青光眼与白内障 · 患者与手术医生指南
晶状体上的白色片状物。
更高的眼压。
一场更困难的白内障手术。
假性剥脱综合征是一种与年龄相关的、眼内片状蛋白物质的堆积。它本身不引起任何症状，却是全球范围内可识别的青光眼最常见病因之一，并悄然削弱固定晶状体的纤维。本文说明它是什么、为何重要，以及手术医生如何围绕它进行规划。
年龄
基因（2007）
风险（EMGT）
第01节 — 它是什么
一种无声的沉积物，
往往在
常规检查中显现。
假性剥脱综合征（PXF，也称剥脱综合征，XFS）通常是由眼科专科医生发现的，而非由患者察觉。散瞳后，医生会在晶状体前表面看到一层灰白色、头皮屑样的物质，常呈特征性的靶样图案：中央圆盘、透明环和周边带。
这种物质是由晶状体囊膜、虹膜、睫状体和小梁网的细胞产生的异常纤维状蛋白。这是一种细胞外基质的疾病，且不仅限于眼部：在皮肤、血管壁和其他器官中也发现了相同的纤维，不过这种全身性扩散的临床意义仍有争议。其名称来自与接触强红外热的玻璃工人中所见的晶状体囊膜真性剥脱的相似性，而后者是另一种疾病。
假性剥脱综合征是一种与年龄相关的疾病，片状蛋白物质聚集在眼的晶状体、虹膜、悬韧带和引流小梁网上。它通常见于60岁以上人群，常先累及单眼，本身没有症状。其重要性体现在两个方面。第一，它会阻塞房角引流，是继发性开角型青光眼的主要可识别病因之一，这类青光眼往往眼压更高、进展更快。第二，它会削弱悬韧带并限制瞳孔散大，因此白内障手术中晶状体支撑出现问题的风险更高，数年后植入物偶尔还可能发生移位。目前无法治愈；管理意味着终身的眼压检查和周密的手术规划。
第02节 — 互动演示
固定您晶状体的
纤维在原位。
晶状体悬挂在瞳孔后方，由附着于其赤道部周围的数百根纤细悬韧带纤维牵拉固定。在假性剥脱中，这些纤维可能被包裹、拉伸并变脆。在下方各阶段之间切换，了解手术医生为何担心晶状体稳定性。
临床上，悬韧带薄弱表现为晶状体震颤（眼球运动时晶状体可见颤动）、虹膜震颤（虹膜颤动）、前房变浅或不均匀，或晶状体轻微偏离中心。通常在手术开始之前没有任何可见征象，这就是手术医生将每一只PXF眼都视为可能存在悬韧带薄弱的原因。
第03节 — 哪些人会患病
年龄、种族背景
以及名为LOXL1的基因。
PXF在约50岁之前很少见，此后每增加十岁就愈加常见。在所有已研究的人群中均可发现，但患病率在不同地区和族群之间差异很大，长期以来人们注意到它在斯堪的纳维亚人群中尤为常见。
2007年，一项来自冰岛和瑞典的全基因组关联研究（Thorleifsson等，Science）发现，LOXL1基因的常见变异与剥脱综合征和剥脱性青光眼均有强烈关联。LOXL1编码一种参与弹性纤维交联的酶，这与细胞外基质疾病的表现相符。令人费解的是，这些风险变异在从未发展为PXF的人群中也非常常见，而且在某些人群中风险等位基因的方向甚至发生逆转。后来的大型研究（Aung等，2017）又增加了更多易感位点。目前的观点是，基因搭好了舞台，而衰老和环境因素（包括已研究过的纬度和紫外线暴露）则有助于决定谁会发病。
| 因素 | 证据提示 |
|---|---|
| 年龄 | 最强的危险因素；50岁之前不常见，60岁之后急剧上升 |
| 遗传学 | LOXL1变异有强烈关联；此后又发现更多位点；并非简单的遗传性疾病 |
| 地域 | 患病率在不同人群之间差异显著；在北欧国家较高，但全球范围内都可见到，包括南亚 |
| 单眼还是双眼 | 起初临床上往往为单侧；对侧眼可能在数年内受累 |
第04节 — 剥脱性青光眼
眼压为何上升，
又为何进展更快。
片状物和游离的虹膜色素冲入引流房角并积聚在小梁网中，同时小梁网组织本身也会产生这种物质。房水流出减少，眼压升高。当视神经开始受损时，诊断即变为剥脱性（假性剥脱性）青光眼。
Early Manifest Glaucoma Trial (Leske et al. 2003), rounded. Bars are scaled for comparison, not percentages. See References.
