Glaukom & Katarakt · Leitfaden für Patienten & Chirurgen
Weiße Flocken auf der Linse.
Höherer Augendruck.
Eine schwierigere Kataraktoperation.
Das Pseudoexfoliationssyndrom ist eine altersbedingte Ansammlung flockigen Proteinmaterials im Auge. Es verursacht selbst keine Symptome, ist jedoch weltweit eine der häufigsten identifizierbaren Ursachen des Glaukoms und schwächt unbemerkt die Fasern, die die Linse halten. Hier erfahren Sie, was es ist, warum es wichtig ist und wie Chirurginnen und Chirurgen darauf abgestimmt planen.
bei Diagnose
Gen (2007)
Glaukomprogression (EMGT)
Abschnitt 01 – Was es ist
Eine stille Ablagerung,
die sich
bei der Routineuntersuchung zeigt.
Das Pseudoexfoliationssyndrom (PXF, auch Exfoliationssyndrom, XFS) wird meist von einer Augenärztin bzw. einem Augenarzt entdeckt und nicht von der Patientin oder dem Patienten bemerkt. Nach Erweiterung der Pupille sieht die Ärztin bzw. der Arzt eine grauweiße, schuppenartige Schicht auf der Vorderseite der Linse, oft in einem charakteristischen Zielscheibenmuster: eine zentrale Scheibe, ein klarer Ring und ein peripheres Band.
Dieses Material ist ein abnormes fibrilläres Protein, das von Zellen der Linsenkapsel, der Iris, des Ziliarkörpers und des Trabekelwerks gebildet wird. Es ist eine Störung der extrazellulären Matrix und nicht auf das Auge beschränkt: Dieselben Fibrillen wurden in Haut, Gefäßwänden und anderen Organen gefunden, auch wenn die klinische Bedeutung dieser systemischen Ausbreitung noch diskutiert wird. Der Name geht auf die Ähnlichkeit mit der echten Exfoliation der Linsenkapsel zurück, die bei Glasbläsern unter intensiver Infrarothitze beobachtet wird – eine andere Erkrankung.
Das Pseudoexfoliationssyndrom ist eine altersbedingte Erkrankung, bei der sich flockiges Proteinmaterial auf Linse, Iris, Zonulafasern und Abflussgewebe des Auges ansammelt. Es wird meist bei Menschen über 60 gefunden, beginnt oft an einem Auge und verursacht selbst keine Symptome. Es ist aus zwei Gründen wichtig. Erstens verstopft es den Kammerwinkel und ist eine der häufigsten identifizierbaren Ursachen des sekundären Offenwinkelglaukoms, das tendenziell mit höheren Drücken verläuft und schneller fortschreitet. Zweitens schwächt es die Zonulafasern und schränkt die Pupillenerweiterung ein, sodass die Kataraktoperation ein höheres Risiko für Probleme der Linsenaufhängung birgt und das Implantat Jahre später gelegentlich verrutschen kann. Es gibt keine Heilung; das Management bedeutet lebenslange Druckkontrollen und sorgfältige Operationsplanung.
Abschnitt 02 – Interaktiv
Die Fasern, die
Ihre Linse an Ort und Stelle halten.
Die Linse hängt hinter der Pupille an Hunderten feiner Zonulafasern, die rund um ihren Äquator ansetzen. Beim Pseudoexfoliationssyndrom können diese Fasern beschichtet, gedehnt und brüchig werden. Wechseln Sie zwischen den Stadien unten, um zu sehen, warum Chirurginnen und Chirurgen die Linsenstabilität im Blick haben.
Klinisch zeigt sich die Zonulaschwäche als Phakodonesis (eine Linse, die sichtbar zittert, wenn sich das Auge bewegt), Iridodonesis (eine zitternde Iris), eine flache oder ungleichmäßige Vorderkammer oder eine leicht dezentrierte Linse. Oft gibt es bis zum Beginn der Operation keinerlei sichtbare Zeichen, weshalb Chirurginnen und Chirurgen jedes Auge mit PXF als potenziell mit schwachen Zonulafasern behandeln.
Abschnitt 03 – Wer erkrankt
Alter, Herkunft
und ein Gen namens LOXL1.
PXF ist vor etwa 50 selten und wird mit jedem Jahrzehnt danach stetig häufiger. Es wurde in jeder untersuchten Population gefunden, doch die Prävalenz variiert stark zwischen Regionen und ethnischen Gruppen, und es ist seit langem bekannt, dass es in skandinavischen Populationen besonders häufig ist.
