Глаз — не жёсткий контейнер. Это динамическая система, которая непрерывно вырабатывает и отводит жидкость, поддерживая давление — внутриглазное давление (ВГД), — благодаря которому глаз сохраняет тонус, форму и оптическую функцию. Нормальное ВГД составляет от 10 до 21 мм рт. ст. при измерении «золотым стандартом» — аппланационной тонометрией по Гольдману. В этом диапазоне глаз сохраняет свою структуру. За его пределами — а именно выше — начинает страдать зрительный нерв.

Жидкость, отвечающая за этот баланс, — водянистая влага: не слёзы и не стекловидное тело, а прозрачная жидкость, непрерывно вырабатываемая цилиарным телом (кольцом ткани за радужкой). Эта жидкость через зрачок поступает в переднюю камеру, затем оттекает через трабекулярную сеть, проходит через шлеммов канал и в итоге выходит в эписклеральные вены. Полный цикл занимает примерно 90 минут. Вырабатывается около 2–3 микролитров в минуту. Баланс между выработкой и оттоком и определяет ВГД.

Зрительный нерв, передающий зрительную информацию в мозг примерно по 1,2 млн аксонов ганглиозных клеток сетчатки, выходит из глаза в структурно слабом месте — решётчатой пластинке. Эта соединительнотканная решётка пропускает нервные волокна, но не пропускает внутриглазное давление. При повышении ВГД решётчатая пластинка сдавливается, её поры деформируются, аксоплазматический транспорт в нервных волокнах нарушается, и волокна постепенно лишаются питания. Клетки гибнут. Аксоны исчезают. Нерв истончается.

Главная клиническая проблема: всё это не вызывает боли. В зрительном нерве нет болевых рецепторов. Периферическая сетчатка, с которой начинается глаукомное повреждение, представлена достаточно плотно, чтобы мозг компенсировал раннюю потерю клеток за счёт нейропластичности. Пациенты не отмечают симптомов, пока повреждение не станет обширным.

Согласно знаковому систематическому обзору Tham et al. в Ophthalmology (2014), к 2040 году глаукомой будут страдать около 111,8 млн человек в мире. Вклад Индии непропорционально велик — бремя заболевания здесь формируется специфическими эпидемиологическими и структурными факторами.

Первичная закрытоугольная глаукома (ПЗУГ) значительно чаще встречается у жителей Южной Азии, чем у европейцев или африканцев. Это не случайно. Для глаз жителей Южной Азии характерны более короткая передне-задняя ось, более мелкая передняя камера и более переднее положение хрусталика — анатомические особенности, предрасполагающие к сужению угла. В некоторых когортных исследованиях в Южной Азии распространённость ПЗУГ среди взрослых старше 40 лет достигает 2–4% против менее 0,5% у европейцев того же возраста.

Второй фактор — выявление. Первичная открытоугольная глаукома — самая распространённая форма в мире, на которую приходится около 70% случаев глаукомы в Индии, — не вызывает ни боли, ни покраснения, ни заметных изменений зрения до поздних стадий. В системе здравоохранения, где плановые осмотры глаз не являются всеобщими, а поводом для консультации служит жалоба пациента, глаукому не обследуют, пока пациент не утратит значительную часть центрального зрения. К этому моменту повреждение зрительного нерва уже необратимо.

«Глаукома» — не одно заболевание. Это группа оптических нейропатий с общим исходом — прогрессирующим необратимым повреждением зрительного нерва, — но существенно различающихся по механизму, проявлениям, срочности и лечению. От того, какой тип глаукомы у пациента, зависит, насколько срочно ему нужно вмешательство.

Для диагностики глаукомы нужны несколько показателей. Ни одного исследования недостаточно: у пациента с нормальным ВГД может быть глаукома (нормального давления), а у пациента с повышенным ВГД — офтальмогипертензия без повреждения диска. Клиническая оценка объединяет четыре источника информации:

Аппланационная тонометрия по Гольдману — «золотой стандарт»: на центр роговицы воздействуют калиброванной силой, и давление, необходимое для уплощения заданной площади, даёт ВГД в мм рт. ст. Норма: 10–21 мм рт. ст. Значения выше 21 мм рт. ст. соответствуют офтальмогипертензии. Значения выше 30 мм рт. ст. значительно повышают риск повреждения зрительного нерва. Важно, что ВГД колеблется в течение суток — пиковое давление часто приходится на раннее утро. Однократное измерение может пропустить пик ВГД.

Центральная толщина роговицы (ЦТР) влияет на результаты аппланационной тонометрии. Тонкая роговица (<520 мкм) приводит к занижению истинного ВГД, толстая — к завышению. Показатели по Гольдману при тонкой роговице следует корректировать в сторону повышения: у пациентов с тонкой роговицей риск глаукомы выше, чем можно предположить по измеренному ВГД.

Диск зрительного нерва осматривают при расширенном зрачке с помощью щелевой лампы и линзы для глазного дна или по фотографии глазного дна. Ключевой показатель — соотношение экскавации и диска (Э/Д), то есть доля диска, занятая центральным углублением (экскавацией). Нормальное соотношение Э/Д обычно <0,5. Соотношение >0,7, асимметрия между глазами >0,2 или краевая выемка нейроретинального пояска — признаки глаукомного повреждения. Нижний и верхний полюсы диска (правило ISNT: Inferior > Superior > Nasal > Temporal) поражаются в первую очередь.