与普通原发性开角型青光眼相比，剥脱性青光眼通常被描述为表现为更高的眼压、更大的日间眼压波动、诊断时更严重的视神经损害，以及对单用滴眼液的反应不够可靠。在Early Manifest Glaucoma Trial中，剥脱是与视野进展更快相关的因素之一，使风险大约增加一倍。
治疗遵循与其他开角型青光眼相同的阶梯：降眼压滴眼液、选择性激光小梁成形术（在PXF中起初往往效果良好，但作用可能减弱），以及在需要时采用滤过性手术或微创手术。由于PXF可能在眼压升高之前已存在多年，今天眼压读数正常并不是停止监测的理由。
第05节 — 白内障手术
存在PXF时，
手术室里
会发生哪些变化。
PXF患者也易发白内障，因此手术很常见。手术通常仍能成功，但已发表的研究系列一致报告，与无PXF的眼睛相比，悬韧带离断、后囊膜破裂和玻璃体脱失等并发症的发生率更高。良好的结果来自提前识别并做好规划。
当小瞳孔下红光反射较暗时，手术医生通常使用台盼蓝对前囊膜染色，使连续环形撕囊更易于观察和控制。足够大的撕囊口也可减轻前囊膜收缩对本已薄弱的悬韧带的牵拉。这些是白内障手术的标准工具，并非PXF的专门治疗，具体决策由主刀医生做出。Agaaz生产其中部分耗材，包括黏弹剂和台盼蓝囊膜染色剂；有关选择黏弹剂的原理，请参阅下方的内聚型与分散型OVD指南。
Late in-the-bag dislocation. Because zonules can keep weakening, the entire capsular bag with the lens implant inside can slowly drop, sometimes many years after an uneventful operation. Pseudoexfoliation is the risk factor most consistently reported in case series of this complication (for example Jehan et al., 2001). It presents as new blur, a doubled image in one eye, or a visible lens edge, and is usually fixed by repositioning or exchanging the lens.
年份
引流房角
不常见
第06节 — 综合起来
从一次常规检查
到一次经过规划的手术。
一位男性因左眼视物模糊就诊。滴药后，他的左侧瞳孔仅部分散大，医生在晶状体上看到灰白色靶样图案。该侧眼压轻度升高，视神经看起来健康，当他环顾四周时，晶状体显示出轻微震颤。
他被诊断为假性剥脱综合征合并白内障，并开始使用降眼压滴眼液。他的手术医生针对小瞳孔和悬韧带薄弱做了规划：备好瞳孔扩张装置和囊袋张力环，并使用分散型黏弹剂保护角膜。手术顺利。他被告知眼压检查需终身持续，并且即使在数年后，若出现任何新的视物模糊或重影也要报告。
第07节 — 常见问题
常见问题
关于假性剥脱
假性剥脱综合征（PXF，也称剥脱综合征）是一种与年龄相关的疾病，白色、片状、富含蛋白质的物质在眼内结构上堆积，最明显的是在晶状体前表面和瞳孔边缘。同样的物质也聚集在固定晶状体的悬韧带上以及眼的引流小梁网中。它通常见于60岁以上人群，常先累及单眼，通常在常规散瞳眼科检查中被发现，因为它本身不引起任何症状。
不是，但它是已知的最强的青光眼危险因素之一。片状物质和释放出的色素可阻塞小梁网，使眼压升高。当这种压力损害视神经时，该病称为假性剥脱性（或剥脱性）青光眼。它被广泛描述为全球范围内继发性开角型青光眼最常见的可识别病因。它的眼压往往比普通开角型青光眼更高、波动更大，在Early Manifest Glaucoma Trial中，剥脱与进展更快相关。任何患有PXF的人都需要定期检查眼压和视神经，即使目前眼压正常。
确切原因尚未完全了解。它是一种细胞外基质——细胞之间的支架——的疾病。遗传因素起重要作用：在2007年的一项全基因组研究中，LOXL1基因的常见变异与该病有强烈关联，后来又发现了CACNA1A变异。但这些变异在从未发病的人群中也很常见，因此认为衰老和纬度、日照暴露等环境因素也起一定作用。它不是患者的任何行为所致，也不具传染性。
有两个原因。第一，瞳孔往往散大不佳，使手术医生可操作的空间更小。第二，悬吊晶状体的细小纤维——悬韧带——常因沉积物而变弱，因此手术过程中晶状体可能晃动，或支撑部分失效。已发表的研究系列报告，与无PXF的眼睛相比，悬韧带离断、囊膜破裂和玻璃体脱失的发生率更高。经验丰富的手术医生会借助瞳孔扩张装置、囊袋张力环、分散型黏弹剂和轻柔的技术加以应对，多数PXF白内障手术仍然顺利。
有可能，但并不常见。由于悬韧带在手术后可能继续变弱，容纳植入物的整个囊袋可能缓慢滑动，有时是在许多年后。这称为晚期囊袋内IOL脱位，而假性剥脱是为此被最一致报告的危险因素。症状包括新出现的视物模糊、单眼复视，或看到晶状体的边缘。通常可通过手术复位或更换晶状体进行治疗，因此白内障术后出现新的视觉症状应报告，而不是置之不理。
目前没有能清除该物质或阻止其形成的治疗，也没有已证实的预防方法。管理重点在于其后果：定期监测眼压升高和青光眼，需要时使用滴眼液、激光小梁成形术或手术治疗青光眼，以及对白内障手术进行周密规划。摘除白内障并不能消除这一综合征，因此眼压检查需终身持续。
参考文献与证据基础
同行评审的
引文。
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