الجلوكوما & الساد · دليل المرضى & الجراحين
رقائق بيضاء على العدسة.
ضغط عين أعلى.
وعملية ساد أصعب.
متلازمة التقشر الكاذب تراكم مرتبط بالعمر لمادة بروتينية متقشرة داخل العين. وهي لا تسبب أعراضًا بحد ذاتها، لكنها من أشيع الأسباب المحددة للجلوكوما عالميًا، وتضعف بهدوء الألياف التي تثبّت العدسة في موضعها. وهنا ما هي، ولماذا تهم، وكيف يخطط الجراحون حولها.
عند التشخيص
المرتبط (2007)
(EMGT)
القسم 01 — ما هو
ترسب صامت
يظهر
في فحص روتيني.
يكتشف اختصاصي العيون عادة متلازمة التقشر الكاذب (PXF، وتسمى أيضًا متلازمة التقشر، XFS)، ولا يلاحظها المريض. فبعد توسيع الحدقة، يرى الطبيب طبقة رمادية بيضاء شبيهة بالقشرة على مقدمة العدسة، غالبًا بنمط مميز يشبه الهدف: قرص مركزي وحلقة صافية وحزمة محيطية.
هذه المادة بروتين ليفي غير طبيعي تنتجه خلايا محفظة العدسة والقزحية والجسم الهدبي والشبكة التربيقية. وهو اضطراب في المصفوفة خارج الخلوية، ولا يقتصر على العين: فقد وُجدت الألياف نفسها في الجلد وجدران الأوعية الدموية وأعضاء أخرى، وإن كانت الدلالة السريرية لهذا الانتشار الجهازي لا تزال محل نقاش. ويأتي الاسم من شبهه بالتقشر الحقيقي لمحفظة العدسة الذي يُرى لدى نافخي الزجاج المعرضين لحرارة الأشعة تحت الحمراء الشديدة، وهي حالة مختلفة.
متلازمة التقشر الكاذب حالة مرتبطة بالعمر تتجمع فيها مادة بروتينية متقشرة على العدسة والقزحية والزنيّات والشبكة التربيقية المسؤولة عن التصريف في العين. وتوجد عادة لدى من تجاوزوا 60 عامًا، وغالبًا تبدأ في عين واحدة، ولا أعراض لها بحد ذاتها. وتهم لسببين. أولًا، تسدّ زاوية التصريف وهي من الأسباب الرئيسية المحددة للجلوكوما الثانوية مفتوحة الزاوية، التي تميل إلى ضغوط أعلى وتقدم أسرع. وثانيًا، تضعف الزنيّات وتحد من توسع الحدقة، ولذلك تحمل جراحة الساد خطرًا أعلى لمشكلات دعم العدسة، وقد تنزلق الزرعة أحيانًا بعد سنوات. ولا علاج شافيًا؛ ويعني التدبير فحوصات ضغط مدى الحياة وتخطيطًا جراحيًا دقيقًا.
القسم 02 — تفاعلي
الألياف التي تثبت
عدستك في مكانها.
تتدلى العدسة خلف الحدقة على مئات الألياف الزنيّة الدقيقة المتصلة حول استوائها. وفي التقشر الكاذب قد تصبح هذه الألياف مغطاة ومشدودة وهشة. بدّل بين المراحل أدناه لترى لماذا يقلق الجراحون من ثبات العدسة.
سريريًا، يظهر ضعف الزنيّات على شكل اهتزاز العدسة (phacodonesis) أي عدسة ترتجف بوضوح عند حركة العين، واهتزاز القزحية (iridodonesis)، أو حجرة أمامية ضحلة أو غير منتظمة، أو عدسة انزاحت قليلًا عن المركز. وفي كثير من الأحيان لا توجد علامات مرئية إطلاقًا حتى تبدأ الجراحة، ولهذا يتعامل الجراحون مع كل عين مصابة بـ PXF على أن زنيّاتها قد تكون ضعيفة.
