Глаукома и катаракта · Руководство для пациентов и хирургов
Белые хлопья на хрусталике.
Повышенное внутриглазное давление.
И более сложная операция катаракты.
Псевдоэксфолиативный синдром — возрастное накопление хлопьевидного белкового материала внутри глаза. Сам по себе он не вызывает симптомов, но является одной из самых частых установленных причин глаукомы в мире и незаметно ослабляет волокна, удерживающие хрусталик. Разберём, что это такое, почему это важно и как хирурги это учитывают.
при диагнозе
ген (2007)
глаукомы (EMGT)
Раздел 01 — Что это такое
Бессимптомные отложения,
которые обнаруживают
при плановом осмотре.
Псевдоэксфолиативный синдром (ПЭС; PXF, также эксфолиативный синдром, XFS) обычно выявляет офтальмолог, а не замечает сам пациент. После расширения зрачка врач видит серо-белый, похожий на перхоть слой на передней поверхности хрусталика, часто с характерным «мишеневидным» рисунком: центральный диск, прозрачное кольцо и периферическая полоса.
Этот материал — аномальный фибриллярный белок, который вырабатывают клетки капсулы хрусталика, радужки, цилиарного тела и трабекулярной сети. Это нарушение внеклеточного матрикса, и оно не ограничивается глазом: такие же фибриллы обнаруживали в коже, стенках сосудов и других органах, хотя клиническое значение этого системного распространения по-прежнему обсуждается. Название связано со сходством с истинной эксфолиацией капсулы хрусталика у стеклодувов, подвергающихся сильному инфракрасному нагреву, — это другое состояние.
Псевдоэксфолиативный синдром — возрастное состояние, при котором хлопьевидный белковый материал накапливается на хрусталике, радужке, цинновых связках и в дренажной системе глаза. Обычно его выявляют у людей старше 60 лет; часто он начинается с одного глаза и сам по себе не вызывает симптомов. Он важен по двум причинам. Во-первых, он закупоривает угол передней камеры и является ведущей установленной причиной вторичной открытоугольной глаукомы, которая обычно протекает с более высоким давлением и прогрессирует быстрее. Во-вторых, он ослабляет цинновы связки и ограничивает расширение зрачка, поэтому при операции катаракты выше риск проблем с поддержкой хрусталика, а имплантат иногда может сместиться спустя годы. Излечения нет; ведение — это пожизненный контроль давления и тщательное хирургическое планирование.
Раздел 02 — Интерактив
Волокна, которые удерживают
хрусталик на месте.
Хрусталик подвешен за зрачком на сотнях тонких волокон цинновой связки, прикреплённых по его экватору. При псевдоэксфолиации эти волокна могут покрываться отложениями, растягиваться и становиться хрупкими. Переключайте стадии ниже, чтобы понять, почему хирурги опасаются за стабильность хрусталика.
Клинически слабость цинновой связки проявляется факодонезом (хрусталик заметно дрожит при движениях глаза), иридодонезом (дрожание радужки), мелкой или неравномерной передней камерой либо небольшой децентрацией хрусталика. Часто видимых признаков нет вовсе до начала операции, поэтому хирурги рассматривают каждый глаз с ПЭС как потенциально имеющий слабую цинновую связку.
Раздел 03 — У кого он возникает
Возраст, происхождение
и ген LOXL1.
ПЭС редко встречается до 50 лет и становится всё более частым с каждым последующим десятилетием. Он обнаруживается во всех изученных популяциях, но распространённость сильно различается между регионами и этническими группами; давно отмечено, что он особенно част в скандинавских популяциях.
В 2007 году полногеномное исследование ассоциаций из Исландии и Швеции (Thorleifsson et al., Science) выявило распространённые варианты гена LOXL1, тесно связанные как с эксфолиативным синдромом, так и с эксфолиативной глаукомой. LOXL1 кодирует фермент, участвующий в сшивании эластических волокон, что согласуется с представлением о нарушении внеклеточного матрикса. Загадка в том, что рисковые варианты очень распространены и у людей, у которых ПЭС никогда не развивается, а в некоторых популяциях направление рискового аллеля даже меняется на противоположное. Последующие крупные исследования (Aung et al., 2017) выявили дополнительные локусы предрасположенности. Сегодня считается, что гены создают предпосылки, а старение и факторы среды — среди изученных широта проживания и ультрафиолетовое облучение — помогают определить, у кого он разовьётся.
