Glaucoma & Catarata · Guia para pacientes & cirurgiões
Flocos brancos no cristalino.
Pressão ocular mais alta.
Uma cirurgia de catarata mais difícil.
A síndrome pseudoexfoliativa é um acúmulo, relacionado à idade, de material proteico escamoso dentro do olho. Não causa sintomas por si só, mas é uma das causas identificáveis mais comuns de glaucoma no mundo e enfraquece silenciosamente as fibras que mantêm o cristalino no lugar. Veja o que é, por que importa e como os cirurgiões planejam diante dela.
ao diagnóstico
associado (2007)
(EMGT)
Seção 01 — O que é
Um depósito silencioso
que aparece
em um exame de rotina.
A síndrome pseudoexfoliativa (PXF, também chamada de síndrome de exfoliação, XFS) geralmente é detectada pelo oftalmologista, e não percebida pelo paciente. Após a dilatação da pupila, o médico vê uma camada branco-acinzentada, semelhante a caspa, na face anterior do cristalino, muitas vezes em um padrão característico em alvo: um disco central, um anel claro e uma faixa periférica.
Esse material é uma proteína fibrilar anormal produzida por células da cápsula do cristalino, da íris, do corpo ciliar e da malha trabecular. É um distúrbio da matriz extracelular e não se limita ao olho: as mesmas fibrilas foram encontradas na pele, nas paredes dos vasos sanguíneos e em outros órgãos, embora o significado clínico dessa disseminação sistêmica ainda seja debatido. O nome vem de sua semelhança com a verdadeira exfoliação da cápsula do cristalino observada em sopradores de vidro expostos a intenso calor infravermelho, uma condição diferente.
A síndrome pseudoexfoliativa é uma condição relacionada à idade em que material proteico escamoso se acumula no cristalino, na íris, nas zônulas e na malha de drenagem do olho. Costuma ser encontrada em pessoas com mais de 60 anos, frequentemente começa em um olho e não causa sintomas por si só. Importa por dois motivos. Primeiro, obstrui o ângulo de drenagem e é uma das principais causas identificáveis de glaucoma secundário de ângulo aberto, que tende a apresentar pressões mais altas e progredir mais rápido. Segundo, enfraquece as zônulas e limita a dilatação pupilar, de modo que a cirurgia de catarata traz maior risco de problemas de sustentação do cristalino, e o implante pode, ocasionalmente, deslocar-se anos depois. Não há cura; o manejo significa verificações de pressão por toda a vida e planejamento cirúrgico cuidadoso.
Seção 02 — Interativo
As fibras que mantêm
o seu cristalino no lugar.
O cristalino fica suspenso atrás da pupila por centenas de finas fibras zonulares presas ao redor do seu equador. Na pseudoexfoliação, essas fibras podem ficar revestidas, esticadas e quebradiças. Alterne entre os estágios abaixo para ver por que os cirurgiões se preocupam com a estabilidade do cristalino.
Clinicamente, a fraqueza zonular se manifesta como facodonese (um cristalino que treme visivelmente quando o olho se move), iridodonese (uma íris trêmula), uma câmara anterior rasa ou irregular ou um cristalino levemente descentrado. Muitas vezes não há nenhum sinal visível até o início da cirurgia, e é por isso que os cirurgiões tratam todo olho com PXF como potencialmente portador de zônulas fracas.
Seção 03 — Quem é afetado
Idade, ascendência
e um gene chamado LOXL1.
A PXF é rara antes dos 50 anos e torna-se progressivamente mais comum a cada década seguinte. É encontrada em todas as populações estudadas, mas a prevalência varia amplamente entre regiões e grupos étnicos, e há muito se observa que é especialmente comum em populações escandinavas.
Em 2007, um estudo de associação genômica ampla da Islândia e da Suécia (Thorleifsson et al., Science) encontrou variantes comuns no gene LOXL1 fortemente associadas tanto à síndrome de exfoliação quanto ao glaucoma exfoliativo. O LOXL1 codifica uma enzima envolvida na ligação cruzada de fibras elásticas, o que se encaixa no quadro de um distúrbio da matriz extracelular. O enigma é que as variantes de risco também são muito comuns em pessoas que nunca desenvolvem PXF, e a direção do alelo de risco chega a se inverter em algumas populações. Estudos grandes posteriores (Aung et al., 2017) acrescentaram outros loci de suscetibilidade. A visão atual é que os genes preparam o terreno, enquanto o envelhecimento e fatores ambientais, entre os quais a latitude e a exposição à radiação ultravioleta, estão entre os estudados, ajudam a decidir quem a desenvolve.