القسم 03 — من يصاب بها
العمر والأصل العرقي
وجين يسمى LOXL1.
نادرة PXF قبل نحو سن الخمسين، وتصبح أكثر شيوعًا بانتظام مع كل عقد بعدها. وتوجد في كل مجتمع دُرس، لكن الانتشار يتفاوت كثيرًا بين المناطق والمجموعات العرقية، وقد لوحظ منذ زمن طويل أنها شائعة بشكل خاص في المجتمعات الاسكندنافية.
في عام 2007، وجدت دراسة ارتباط على مستوى الجينوم من آيسلندا والسويد (Thorleifsson et al., Science) متغيرات شائعة في جين LOXL1 مرتبطة بقوة بكل من متلازمة التقشر وجلوكوما التقشر. يشفّر LOXL1 إنزيمًا يشارك في الربط المتصالب للألياف المرنة، وهذا يتوافق مع صورة اضطراب في المصفوفة خارج الخلوية. واللغز أن متغيرات الخطر شائعة جدًا أيضًا لدى من لا يصابون بـ PXF أبدًا، وأن اتجاه أليل الخطر ينقلب حتى في بعض المجتمعات. وأضافت دراسات كبيرة لاحقة (Aung et al., 2017) مواضع قابلية أخرى. والرأي الحالي أن الجينات تهيئ المسرح، بينما يساعد التقدم في العمر والعوامل البيئية، ومنها خط العرض والتعرض للأشعة فوق البنفسجية ضمن ما دُرس، في تحديد من يصاب بها.
| العامل | ما تشير إليه الأدلة |
|---|---|
| العمر | أقوى عامل خطر؛ غير شائع قبل سن 50، ويرتفع بحدة بعد 60 |
| الوراثة | متغيرات LOXL1 مرتبطة بقوة؛ وعُثر على مواضع أخرى منذ ذلك الحين؛ وليست مرضًا وراثيًا بسيطًا |
| الجغرافيا | يختلف الانتشار اختلافًا ملحوظًا بين المجتمعات؛ مرتفع في الدول الشمالية لكنه يُرى عالميًا، بما في ذلك جنوب آسيا |
| عين واحدة أم عينان | غالبًا أحادية الجانب سريريًا في البداية؛ وقد تُصاب العين الثانية على مدى سنوات |
القسم 04 — جلوكوما التقشر
لماذا يرتفع الضغط،
ولماذا يتقدم أسرع.
تنجرف الرقائق وصباغ القزحية المتحرر إلى زاوية التصريف وتتراكم في الشبكة التربيقية، بينما ينتج نسيج الشبكة نفسه المادة أيضًا. ينخفض التصريف ويرتفع الضغط. وعندما يبدأ العصب البصري بالتضرر يصبح التشخيص جلوكوما التقشر (التقشر الكاذب).
Early Manifest Glaucoma Trial (Leske et al. 2003), rounded. Bars are scaled for comparison, not percentages. See References.
مقارنة بالجلوكوما الأولية مفتوحة الزاوية العادية، توصف جلوكوما التقشر عادة بأنها تظهر بضغوط أعلى وتقلبات يومية أوسع في الضغط وتلف أكبر للعصب البصري عند التشخيص واستجابة أقل موثوقية للقطرات وحدها. وفي Early Manifest Glaucoma Trial كان التقشر أحد العوامل المرتبطة بتقدم أسرع في ساحة الرؤية، مضاعفًا الخطر تقريبًا.
يتبع العلاج السلم نفسه المتبع في الجلوكوما مفتوحة الزاوية الأخرى: قطرات خافضة للضغط، ورأب الشبكة التربيقية بالليزر الانتقائي (الذي يعمل عادة جيدًا في البداية في PXF، وإن قد يضعف أثره)، والجراحة الترشيحية أو الجراحة طفيفة التوغل عند الحاجة. ولأن PXF قد توجد لسنوات قبل أن يرتفع الضغط، فإن قراءة طبيعية اليوم ليست سببًا لإيقاف المتابعة.
