, a doubled image in one eye, or a visible lens edge, and is usually fixed by repositioning or exchanging the lens.
発表された年
隅角
まれ
セクション06 — まとめ
定期検査から
計画された手術へ
男性は左眼のかすみを訴えて受診します。点眼後、左の瞳孔は部分的にしか散大せず、医師は水晶体に灰白色の標的状のパターンを確認します。その側の眼圧はやや高く、視神経は健康に見え、見回したときに水晶体にわずかな振盪がみられます。
偽落屑症候群と白内障と診断され、眼圧を下げる点眼薬が開始されます。手術医は、小さな瞳孔と弱い小帯を想定して計画を立てます。瞳孔拡張器具と水晶体嚢拡張リングを準備し、角膜を保護するために分散型粘弾性物質を使用します。手術は円滑に進みます。男性には、眼圧のチェックは生涯続けること、そして今後何年先であっても、新たなかすみや二重に見える症状があれば報告するようにと伝えられます。
セクション07 — FAQ
よくあるご質問
（偽落屑について）
偽落屑症候群（PXF。落屑症候群とも呼ばれます）は、眼内の構造、特に水晶体の前面と瞳孔縁に最もよく見える形で、白くて薄片状のたんぱく質に富んだ物質が蓄積する、加齢に伴う疾患です。同じ物質は、水晶体を支える小帯や、眼の排出路である線維柱帯にもたまります。通常は60歳を超える方にみられ、多くはまず片眼に生じ、それ自体に症状がないため、通常は定期的な散瞳検査で発見されます。
いいえ。ただし、緑内障の最も強力な既知の危険因子の一つです。薄片状の物質と遊離した色素が線維柱帯を詰まらせ、眼圧を上昇させることがあります。その眼圧が視神経を障害すると、偽落屑（または落屑）緑内障と呼ばれます。世界的に、続発開放隅角緑内障の特定できる原因として最も多いものと広く説明されています。通常の開放隅角緑内障より眼圧が高く変動しやすい傾向があり、Early Manifest Glaucoma Trialでは、落屑はより速い進行と関連していました。PXFのある方は、現在の眼圧が正常であっても、定期的な眼圧検査と視神経の検査が必要です。
正確な原因は完全には解明されていません。細胞間の足場である細胞外マトリックスの疾患です。遺伝が大きな役割を果たしており、LOXL1遺伝子の一般的な変異が2007年のゲノムワイド研究でこの疾患と強く関連することが示され、その後CACNA1Aの変異も同定されました。しかし、これらの変異は発症しない人にも一般的であるため、加齢と、緯度や日光への曝露といった環境要因が関与すると考えられています。患者さまが何かをしたために生じるものではなく、感染もしません。
理由は2つあります。第一に、瞳孔の散大が不良なことが多く、手術医が操作できる窓が小さくなります。第二に、水晶体を吊り下げる細い線維である小帯が、沈着物によって弱くなっていることが多く、手術中に水晶体が揺れたり、支持が部分的に外れたりすることがあります。公表されている報告では、PXFのない眼と比べて、小帯離開、嚢破損、硝子体脱出の頻度が高いとされています。経験のある手術医は、瞳孔拡張器具、水晶体嚢拡張リング、分散型粘弾性物質、穏やかな手技でこれに備えており、PXFの白内障手術の多くは問題なく終わります。
まれですが、あり得ます。小帯は手術後も弱くなり続けることがあるため、インプラントを保持している水晶体嚢全体が、時に何年も後になってゆっくりとずれることがあります。これは遅発性の水晶体嚢内IOL脱臼と呼ばれ、偽落屑はそれについて最も一貫して報告されている危険因子です。症状には、新たなかすみ、片眼の二重視、レンズの縁が見えることなどがあります。通常は、レンズの再固定や交換による外科的治療が可能であるため、白内障手術後に新たな視覚症状があった場合は、放置せずに報告してください。
現時点では、この物質を取り除いたり、形成を止めたりする治療法はなく、予防する確立した方法もありません。管理は、その結果への対応に重点が置かれます。眼圧上昇と緑内障の定期的な監視、必要に応じた点眼薬、レーザー線維柱帯形成術、手術による緑内障の治療、そして慎重な白内障手術の計画です。白内障を取り除いても症候群自体がなくなるわけではないため、眼圧検査は生涯続けます。
参考文献とエビデンスの基盤
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