| Фактор | Что показывают данные |
|---|---|
| Возраст | Сильнейший фактор риска; редко до 50 лет, резкий рост после 60 |
| Генетика | Тесная связь с вариантами LOXL1; позднее найдены и другие локусы; не простое наследственное заболевание |
| География | Распространённость заметно различается между популяциями; высокая в странах Северной Европы, но встречается по всему миру, включая Южную Азию |
| Один глаз или оба | Вначале часто клинически односторонний; второй глаз может вовлекаться с годами |
Раздел 04 — Эксфолиативная глаукома
Почему давление
растёт и почему болезнь прогрессирует быстрее.
Хлопья и высвободившийся пигмент радужки вымываются в угол передней камеры и накапливаются в трабекулярной сети, а сама ткань сети также вырабатывает этот материал. Отток снижается, давление растёт. Когда начинается повреждение зрительного нерва, диагноз становится эксфолиативной (псевдоэксфолиативной) глаукомой.
Early Manifest Glaucoma Trial (Leske et al. 2003), округлено. Столбцы масштабированы для сравнения, это не проценты. См. литературу.
По сравнению с обычной первичной открытоугольной глаукомой эксфолиативная глаукома, как правило, описывается как протекающая с более высоким давлением, бо́льшими суточными колебаниями давления, более выраженным повреждением зрительного нерва на момент диагноза и менее надёжным ответом на одни только капли. В Early Manifest Glaucoma Trial эксфолиация была одним из факторов, связанных с более быстрым прогрессированием изменений поля зрения, примерно удваивая риск.
Лечение проводится по той же ступенчатой схеме, что и при других формах открытоугольной глаукомы: гипотензивные капли, селективная лазерная трабекулопластика (при ПЭС часто хорошо работает вначале, хотя эффект может ослабевать) и фильтрующие или минимально инвазивные операции при необходимости. Поскольку ПЭС может существовать годами до повышения давления, нормальный показатель сегодня — не повод прекращать наблюдение.
Раздел 05 — Операция катаракты
Что меняется
в операционной,
если есть ПЭС.
У людей с ПЭС также чаще развивается катаракта, поэтому операция — обычное дело. Как правило, она проходит успешно, но опубликованные серии наблюдений стабильно сообщают о более высокой частоте осложнений — отрыва цинновой связки, разрыва задней капсулы и потери стекловидного тела — по сравнению с глазами без ПЭС. Хорошие результаты обеспечиваются заблаговременным выявлением и планированием.
При тусклом красном рефлексе через узкий зрачок хирурги обычно окрашивают переднюю капсулу трипановым синим, чтобы капсулорексис было легче видеть и контролировать. Достаточно большой капсулорексис также уменьшает тягу сокращающейся передней капсулы на и без того слабые цинновы связки. Это стандартные инструменты хирургии катаракты, а не специальные методы лечения ПЭС, и решения принимает оперирующий хирург. Agaaz производит часть этих расходных материалов, включая вискоэластики и трипановый синий для окрашивания капсулы; о физике выбора вискоэластика читайте в нашем руководстве по когезивным и дисперсным OVD ниже.
Поздняя дислокация в капсульном мешке. Поскольку цинновы связки могут продолжать слабеть, весь капсульный мешок вместе с имплантированной линзой может постепенно опуститься — иногда через много лет после неосложнённой операции. Псевдоэксфолиация — фактор риска, наиболее стабильно упоминаемый в сериях случаев этого осложнения (например, Jehan et al., 2001). Она проявляется новым снижением чёткости, двоением в одном глазу или видимым краем линзы и обычно устраняется репозицией или заменой линзы.
связи с LOXL1
угол передней камеры
встречается редко
Раздел 06 — Собираем всё вместе
От планового осмотра
к спланированной операции.
Мужчина обращается с жалобами на затуманенное зрение левого глаза. После закапывания левый зрачок расширяется лишь частично, и врач видит на хрусталике серо-белый «мишеневидный» рисунок. Давление на этой стороне умеренно повышено, зрительный нерв выглядит здоровым, а при движениях глаз заметно лёгкое дрожание хрусталика.