| Fator | O que as evidências sugerem |
|---|---|
| Idade | Fator de risco mais forte; incomum antes dos 50 anos, com aumento acentuado após os 60 |
| Genética | Variantes do LOXL1 fortemente associadas; outros loci encontrados desde então; não é uma doença hereditária simples |
| Geografia | A prevalência difere acentuadamente entre populações; alta nos países nórdicos, mas observada no mundo todo, inclusive no Sul da Ásia |
| Um olho ou dois | Frequentemente unilateral clinicamente no início; o segundo olho pode ser acometido ao longo dos anos |
Seção 04 — Glaucoma exfoliativo
Por que a pressão
sobe e por que avança mais rápido.
Flocos e pigmento liberado da íris são levados ao ângulo de drenagem e se acumulam na malha trabecular, enquanto o próprio tecido da malha também produz o material. O escoamento diminui e a pressão sobe. Quando o nervo óptico começa a ser lesado, o diagnóstico passa a ser glaucoma exfoliativo (pseudoexfoliativo).
Early Manifest Glaucoma Trial (Leske et al. 2003), rounded. Bars are scaled for comparison, not percentages. See References.
Em comparação com o glaucoma primário de ângulo aberto comum, o glaucoma exfoliativo é tipicamente descrito como apresentando pressões mais altas, oscilações diárias maiores da pressão, mais dano ao nervo óptico ao diagnóstico e resposta menos confiável apenas aos colírios. No Early Manifest Glaucoma Trial, a exfoliação foi um dos fatores associados à progressão mais rápida do campo visual, aproximadamente dobrando o risco.
O tratamento segue a mesma escada de outros glaucomas de ângulo aberto: colírios hipotensores, trabeculoplastia seletiva a laser (que frequentemente funciona bem no início na PXF, embora o efeito possa diminuir) e cirurgia filtrante ou minimamente invasiva quando necessário. Como a PXF pode existir por anos antes de a pressão subir, uma leitura normal hoje não é motivo para interromper o acompanhamento.
Seção 05 — Cirurgia de catarata
O que muda no
centro cirúrgico
quando há PXF.
Pessoas com PXF também são propensas à catarata, de modo que a cirurgia é comum. A operação ainda costuma ser bem-sucedida, mas as séries publicadas relatam consistentemente taxas maiores de complicações, como diálise zonular, ruptura da cápsula posterior e perda de vítreo, do que em olhos sem PXF. Os bons resultados vêm de reconhecê-la com antecedência e planejar para ela.
Os cirurgiões comumente usam azul de tripano para corar a cápsula anterior quando o reflexo vermelho está fraco através de uma pupila pequena, tornando a capsulorrexe mais fácil de ver e controlar. Uma capsulorrexe de bom tamanho também reduz a tração da contração da cápsula anterior sobre zônulas já fracas. Essas são ferramentas padrão da cirurgia de catarata, e não tratamentos específicos para a PXF, e as decisões cabem ao cirurgião responsável. A Agaaz fabrica alguns desses insumos, incluindo viscoelásticos e o corante capsular azul de tripano; para a física da escolha de um viscoelástico, veja nosso guia sobre viscoelásticos coesivos versus dispersivos abaixo.
Late in-the-bag dislocation. Because zonules can keep weakening, the entire capsular bag with the lens implant inside can slowly drop, sometimes many years after an uneventful operation. Pseudoexfoliation is the risk factor most consistently reported in case series of this complication (for example Jehan et al., 2001). It presents as new blur, a doubled image in one eye, or a visible lens edge, and is usually fixed by repositioning or exchanging the lens.
da relação com o LOXL1
ângulo de drenagem
desta idade
Seção 06 — Juntando tudo
De uma consulta de rotina
a uma cirurgia planejada.
Um homem comparece por visão turva no olho esquerdo. Após os colírios, a pupila esquerda dilata apenas parcialmente e o médico vê um padrão em alvo branco-acinzentado no cristalino. A pressão ocular está levemente elevada desse lado, o nervo óptico parece saudável e o cristalino mostra um leve tremor quando ele olha ao redor.