القسم 05 — جراحة الساد
ما الذي يتغير في
غرفة العمليات
عند وجود PXF.
المصابون بـ PXF عرضة للساد أيضًا، لذلك فالجراحة شائعة. وتظل العملية ناجحة عادة، لكن السلاسل المنشورة تبلغ باستمرار عن معدلات أعلى لمضاعفات مثل انفكاك الزنيّات وتمزق المحفظة الخلفية وفقدان الزجاجي مقارنة بالعيون التي لا PXF فيها. وتأتي النتائج الجيدة من التعرف عليها مسبقًا والتخطيط لها.
يستخدم الجراحون عادة أزرق التريبان لتلوين المحفظة الأمامية عندما يكون المنعكس الأحمر خافتًا عبر حدقة صغيرة، مما يجعل تمزيق المحفظة (capsulorhexis) أسهل رؤية وتحكمًا. كما أن تمزيق المحفظة بحجم كاف يقلل من شد انقباض المحفظة الأمامية على الزنيّات الضعيفة أصلًا. وهذه أدوات معيارية في جراحة الساد، وليست علاجات خاصة بـ PXF، والقرارات تعود إلى الجراح المنفذ. وتصنّع Agaaz بعض هذه المستلزمات، ومنها المواد اللزجة المرنة وصبغة المحفظة أزرق التريبان؛ وللاطلاع على أسس اختيار المادة اللزجة المرنة، راجع دليلنا حول المواد اللزجة المتماسكة مقابل المشتتة أدناه.
Late in-the-bag dislocation. Because zonules can keep weakening, the entire capsular bag with the lens implant inside can slowly drop, sometimes many years after an uneventful operation. Pseudoexfoliation is the risk factor most consistently reported in case series of this complication (for example Jehan et al., 2001). It presents as new blur, a doubled image in one eye, or a visible lens edge, and is usually fixed by repositioning or exchanging the lens.
LOXL1
وزاوية التصريف
هذا العمر
القسم 06 — جمع الصورة
من فحص روتيني
إلى عملية مخططة.
يراجع رجل بسبب رؤية ضبابية في عينه اليسرى. وبعد القطرات تتسع حدقته اليسرى جزئيًا فقط، ويرى الطبيب نمطًا هدفيًا رماديًا أبيض على العدسة. ضغط العين مرتفع قليلًا من هذا الجانب، ويبدو العصب البصري سليمًا، وتُظهر العدسة ارتجافًا خفيفًا عندما ينظر حوله.
يُشخَّص بمتلازمة التقشر الكاذب مع ساد، ويُبدأ بقطرة خافضة للضغط. ويخطط جراحه لحدقة صغيرة وزنيّات ضعيفة: يُبقى جهاز توسيع الحدقة وحلقة شد المحفظة جاهزين، وتُستخدم مادة لزجة مرنة مشتتة لحماية القرنية. وتسير الجراحة بسلاسة. ويُبلَّغ أن فحوص الضغط ستستمر مدى الحياة، وأن عليه الإبلاغ عن أي ضبابية جديدة أو رؤية مزدوجة حتى بعد سنوات.
القسم 07 — الأسئلة الشائعة
الأسئلة الشائعة
حول التقشر الكاذب.
متلازمة التقشر الكاذب (PXF، وتسمى أيضًا متلازمة التقشر) حالة مرتبطة بالعمر تتراكم فيها مادة بيضاء متقشرة غنية بالبروتين على بنى داخل العين، وأوضح ما تكون على السطح الأمامي للعدسة وحافة الحدقة. وتتجمع المادة نفسها أيضًا على الزنيّات التي تثبت العدسة في مكانها وفي الشبكة التربيقية المسؤولة عن تصريف العين. وتوجد عادة لدى من تجاوزوا 60 عامًا، وغالبًا في عين واحدة أولًا، وتُكتشف عادة أثناء فحص روتيني بتوسيع الحدقة لأنها لا تسبب أعراضًا بحد ذاتها.