Ему ставят диагноз псевдоэксфолиативного синдрома с катарактой и назначают гипотензивные капли. Хирург планирует операцию с учётом узкого зрачка и слабой цинновой связки: наготове устройство для расширения зрачка и внутрикапсульное кольцо, для защиты роговицы используется дисперсный вискоэластик. Операция проходит гладко. Пациенту объясняют, что контроль давления продолжается пожизненно и что о любом новом снижении чёткости или двоении нужно сообщать даже спустя годы.
Раздел 07 — Вопросы и ответы
Частые вопросы
о псевдоэксфолиации.
Псевдоэксфолиативный синдром (ПЭС, также эксфолиативный синдром) — возрастное состояние, при котором белый хлопьевидный материал, богатый белком, накапливается на внутриглазных структурах, наиболее заметно на передней поверхности хрусталика и по краю зрачка. Этот же материал откладывается на цинновых связках, удерживающих хрусталик, и в дренажной системе глаза. Обычно его выявляют у людей старше 60 лет, часто сначала в одном глазу, и, как правило, при плановом осмотре с расширением зрачка, поскольку сам он симптомов не вызывает.
Нет, но это один из сильнейших известных факторов риска глаукомы. Хлопьевидный материал и высвобождающийся пигмент могут закупоривать трабекулярную сеть, повышая внутриглазное давление. Когда это давление повреждает зрительный нерв, состояние называют псевдоэксфолиативной (эксфолиативной) глаукомой. Её широко описывают как самую частую установленную причину вторичной открытоугольной глаукомы в мире. Она обычно протекает с более высоким и более изменчивым давлением, чем обычная открытоугольная глаукома, а в Early Manifest Glaucoma Trial эксфолиация была связана с более быстрым прогрессированием. Всем с ПЭС необходим регулярный контроль давления и зрительного нерва, даже если давление сейчас в норме.
Точная причина до конца не известна. Это нарушение внеклеточного матрикса — каркаса между клетками. Важную роль играет генетика: в полногеномном исследовании 2007 года распространённые варианты гена LOXL1 оказались тесно связаны с этим состоянием, позднее были выявлены варианты CACNA1A. Однако эти варианты распространены и у людей, у которых синдром не развивается, поэтому считается, что свой вклад вносят старение и факторы среды, например широта проживания и воздействие солнечного света. Синдром не вызван действиями пациента и не заразен.
По двум причинам. Во-первых, зрачок часто плохо расширяется, и у хирурга меньше рабочее окно. Во-вторых, цинновы связки — тонкие волокна, на которых подвешен хрусталик, — часто ослаблены отложениями, поэтому во время операции хрусталик может смещаться или поддержка может частично не выдержать. Опубликованные серии сообщают о более высокой частоте отрыва цинновой связки, разрыва капсулы и потери стекловидного тела, чем в глазах без ПЭС. Опытные хирурги учитывают это заранее, используя устройства для расширения зрачка, внутрикапсульные кольца, дисперсные вискоэластики и бережную технику, и большинство операций катаракты при ПЭС проходят хорошо.
Может, хотя это бывает нечасто. Поскольку цинновы связки могут продолжать слабеть после операции, весь капсульный мешок с имплантатом может постепенно сместиться, иногда спустя много лет. Это называется поздней дислокацией ИОЛ в капсульном мешке, и псевдоэксфолиация — фактор риска, наиболее стабильно упоминаемый в связи с ней. Симптомы — новое снижение чёткости, двоение в одном глазу или видимый край линзы. Обычно это поддаётся хирургическому лечению — репозиции или замене линзы, поэтому о новых зрительных симптомах после операции катаракты нужно сообщать, а не игнорировать их.
В настоящее время нет лечения, которое удаляло бы этот материал или останавливало его образование, и нет доказанного способа профилактики. Ведение направлено на последствия: регулярный контроль повышения давления и глаукомы, лечение глаукомы каплями, лазерной трабекулопластикой или хирургически при необходимости и тщательное планирование операции катаракты. Удаление катаракты не устраняет синдром, поэтому контроль давления продолжается пожизненно.
Литература и доказательная база
Рецензируемые
источники.
Читайте также
Связанные материалы
Beyond Vision.
Начните писать здесь...
Псевдоэксфолиативный синдром: глаукома и риски операции катаракты (2026)