Ele é diagnosticado com síndrome pseudoexfoliativa com catarata e inicia um colírio hipotensor. O cirurgião planeja para uma pupila pequena e zônulas fracas: mantém-se pronto um dispositivo de expansão pupilar e um anel de tensão capsular, e usa-se um viscoelástico dispersivo para proteger a córnea. A cirurgia transcorre sem problemas. Ele é informado de que as verificações de pressão continuarão por toda a vida e de que deve relatar qualquer novo embaçamento ou imagem dupla, mesmo daqui a anos.
Seção 07 — Perguntas frequentes
Perguntas frequentes
sobre a pseudoexfoliação.
A síndrome pseudoexfoliativa (PXF, também chamada de síndrome de exfoliação) é uma condição relacionada à idade em que um material branco, escamoso e rico em proteínas se acumula em estruturas dentro do olho, de modo mais visível na superfície anterior do cristalino e na borda da pupila. O mesmo material também se acumula nas zônulas que mantêm o cristalino no lugar e na malha de drenagem do olho. Costuma ser encontrada em pessoas com mais de 60 anos, frequentemente em um olho primeiro, e é tipicamente descoberta durante um exame oftalmológico de rotina com dilatação, pois não causa sintomas por si só.
Não, mas é um dos fatores de risco mais fortes conhecidos para ele. O material escamoso e o pigmento liberado podem obstruir a malha trabecular, elevando a pressão ocular. Quando essa pressão lesa o nervo óptico, a condição é chamada de glaucoma pseudoexfoliativo (ou exfoliativo). É amplamente descrito como a causa identificável mais comum de glaucoma secundário de ângulo aberto no mundo. Tende a apresentar pressões mais altas e mais variáveis do que o glaucoma de ângulo aberto comum e, no Early Manifest Glaucoma Trial, a exfoliação foi associada a progressão mais rápida. Qualquer pessoa com PXF precisa de verificações regulares da pressão e do nervo óptico, mesmo que a pressão esteja normal no momento.
A causa exata não é totalmente compreendida. É um distúrbio da matriz extracelular, o arcabouço entre as células. A genética tem papel importante: variantes comuns do gene LOXL1 foram fortemente associadas à condição em um estudo genômico de 2007, e variantes do CACNA1A foram identificadas depois. Mas essas variantes também são comuns em pessoas que nunca a desenvolvem, de modo que o envelhecimento e fatores ambientais, como a latitude e a exposição à luz solar, são considerados contribuintes. Não é causada por nada que o paciente tenha feito e não é contagiosa.
Por dois motivos. Primeiro, a pupila frequentemente dilata mal, dando ao cirurgião uma janela menor para trabalhar. Segundo, as zônulas, as finas fibras que suspendem o cristalino, muitas vezes são enfraquecidas pelos depósitos, de modo que o cristalino pode balançar ou a sustentação pode ceder parcialmente durante a cirurgia. As séries publicadas relatam taxas maiores de diálise zonular, ruptura da cápsula e perda de vítreo do que em olhos sem PXF. Cirurgiões experientes planejam para isso com dispositivos de expansão pupilar, anéis de tensão capsular, viscoelásticos dispersivos e técnicas delicadas, e a maioria das cirurgias de catarata em PXF ainda transcorre bem.
Pode, embora seja incomum. Como as zônulas podem continuar enfraquecendo após a cirurgia, todo o saco capsular que sustenta o implante pode deslizar lentamente, às vezes muitos anos depois. Isso é chamado de luxação tardia da LIO dentro do saco capsular, e a pseudoexfoliação é o fator de risco mais consistentemente relatado para ela. Os sintomas incluem novo embaçamento, visão dupla em um olho ou ver a borda da lente. Geralmente é tratável cirurgicamente, reposicionando ou trocando a lente, de modo que novos sintomas visuais após a cirurgia de catarata devem ser comunicados, e não ignorados.
Atualmente não há tratamento que remova o material ou impeça sua formação, nem forma comprovada de preveni-la. O manejo se concentra em suas consequências: monitoramento regular da pressão elevada e do glaucoma, tratamento do glaucoma com colírios, trabeculoplastia a laser ou cirurgia quando necessário e planejamento cuidadoso da cirurgia de catarata. Remover a catarata não remove a síndrome, de modo que as verificações de pressão continuam por toda a vida.
Referências & base de evidências
Citações
revisadas por pares.
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