Glaucome et cataracte · Guide pour patients et chirurgiens
Des flocons blancs sur le cristallin.
Une pression oculaire plus élevée.
Une chirurgie de la cataracte plus difficile.
Le syndrome pseudo-exfoliatif est une accumulation, liée à l’âge, de matériel protéique floconneux à l’intérieur de l’œil. Il ne provoque aucun symptôme en lui-même, mais il est l’une des causes identifiables de glaucome les plus fréquentes dans le monde et affaiblit discrètement les fibres qui maintiennent le cristallin en place. Voici ce qu’il est, pourquoi il est important et comment les chirurgiens s’y adaptent.
au diagnostic
associé (2007)
du glaucome (EMGT)
Section 01 — De quoi s’agit-il
Un dépôt silencieux
qui apparaît
lors d’un examen de routine.
Le syndrome pseudo-exfoliatif (SPX, également appelé syndrome d’exfoliation, SEX) est généralement repéré par un spécialiste de l’œil, et non remarqué par le patient. Après dilatation de la pupille, le médecin voit sur la face antérieure du cristallin une couche blanc-gris, de type pellicules, souvent selon un motif caractéristique en cible : un disque central, un anneau clair et une bande périphérique.
Ce matériel est une protéine fibrillaire anormale produite par les cellules de la capsule du cristallin, de l’iris, du corps ciliaire et du trabéculum. Il s’agit d’un trouble de la matrice extracellulaire, qui ne se limite pas à l’œil : les mêmes fibrilles ont été retrouvées dans la peau, les parois des vaisseaux sanguins et d’autres organes, bien que la signification clinique de cette diffusion systémique soit encore débattue. Le nom vient de sa ressemblance avec la véritable exfoliation de la capsule du cristallin observée chez les verriers exposés à une chaleur infrarouge intense, une affection différente.
Le syndrome pseudo-exfoliatif est une affection liée à l’âge dans laquelle un matériel protéique floconneux s’accumule sur le cristallin, l’iris, les zonules et le trabéculum de l’œil. Il est généralement découvert chez les personnes de plus de 60 ans, débute souvent dans un seul œil et ne provoque aucun symptôme par lui-même. Il est important pour deux raisons. Premièrement, il obstrue l’angle de drainage et constitue l’une des principales causes identifiables de glaucome secondaire à angle ouvert, qui tend à s’accompagner de pressions plus élevées et à progresser plus vite. Deuxièmement, il affaiblit les zonules et limite la dilatation de la pupille, de sorte que la chirurgie de la cataracte comporte un risque plus élevé de problèmes de soutien du cristallin, et l’implant peut parfois se déplacer des années plus tard. Il n’existe pas de traitement curatif ; la prise en charge repose sur des contrôles de la pression tout au long de la vie et une planification chirurgicale soigneuse.
Section 02 — Interactif
Les fibres qui maintiennent
votre cristallin en place.
Le cristallin est suspendu derrière la pupille par des centaines de fines fibres zonulaires fixées autour de son équateur. Dans le syndrome pseudo-exfoliatif, ces fibres peuvent devenir recouvertes, étirées et cassantes. Passez d’un stade à l’autre ci-dessous pour voir pourquoi les chirurgiens s’inquiètent de la stabilité du cristallin.
Sur le plan clinique, la faiblesse zonulaire se manifeste par une phacodonésis (un cristallin qui tremble visiblement quand l’œil bouge), une iridodonésis (un iris qui frémit), une chambre antérieure peu profonde ou inégale, ou un cristallin légèrement décentré. Souvent, il n’y a aucun signe visible avant le début de la chirurgie, c’est pourquoi les chirurgiens considèrent chaque œil atteint de SPX comme susceptible d’avoir des zonules fragiles.
Section 03 — Qui en est atteint
L’âge, l’origine
et un gène appelé LOXL1.
Le SPX est rare avant 50 ans environ et devient de plus en plus fréquent à chaque décennie suivante. On le trouve dans toutes les populations étudiées, mais la prévalence varie largement entre les régions et les groupes ethniques, et il est depuis longtemps considéré comme particulièrement fréquent dans les populations scandinaves.
