Glaucoma & Catarata · Guía para Pacientes & Cirujanos
Escamas blancas en el cristalino.
Presión ocular más alta.
Una cirugía de catarata más difícil.
El síndrome de pseudoexfoliación es una acumulación, relacionada con la edad, de material proteico escamoso dentro del ojo. No causa síntomas por sí mismo, pero es una de las causas identificables de glaucoma más comunes en todo el mundo y debilita en silencio las fibras que sostienen el cristalino en su lugar. Aquí se explica qué es, por qué importa y cómo planifican los cirujanos en torno a él.
al diagnóstico
vinculado (2007)
del glaucoma (EMGT)
Sección 01 — Qué Es
Un depósito silencioso
que aparece
en un examen de rutina.
El síndrome de pseudoexfoliación (PXF, también llamado síndrome de exfoliación, XFS) suele ser detectado por un especialista en ojos y no lo nota el paciente. Tras dilatar la pupila, el médico ve una capa blanco-grisácea, similar a la caspa, en la cara anterior del cristalino, a menudo con un patrón característico en forma de diana: un disco central, un anillo transparente y una banda periférica.
Ese material es una proteína fibrilar anormal producida por las células de la cápsula del cristalino, el iris, el cuerpo ciliar y la malla trabecular. Es un trastorno de la matriz extracelular y no se limita al ojo: se han encontrado las mismas fibrillas en la piel, en las paredes de los vasos sanguíneos y en otros órganos, aunque aún se debate la importancia clínica de esa diseminación sistémica. El nombre proviene de su parecido con la verdadera exfoliación de la cápsula del cristalino observada en los sopladores de vidrio expuestos a calor infrarrojo intenso, una afección distinta.
El síndrome de pseudoexfoliación es una afección relacionada con la edad en la que un material proteico escamoso se acumula en el cristalino, el iris, las zónulas y la malla de drenaje del ojo. Suele encontrarse en personas mayores de 60 años, con frecuencia comienza en un ojo y por sí solo no produce síntomas. Es importante por dos razones. Primero, obstruye el ángulo de drenaje y es una de las causas identificables principales de glaucoma secundario de ángulo abierto, que tiende a presentar presiones más altas y a progresar más rápido. Segundo, debilita las zónulas y limita la dilatación de la pupila, por lo que la cirugía de catarata conlleva un mayor riesgo de problemas de soporte del cristalino, y el implante puede desplazarse ocasionalmente años después. No tiene cura; el manejo consiste en controles de la presión de por vida y una planificación quirúrgica cuidadosa.
Sección 02 — Interactivo
Las fibras que sostienen
su cristalino en su lugar.
El cristalino cuelga detrás de la pupila de cientos de finas fibras zonulares unidas alrededor de su ecuador. En la pseudoexfoliación esas fibras pueden recubrirse, estirarse y volverse quebradizas. Alterne entre las etapas siguientes para ver por qué los cirujanos se preocupan por la estabilidad del cristalino.
Clínicamente, la debilidad zonular se manifiesta como facodonesis (un cristalino que tiembla visiblemente cuando el ojo se mueve), iridodonesis (un iris que vibra), una cámara anterior poco profunda o irregular, o un cristalino que se ha desplazado ligeramente del centro. A menudo no hay ningún signo visible hasta que comienza la cirugía, por lo que los cirujanos tratan cada ojo con PXF como si pudiera tener zónulas débiles.
Sección 03 — Quiénes la presentan
Edad, ascendencia
y un gen llamado LOXL1.
La PXF es rara antes de los 50 años aproximadamente y se vuelve cada vez más frecuente con cada década posterior. Se ha encontrado en todas las poblaciones estudiadas, pero la prevalencia varía ampliamente entre regiones y grupos étnicos, y desde hace tiempo se ha observado que es especialmente común en poblaciones escandinavas.