2007 fand eine genomweite Assoziationsstudie aus Island und Schweden (Thorleifsson et al., Science) häufige Varianten im LOXL1-Gen, die stark mit dem Exfoliationssyndrom und dem Exfoliationsglaukom assoziiert sind. LOXL1 kodiert ein Enzym, das an der Quervernetzung elastischer Fasern beteiligt ist, was zum Bild einer Erkrankung der extrazellulären Matrix passt. Das Rätsel ist, dass die Risikovarianten auch bei Menschen sehr häufig sind, die nie ein PXF entwickeln, und die Richtung des Risikoallels in manchen Populationen sogar umkehrt. Spätere große Studien (Aung et al., 2017) fanden weitere Suszeptibilitätsloci. Die gegenwärtige Sicht ist, dass die Gene die Voraussetzungen schaffen, während Alterung und Umweltfaktoren – unter den untersuchten der Breitengrad und die UV-Exposition – mitbestimmen, wer es entwickelt.
| Faktor | Was die Evidenz nahelegt |
|---|---|
| Alter | Stärkster Risikofaktor; vor 50 selten, nach 60 stark ansteigend |
| Genetik | LOXL1-Varianten stark assoziiert; seither weitere Loci gefunden; keine einfache Erbkrankheit |
| Geografie | Die Prävalenz unterscheidet sich deutlich zwischen Populationen; hoch in nordischen Ländern, aber weltweit zu beobachten, einschließlich Südasiens |
| Ein Auge oder zwei | Zunächst klinisch oft einseitig; das zweite Auge kann über Jahre beteiligt werden |
Abschnitt 04 – Exfoliationsglaukom
Warum der Druck
ansteigt und warum er schneller fortschreitet.
Flocken und freigesetztes Irispigment werden in den Kammerwinkel gespült und sammeln sich im Trabekelwerk an, während das Trabekelgewebe selbst das Material ebenfalls bildet. Der Abfluss sinkt und der Druck steigt. Beginnt der Sehnerv Schaden zu nehmen, wird die Diagnose zum Exfoliationsglaukom (pseudoexfoliatives Glaukom).
Early Manifest Glaucoma Trial (Leske et al. 2003), rounded. Bars are scaled for comparison, not percentages. See References.
Im Vergleich zum gewöhnlichen primären Offenwinkelglaukom wird das Exfoliationsglaukom typischerweise mit höheren Drücken, größeren Tagesschwankungen des Drucks, mehr Sehnervenschaden bei Diagnose und einem weniger verlässlichen Ansprechen auf Tropfen allein beschrieben. In der Early Manifest Glaucoma Trial war die Exfoliation einer der Faktoren, die mit einer schnelleren Gesichtsfeldprogression verbunden waren, und verdoppelte das Risiko in etwa.
Die Behandlung folgt derselben Stufenleiter wie beim übrigen Offenwinkelglaukom: drucksenkende Tropfen, selektive Lasertrabekuloplastik (die beim PXF anfangs oft gut wirkt, wobei die Wirkung nachlassen kann) sowie filtrierende oder minimalinvasive Chirurgie bei Bedarf. Da PXF jahrelang bestehen kann, bevor der Druck steigt, ist ein normaler Messwert heute kein Grund, die Überwachung zu beenden.
Abschnitt 05 – Kataraktchirurgie
Was sich im
Operationssaal ändert,
wenn PXF vorliegt.
Menschen mit PXF neigen auch zur Katarakt, sodass Operationen häufig sind. Die Operation ist meist weiterhin erfolgreich, doch veröffentlichte Serien berichten durchgehend höhere Raten von Komplikationen wie Zonulolyse, Hinterkapselruptur und Glaskörperverlust als bei Augen ohne PXF. Gute Ergebnisse entstehen durch vorheriges Erkennen und entsprechende Planung.
Chirurginnen und Chirurgen verwenden häufig Trypanblau zur Anfärbung der Vorderkapsel, wenn der Rotreflex durch eine enge Pupille schwach ist, wodurch die Kapsulorhexis besser sichtbar und kontrollierbar wird. Eine ausreichend große Kapsulorhexis verringert zudem den Zug der Vorderkapselkontraktion auf bereits schwache Zonulafasern. Dies sind Standardwerkzeuge der Kataraktchirurgie, keine speziellen PXF-Behandlungen, und die Entscheidungen liegen bei der operierenden Chirurgin bzw. dem operierenden Chirurgen. Agaaz stellt einige dieser Verbrauchsmaterialien her, darunter Viskoelastika und Trypanblau zur Kapselfärbung; zu den physikalischen Grundlagen der Auswahl eines Viskoelastikums siehe unseren Leitfaden zu kohäsiven vs. dispersiven OVDs unten.
Late in-the-bag dislocation. Because zonules can keep weakening, the entire capsular bag with the lens implant inside can slowly drop, sometimes many years after an uneventful operation. Pseudoexfoliation is the risk factor most consistently reported in case series of this complication (for example Jehan et al., 2001). It presents as new blur, a doubled image in one eye, or a visible lens edge, and is usually fixed by repositioning or exchanging the lens.
veröffentlicht wurde
Kammerwinkel
selten
Abschnitt 06 – Alles zusammengesetzt
Von der Routinekontrolle
zur geplanten Operation.
Ein Mann stellt sich wegen verschwommenen Sehens im linken Auge vor. Nach Tropfen erweitert sich seine linke Pupille nur teilweise, und die Ärztin bzw. der Arzt sieht ein grauweißes Zielscheibenmuster auf der Linse. Der Augendruck ist auf dieser Seite leicht erhöht, der Sehnerv sieht gesund aus, und die Linse zeigt ein leichtes Zittern, wenn er sich umsieht.