En 2007, une étude d’association pangénomique menée en Islande et en Suède (Thorleifsson et al., Science) a trouvé que des variants courants du gène LOXL1 étaient fortement associés à la fois au syndrome d’exfoliation et au glaucome exfoliatif. LOXL1 code une enzyme impliquée dans la réticulation des fibres élastiques, ce qui correspond au tableau d’un trouble de la matrice extracellulaire. L’énigme est que les variants à risque sont aussi très courants chez des personnes qui ne développent jamais de SPX, et que le sens de l’allèle de risque s’inverse même dans certaines populations. D’autres grandes études ultérieures (Aung et al., 2017) ont ajouté d’autres loci de susceptibilité. Le point de vue actuel est que les gènes préparent le terrain, tandis que le vieillissement et des facteurs environnementaux, dont la latitude et l’exposition aux ultraviolets parmi ceux étudiés, contribuent à déterminer qui le développe.
| Facteur | Ce que suggèrent les données |
|---|---|
| Âge | Facteur de risque le plus fort ; peu fréquent avant 50 ans, en forte hausse après 60 ans |
| Génétique | Variants de LOXL1 fortement associés ; d’autres loci trouvés depuis ; ce n’est pas une maladie héréditaire simple |
| Géographie | La prévalence diffère nettement selon les populations ; élevée dans les pays nordiques mais observée dans le monde entier, y compris en Asie du Sud |
| Un œil ou deux | Souvent unilatéral sur le plan clinique au début ; le second œil peut être atteint au fil des années |
Section 04 — Glaucome exfoliatif
Pourquoi la pression
monte, et pourquoi elle progresse plus vite.
Les flocons et le pigment libéré de l’iris sont entraînés dans l’angle de drainage et s’accumulent dans le trabéculum, tandis que le tissu trabéculaire produit lui-même aussi le matériel. L’écoulement diminue et la pression augmente. Lorsque le nerf optique commence à être endommagé, le diagnostic devient celui de glaucome exfoliatif (pseudo-exfoliatif).
Early Manifest Glaucoma Trial (Leske et al. 2003), rounded. Bars are scaled for comparison, not percentages. See References.
Par rapport au glaucome primitif à angle ouvert ordinaire, le glaucome exfoliatif est généralement décrit comme se présentant avec des pressions plus élevées, des variations quotidiennes de pression plus importantes, davantage de lésions du nerf optique au moment du diagnostic et une réponse moins fiable aux collyres seuls. Dans l’Early Manifest Glaucoma Trial, l’exfoliation faisait partie des facteurs associés à une progression plus rapide du champ visuel, doublant à peu près le risque.
Le traitement suit la même échelle que les autres glaucomes à angle ouvert : collyres hypotonisants, trabéculoplastie laser sélective (qui fonctionne souvent bien au début dans le SPX, bien que l’effet puisse diminuer), et chirurgie filtrante ou mini-invasive si nécessaire. Comme le SPX peut exister pendant des années avant que la pression n’augmente, une valeur normale aujourd’hui n’est pas une raison d’arrêter la surveillance.
Section 05 — Chirurgie de la cataracte
Ce qui change au
bloc opératoire
en présence d’un SPX.
Les personnes atteintes de SPX sont aussi sujettes à la cataracte ; la chirurgie est donc fréquente. L’intervention est toujours généralement réussie, mais les séries publiées rapportent systématiquement des taux plus élevés de complications telles que la dialyse zonulaire, la rupture de la capsule postérieure et la perte de vitré que dans les yeux sans SPX. Les bons résultats viennent du fait de le reconnaître à l’avance et de le planifier.
Les chirurgiens utilisent couramment le bleu trypan pour colorer la capsule antérieure lorsque le reflet rouge est faible à travers une petite pupille, ce qui rend le capsulorhexis plus facile à voir et à contrôler. Un capsulorhexis de bonne taille réduit également la traction de la contraction de la capsule antérieure sur des zonules déjà fragiles. Ce sont des outils standard de la chirurgie de la cataracte, et non des traitements spécifiques du SPX, et les décisions appartiennent au chirurgien opérateur. Agaaz fabrique certains de ces consommables, notamment des viscoélastiques et un colorant capsulaire au bleu trypan ; pour les principes physiques du choix d’un viscoélastique, consultez notre guide sur les OVD cohésifs et dispersifs ci-dessous.
Late in-the-bag dislocation. Because zonules can keep weakening, the entire capsular bag with the lens implant inside can slowly drop, sometimes many years after an uneventful operation. Pseudoexfoliation is the risk factor most consistently reported in case series of this complication (for example Jehan et al., 2001). It presents as new blur, a doubled image in one eye, or a visible lens edge, and is usually fixed by repositioning or exchanging the lens.
du lien avec LOXL1
angle de drainage
cet âge
Section 06 — Mise en perspective
D’un contrôle de routine
à une intervention planifiée.
Un homme consulte pour une vision trouble de l’œil gauche. Après les gouttes, sa pupille gauche ne se dilate que partiellement et le médecin voit un motif en cible blanc-gris sur le cristallin. La pression oculaire est légèrement élevée de ce côté, le nerf optique paraît sain et le cristallin présente un léger tremblement lorsqu’il regarde autour de lui.