En 2007, un estudio de asociación del genoma completo de Islandia y Suecia (Thorleifsson et al., Science) encontró que variantes comunes del gen LOXL1 se asocian fuertemente tanto con el síndrome de exfoliación como con el glaucoma exfoliativo. LOXL1 codifica una enzima que participa en el entrecruzamiento de las fibras elásticas, lo que concuerda con la imagen de un trastorno de la matriz extracelular. El enigma es que las variantes de riesgo también son muy comunes en personas que nunca desarrollan PXF, y la dirección del alelo de riesgo incluso se invierte en algunas poblaciones. Estudios grandes posteriores (Aung et al., 2017) añadieron otros loci de susceptibilidad. La visión actual es que los genes preparan el terreno, mientras que el envejecimiento y los factores ambientales, entre los que se han estudiado la latitud y la exposición a la radiación ultravioleta, ayudan a decidir quién la desarrolla.
| Factor | Lo que sugiere la evidencia |
|---|---|
| Edad | Factor de riesgo más fuerte; poco común antes de los 50, con aumento marcado después de los 60 |
| Genética | Variantes de LOXL1 fuertemente asociadas; desde entonces se han encontrado otros loci; no es una enfermedad hereditaria simple |
| Geografía | La prevalencia difiere notablemente entre poblaciones; alta en los países nórdicos, pero observada en todo el mundo, incluido el sur de Asia |
| Uno o ambos ojos | Al principio suele ser clínicamente unilateral; el segundo ojo puede comprometerse con los años |
Sección 04 — Glaucoma exfoliativo
Por qué la presión
aumenta y por qué avanza más rápido.
Las escamas y el pigmento liberado del iris son arrastrados al ángulo de drenaje y se acumulan en la malla trabecular, mientras que el propio tejido de la malla también produce el material. El flujo de salida disminuye y la presión aumenta. Cuando el nervio óptico comienza a dañarse, el diagnóstico pasa a ser glaucoma exfoliativo (pseudoexfoliativo).
Early Manifest Glaucoma Trial (Leske et al. 2003), rounded. Bars are scaled for comparison, not percentages. See References.
En comparación con el glaucoma primario de ángulo abierto habitual, el glaucoma exfoliativo se describe típicamente como de presentación con presiones más altas, mayores oscilaciones diarias de la presión, más daño del nervio óptico al momento del diagnóstico y una respuesta menos confiable a las gotas por sí solas. En el Early Manifest Glaucoma Trial, la exfoliación fue uno de los factores asociados con una progresión más rápida del campo visual, con un riesgo aproximadamente doble.
El tratamiento sigue la misma escalera que otros glaucomas de ángulo abierto: gotas hipotensoras, trabeculoplastia láser selectiva (que a menudo funciona bien al principio en la PXF, aunque el efecto puede disminuir) y cirugía filtrante o mínimamente invasiva cuando sea necesario. Como la PXF puede existir durante años antes de que aumente la presión, una lectura normal hoy no es motivo para dejar de vigilar.
Sección 05 — Cirugía de catarata
Qué cambia en
el quirófano
cuando hay PXF.
Las personas con PXF también son propensas a la catarata, por lo que la cirugía es frecuente. La operación sigue siendo exitosa por lo general, pero las series publicadas informan de manera consistente tasas más altas de complicaciones como diálisis zonular, rotura de la cápsula posterior y pérdida de vítreo que en los ojos sin PXF. Los buenos resultados provienen de reconocerla de antemano y planificar en consecuencia.
Los cirujanos suelen usar azul tripán para teñir la cápsula anterior cuando el reflejo rojo es tenue a través de una pupila pequeña, lo que hace que la capsulorrexis sea más fácil de ver y controlar. Una capsulorrexis de buen tamaño también reduce la tracción de la contracción de la cápsula anterior sobre zónulas ya débiles. Estas son herramientas estándar de la cirugía de catarata, no tratamientos especiales para la PXF, y las decisiones corresponden al cirujano que opera. Agaaz fabrica algunos de estos insumos, entre ellos viscoelásticos y el colorante capsular de azul tripán; para conocer la física de la elección de un viscoelástico, consulte nuestra guía de OVD cohesivos vs dispersivos más abajo.
Late in-the-bag dislocation. Because zonules can keep weakening, the entire capsular bag with the lens implant inside can slowly drop, sometimes many years after an uneventful operation. Pseudoexfoliation is the risk factor most consistently reported in case series of this complication (for example Jehan et al., 2001). It presents as new blur, a doubled image in one eye, or a visible lens edge, and is usually fixed by repositioning or exchanging the lens.
vínculo con LOXL1
ángulo de drenaje
esta edad
Sección 06 — Integración
De un control de rutina
a una operación planificada.
Un hombre acude por visión nublada en el ojo izquierdo. Tras las gotas, su pupila izquierda se dilata solo parcialmente y el médico observa un patrón de diana blanco grisáceo en el cristalino. La presión ocular está levemente elevada de ese lado, el nervio óptico se ve sano y el cristalino muestra un leve temblor cuando mira a su alrededor.