Bei ihm wird ein Pseudoexfoliationssyndrom mit Katarakt diagnostiziert und ein drucksenkender Tropfen begonnen. Seine Chirurgin bzw. sein Chirurg plant mit enger Pupille und schwachen Zonulafasern: Ein Pupillenerweiterungsinstrument und ein Kapselspannring werden bereitgehalten, und ein dispersives Viskoelastikum wird zum Schutz der Hornhaut eingesetzt. Die Operation verläuft komplikationslos. Ihm wird mitgeteilt, dass die Druckkontrollen lebenslang fortgesetzt werden und dass er jede neue Unschärfe oder jedes Doppelbild auch noch in Jahren melden soll.
Abschnitt 07 – FAQ
Häufig gestellte Fragen
zur Pseudoexfoliation.
Das Pseudoexfoliationssyndrom (PXF, auch Exfoliationssyndrom genannt) ist eine altersbedingte Erkrankung, bei der sich ein weißliches, flockiges, proteinreiches Material auf Strukturen im Auge ansammelt, am deutlichsten auf der Vorderfläche der Linse und am Pupillenrand. Dasselbe Material sammelt sich auch an den Zonulafasern, die die Linse halten, und im Abflussgewebe des Auges. Es wird meist bei Menschen über 60 gefunden, oft zuerst an einem Auge, und typischerweise bei einer Routineuntersuchung in Mydriasis entdeckt, da es selbst keine Symptome verursacht.
Nein, aber es ist einer der stärksten bekannten Risikofaktoren dafür. Das flockige Material und freigesetztes Pigment können das Trabekelwerk verstopfen und den Augendruck erhöhen. Schädigt dieser Druck den Sehnerv, spricht man vom Pseudoexfoliationsglaukom (oder exfoliativen Glaukom). Es wird weithin als die häufigste identifizierbare Ursache des sekundären Offenwinkelglaukoms weltweit beschrieben. Es verläuft tendenziell mit höheren und variableren Drücken als das gewöhnliche Offenwinkelglaukom, und in der Early Manifest Glaucoma Trial war die Exfoliation mit schnellerer Progression verbunden. Jeder Mensch mit PXF braucht regelmäßige Druck- und Sehnervenkontrollen, auch wenn der Druck aktuell normal ist.
Die genaue Ursache ist nicht vollständig geklärt. Es ist eine Störung der extrazellulären Matrix, des Gerüsts zwischen den Zellen. Die Genetik spielt eine wichtige Rolle: Häufige Varianten im LOXL1-Gen waren in einer genomweiten Studie 2007 stark mit der Erkrankung assoziiert, und CACNA1A-Varianten wurden später identifiziert. Diese Varianten sind jedoch auch bei Menschen häufig, die nie daran erkranken, sodass Alterung und Umweltfaktoren wie Breitengrad und Sonnenexposition mitwirken sollen. Es wird durch nichts verursacht, was die Patientin oder der Patient getan hat, und ist nicht ansteckend.
Aus zwei Gründen. Erstens erweitert sich die Pupille oft schlecht, sodass der Chirurgin bzw. dem Chirurgen ein kleineres Fenster zum Arbeiten bleibt. Zweitens sind die Zonulafasern, die feinen Fasern, die die Linse aufhängen, durch die Ablagerungen oft geschwächt, sodass die Linse wackeln oder die Aufhängung während der Operation teilweise nachgeben kann. Veröffentlichte Serien berichten höhere Raten von Zonulolyse, Kapselruptur und Glaskörperverlust als bei Augen ohne PXF. Erfahrene Chirurginnen und Chirurgen planen dies mit Pupillenerweiterungsinstrumenten, Kapselspannringen, dispersiven Viskoelastika und schonenden Techniken ein, und die meisten PXF-Kataraktoperationen verlaufen weiterhin gut.
Das kann es, wenn auch selten. Da die Zonulafasern nach der Operation weiter schwächer werden können, kann der gesamte Kapselsack, der das Implantat hält, langsam verrutschen, manchmal erst viele Jahre später. Dies nennt man späte In-the-bag-IOL-Dislokation, und die Pseudoexfoliation ist der dafür am durchgängigsten berichtete Risikofaktor. Symptome sind neue Unschärfe, Doppelbilder auf einem Auge oder das Sehen des Linsenrandes. Meist ist sie chirurgisch durch Repositionierung oder Austausch der Linse behandelbar; neue Sehsymptome nach einer Kataraktoperation sollten daher gemeldet und nicht ignoriert werden.
Derzeit gibt es keine Behandlung, die das Material entfernt oder seine Bildung stoppt, und keinen erwiesenen Weg der Vorbeugung. Das Management konzentriert sich auf die Folgen: regelmäßige Überwachung auf erhöhten Druck und Glaukom, Behandlung des Glaukoms mit Tropfen, Lasertrabekuloplastik oder Operation bei Bedarf und sorgfältige Planung der Kataraktoperation. Die Entfernung der Katarakt beseitigt das Syndrom nicht, sodass die Druckkontrollen lebenslang fortgesetzt werden.
Literatur & Evidenzgrundlage
Peer-reviewte
Quellenangaben.
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