Il reçoit un diagnostic de syndrome pseudo-exfoliatif avec cataracte et commence un collyre hypotonisant. Son chirurgien prévoit une petite pupille et des zonules fragiles : un dispositif d’expansion pupillaire et un anneau de tension capsulaire sont tenus prêts, et un viscoélastique dispersif est utilisé pour protéger la cornée. L’intervention se déroule sans difficulté. On lui explique que ses contrôles de pression se poursuivront toute sa vie et qu’il doit signaler tout nouveau flou ou toute vision double, même dans des années.
Section 07 — FAQ
Questions fréquentes
sur le syndrome pseudo-exfoliatif.
Le syndrome pseudo-exfoliatif (SPX, également appelé syndrome d’exfoliation) est une affection liée à l’âge dans laquelle un matériel blanc, floconneux et riche en protéines s’accumule sur des structures de l’intérieur de l’œil, de façon plus visible sur la face antérieure du cristallin et le bord de la pupille. Le même matériel s’accumule également sur les zonules qui maintiennent le cristallin en place et dans le trabéculum de drainage de l’œil. Il est généralement découvert chez des personnes de plus de 60 ans, souvent d’abord dans un œil, et l’est habituellement lors d’un examen de routine avec dilatation, car il ne provoque aucun symptôme par lui-même.
Non, mais c’est l’un des facteurs de risque connus les plus puissants. Le matériel floconneux et le pigment libéré peuvent obstruer le trabéculum et augmenter la pression oculaire. Lorsque cette pression endommage le nerf optique, l’affection est appelée glaucome pseudo-exfoliatif (ou exfoliatif). Il est largement décrit comme la cause identifiable la plus fréquente de glaucome secondaire à angle ouvert dans le monde. Il tend à s’accompagner de pressions plus élevées et plus variables que le glaucome à angle ouvert ordinaire, et dans l’Early Manifest Glaucoma Trial, l’exfoliation était associée à une progression plus rapide. Toute personne atteinte de SPX nécessite des contrôles réguliers de la pression et du nerf optique, même si sa pression est actuellement normale.
La cause exacte n’est pas entièrement comprise. Il s’agit d’un trouble de la matrice extracellulaire, l’échafaudage situé entre les cellules. La génétique joue un rôle majeur : des variants courants du gène LOXL1 ont été fortement associés à l’affection dans une étude pangénomique de 2007, et des variants de CACNA1A ont été identifiés plus tard. Mais ces variants sont aussi courants chez des personnes qui ne le développent jamais ; on pense donc que le vieillissement et des facteurs environnementaux tels que la latitude et l’exposition au soleil y contribuent. Il n’est causé par rien de ce que le patient a fait et n’est pas contagieux.
Pour deux raisons. Premièrement, la pupille se dilate souvent mal, ce qui donne au chirurgien une fenêtre de travail plus étroite. Deuxièmement, les zonules, les fines fibres qui suspendent le cristallin, sont souvent affaiblies par les dépôts ; le cristallin peut donc vaciller ou le soutien peut céder en partie pendant la chirurgie. Les séries publiées rapportent des taux plus élevés de dialyse zonulaire, de rupture capsulaire et de perte de vitré que dans les yeux sans SPX. Les chirurgiens expérimentés s’y préparent avec des dispositifs d’expansion pupillaire, des anneaux de tension capsulaire, des viscoélastiques dispersifs et des techniques douces, et la plupart des chirurgies de la cataracte chez les patients atteints de SPX se déroulent encore bien.
C’est possible, bien que peu fréquent. Comme les zonules peuvent continuer à s’affaiblir après la chirurgie, l’ensemble du sac capsulaire qui contient l’implant peut glisser lentement, parfois de nombreuses années plus tard. On parle de luxation tardive de la LIO dans le sac capsulaire, et le syndrome pseudo-exfoliatif est le facteur de risque le plus constamment rapporté. Les symptômes comprennent un nouveau flou, une vision double dans un seul œil ou la vision du bord de la lentille. Elle est généralement traitable par chirurgie, en repositionnant ou en remplaçant la lentille ; tout nouveau symptôme visuel après une chirurgie de la cataracte doit donc être signalé et non ignoré.
Il n’existe actuellement aucun traitement qui élimine le matériel ou empêche sa formation, ni aucun moyen prouvé de le prévenir. La prise en charge porte sur ses conséquences : surveillance régulière de l’élévation de la pression et du glaucome, traitement du glaucome par des collyres, une trabéculoplastie laser ou une chirurgie si nécessaire, et planification soigneuse de la chirurgie de la cataracte. Retirer la cataracte ne supprime pas le syndrome ; les contrôles de la pression se poursuivent donc toute la vie.
Références et base de données probantes
Citations
évaluées par les pairs.
Poursuivre la lecture
Guides connexes
de Beyond Vision.
Commencez à écrire ici...