Se le diagnostica síndrome de pseudoexfoliación con catarata y se inicia una gota hipotensora. Su cirujano planifica una pupila pequeña y zónulas débiles: se dejan listos un dispositivo de expansión pupilar y un anillo de tensión capsular, y se usa un viscoelástico dispersivo para proteger la córnea. La cirugía transcurre sin contratiempos. Se le indica que los controles de presión continúan de por vida y que informe cualquier nueva borrosidad o visión doble, incluso dentro de muchos años.
Sección 07 — Preguntas frecuentes
Preguntas frecuentes
sobre la pseudoexfoliación.
El síndrome de pseudoexfoliación (PXF, también llamado síndrome de exfoliación) es una afección relacionada con la edad en la que un material blanco, escamoso y rico en proteínas se acumula en estructuras dentro del ojo, más visiblemente en la superficie anterior del cristalino y en el borde de la pupila. El mismo material también se acumula en las zónulas que sostienen el cristalino en su lugar y en la malla de drenaje del ojo. Suele encontrarse en personas mayores de 60 años, con frecuencia primero en un ojo, y típicamente se descubre durante un examen ocular de rutina con dilatación porque no causa síntomas propios.
No, pero es uno de los factores de riesgo más fuertes que se conocen para este. El material escamoso y el pigmento liberado pueden obstruir la malla trabecular y elevar la presión ocular. Cuando esa presión daña el nervio óptico, la afección se denomina glaucoma pseudoexfoliativo (o exfoliativo). Se describe ampliamente como la causa identificable más común de glaucoma secundario de ángulo abierto en el mundo. Tiende a presentar presiones más altas y más variables que el glaucoma de ángulo abierto habitual, y en el Early Manifest Glaucoma Trial la exfoliación se vinculó con una progresión más rápida. Toda persona con PXF necesita controles periódicos de la presión y del nervio óptico, incluso si su presión es normal en la actualidad.
La causa exacta no se comprende por completo. Es un trastorno de la matriz extracelular, el andamiaje entre las células. La genética desempeña un papel importante: variantes comunes del gen LOXL1 se asociaron fuertemente con la afección en un estudio del genoma completo de 2007, y las variantes de CACNA1A se identificaron más tarde. Pero estas variantes también son comunes en personas que nunca la desarrollan, por lo que se considera que el envejecimiento y factores ambientales como la latitud y la exposición a la luz solar contribuyen. No es causada por nada que el paciente haya hecho y no es contagiosa.
Por dos razones. Primero, la pupila a menudo se dilata mal, lo que da al cirujano una ventana de trabajo más pequeña. Segundo, las zónulas, las finas fibras que suspenden el cristalino, suelen estar debilitadas por los depósitos, de modo que el cristalino puede bambolearse o el soporte puede ceder parcialmente durante la cirugía. Las series publicadas informan tasas más altas de diálisis zonular, rotura de la cápsula y pérdida de vítreo que en los ojos sin PXF. Los cirujanos con experiencia lo planifican con dispositivos de expansión pupilar, anillos de tensión capsular, viscoelásticos dispersivos y técnicas delicadas, y la mayoría de las cirugías de catarata en PXF siguen saliendo bien.
Puede ocurrir, aunque es poco común. Como las zónulas pueden seguir debilitándose después de la cirugía, todo el saco capsular que sostiene el implante puede deslizarse lentamente, a veces muchos años después. Esto se llama luxación tardía de la LIO dentro del saco, y la pseudoexfoliación es el factor de riesgo que se informa con mayor consistencia para ella. Los síntomas incluyen nueva borrosidad, visión doble en un solo ojo o ver el borde de la lente. Por lo general es tratable mediante cirugía, reposicionando o cambiando la lente, por lo que los nuevos síntomas visuales después de la cirugía de catarata deben informarse y no ignorarse.
Actualmente no existe un tratamiento que elimine el material o detenga su formación, ni una forma comprobada de prevenirla. El manejo se centra en sus consecuencias: vigilancia periódica de la presión elevada y del glaucoma, tratamiento del glaucoma con gotas, trabeculoplastia láser o cirugía cuando sea necesario, y planificación cuidadosa de la cirugía de catarata. Extraer la catarata no elimina el síndrome, por lo que los controles de presión continúan de por vida.
Referencias & Base de Evidencia
Citas
revisadas por pares.
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