لا، لكنه من أقوى عوامل الخطر المعروفة لها. فالمادة المتقشرة والصباغ المتحرر قد يسدان الشبكة التربيقية، فيرتفع ضغط العين. وعندما يتلف هذا الضغط العصب البصري تسمى الحالة جلوكوما التقشر الكاذب (أو التقشرية). وتوصف على نطاق واسع بأنها أشيع سبب محدد للجلوكوما الثانوية مفتوحة الزاوية عالميًا. وتميل إلى ضغوط أعلى وأكثر تغيرًا من الجلوكوما العادية مفتوحة الزاوية، وقد ارتبط التقشر في Early Manifest Glaucoma Trial بتقدم أسرع. ويحتاج كل مصاب بـ PXF إلى فحوص منتظمة للضغط والعصب البصري، حتى لو كان ضغطه طبيعيًا حاليًا.
السبب الدقيق غير مفهوم بالكامل. فهي اضطراب في المصفوفة خارج الخلوية، الهيكل الداعم بين الخلايا. وتؤدي الوراثة دورًا كبيرًا: فقد ارتبطت متغيرات شائعة في جين LOXL1 ارتباطًا قويًا بالحالة في دراسة على مستوى الجينوم عام 2007، وحُددت متغيرات CACNA1A لاحقًا. لكن هذه المتغيرات شائعة أيضًا لدى من لا يصابون بها أبدًا، ولذلك يُعتقد أن التقدم في العمر والعوامل البيئية مثل خط العرض والتعرض لأشعة الشمس تسهم فيها. وهي ليست ناتجة عن أي شيء فعله المريض وليست معدية.
لسببين. أولًا، تتسع الحدقة غالبًا بشكل ضعيف، مما يمنح الجراح نافذة أصغر للعمل. وثانيًا، غالبًا ما تضعف الترسبات الزنيّات، وهي الألياف الدقيقة التي تعلّق العدسة، فقد تتأرجح العدسة أو ينهار الدعم جزئيًا أثناء الجراحة. وتبلغ السلاسل المنشورة عن معدلات أعلى لانفكاك الزنيّات وتمزق المحفظة وفقدان الزجاجي مقارنة بالعيون التي لا PXF فيها. ويخطط الجراحون ذوو الخبرة لذلك بأجهزة توسيع الحدقة وحلقات شد المحفظة والمواد اللزجة المرنة المشتتة والتقنيات اللطيفة، ولا تزال معظم عمليات الساد مع PXF تسير جيدًا.
يمكن ذلك، وإن كان غير شائع. فبما أن الزنيّات قد تستمر في الضعف بعد الجراحة، فقد ينزلق كيس المحفظة كله الذي يحمل الزرعة ببطء، أحيانًا بعد سنوات كثيرة. ويسمى هذا خلع العدسة داخل العين المتأخر داخل الكيس، والتقشر الكاذب هو عامل الخطر الأكثر ورودًا باستمرار فيه. وتشمل الأعراض ضبابية جديدة أو رؤية مزدوجة في عين واحدة أو رؤية حافة العدسة. وهو قابل للعلاج جراحيًا عادة بإعادة وضع العدسة أو استبدالها، ولذلك ينبغي الإبلاغ عن الأعراض البصرية الجديدة بعد جراحة الساد لا تجاهلها.
لا يوجد حاليًا علاج يزيل المادة أو يوقف تكوّنها، ولا طريقة مثبتة للوقاية منه. ويركز التدبير على عواقبه: المراقبة المنتظمة لارتفاع الضغط والجلوكوما، ومعالجة الجلوكوما بالقطرات أو رأب الشبكة التربيقية بالليزر أو الجراحة عند الحاجة، والتخطيط الدقيق لجراحة الساد. وإزالة الساد لا تزيل المتلازمة، لذلك تستمر فحوص الضغط مدى الحياة.
المراجع & قاعدة الأدلة
استشهادات
محكّمة.
تابع القراءة
أدلة ذات صلة
من Beyond Vision.
ابدأ الكتابة هنا...