ОКТ обеспечивает бесконтактное объективное измерение толщины СНВС вокруг диска зрительного нерва — в виде карты толщины со сравнением с нормативной базой данных (цветовая кодировка: зелёный — норма, жёлтый — пограничное значение, красный — вне пределов нормы). ОКТ выявляет структурное повреждение раньше, чем исследование поля зрения, нередко на 5–7 лет. Сегодня это стандарт помощи в любом центре, где есть такая технология, и незаменимый метод мониторинга незначительного прогрессирования.

Автоматическая статическая периметрия (наиболее широко используется анализатор поля зрения Humphrey) картирует функциональную светочувствительность по всему полю зрения. Глаукомные дефекты поля зрения имеют характерные формы: дугообразные (по ходу пучков нервных волокон) дефекты, назальная ступенька и парацентральные скотомы. Результат зависит от пациента (внимание, утомление и фиксация влияют на достоверность), и повреждение выявляется позже, чем при ОКТ, — но периметрия даёт функциональные данные, критически важные для решений о лечении и для медико-юридической оценки, в том числе допуска к вождению.

Глаукома сначала отнимает периферическое зрение, а затем продвигается к центру. Характер потери повторяет анатомию пучков нервных волокон, дугой идущих от периферической сетчатки к диску зрительного нерва: верхние и нижние дугообразные волокна наиболее уязвимы к сдавлению у диска, связанному с ВГД. В результате формируется дефект поля, дугой огибающий горизонтальный меридиан сверху или снизу, — классическая «дугообразная скотома».

Особенно коварно то, что мозг заполняет недостающее периферическое зрение за счёт информации от другого глаза и нейронной интерполяции. Пациенты действительно не замечают потери, пока поля зрения двух глаз перестают достаточно перекрываться или пока не окажется под угрозой центральное зрение, — а при нелеченой глаукоме на это может уйти 10–15 лет.

Сохранённое центральное зрение при терминальной глаукоме — не хороший исход. Это маленький островок функционального зрения, окружённый слепотой: пациенты с терминальной глаукомой часто юридически признаются слепыми, несмотря на центральную остроту зрения 20/20. Вождение, мобильность и качество жизни зависят от периферического зрения не меньше, чем от центральной чёткости.

Любое лечение глаукомы направлено на снижение внутриглазного давления — независимо от того, повышено ли ВГД у пациента или у него глаукома нормального давления, и от того, связан ли механизм с сопротивлением трабекулярному оттоку или с повышенной выработкой водянистой влаги. Конкретный целевой уровень ВГД зависит от степени имеющегося повреждения, скорости прогрессирования и ожидаемой продолжительности жизни: пациенту 75 лет с умеренной глаукомой нужен иной целевой уровень, чем 45-летнему пациенту с таким же повреждением диска.

Лечение первой линии в большинстве случаев открытоугольной глаукомы. В повседневной практике применяются пять классов препаратов, каждый из которых снижает ВГД по своему механизму:

• Аналоги простагландинов (латанопрост, биматопрост, травопрост) — наиболее эффективные препараты первой линии; снижают ВГД на 25–35% за счёт усиления увеосклерального оттока; закапываются один раз в день; хорошо переносятся системно; при длительном применении могут вызывать изменение цвета радужки и потемнение кожи вокруг глаз.
• Бета-блокаторы (тимолол, бетаксолол) — снижают выработку водянистой влаги; эффективны, но противопоказаны при бронхиальной астме, ХОБЛ, блокадах сердца; закапываются дважды в день.
• Ингибиторы карбоангидразы (дорзоламид, бринзоламид местно; ацетазоламид внутрь) — снижают выработку водянистой влаги за счёт подавления карбоангидразы цилиарного тела; ацетазоламид применяется в остром периоде при приступе закрытия угла.
• Альфа-2-агонисты (бримонидин) — снижают выработку водянистой влаги и усиливают увеосклеральный отток; полезны как препараты второй линии или дополнительной терапии; системные побочные эффекты — сухость во рту, утомляемость.
• Ингибиторы Rho-киназы (нетарсудил) — новейший класс; напрямую усиливают трабекулярный отток; часто вызывают гиперемию конъюнктивы; полезны у пациентов, плохо переносящих другие классы.

Селективная лазерная трабекулопластика (СЛТ) воздействует наносекундными импульсами 532 нм на пигментированные клетки трабекулярной сети, вызывая биологический ответ, который улучшает лёгкость оттока. Снижение ВГД обычно составляет 25–30% от исходного. СЛТ можно повторять (в отличие от применявшейся ранее аргонлазерной трабекулопластики), она не оказывает термического действия и может быть как основным методом, так и дополнением к каплям. Исследование LASER in Glaucoma and Ocular Hypertension (LiGHT) показало, что СЛТ столь же эффективна, как капли первой линии, при лучших показателях приверженности.

Если капли и лазер не позволяют достичь целевого ВГД или заболевание на момент обращения уже далеко зашло, показана операция. Варианты — от минимально инвазивных до обширных вмешательств:

• MIGS (минимально инвазивная хирургия глаукомы) — разнообразная группа вмешательств, выполняемых через роговичный разрез, часто в сочетании с хирургией катаракты. Включает трабекулярные шунты-стенты (iStent), гониотомию лезвием Kahook Dual Blade, OMNI и гониоскопически контролируемую транслюминальную трабекулотомию (GATT). MIGS обеспечивает умеренное снижение ВГД (обычно <5 мм рт. ст.) при отличном профиле безопасности; подходит при лёгкой и умеренной стадии.
• Трабекулэктомия — «золотой стандарт» хирургического лечения умеренной и тяжёлой глаукомы. Создаётся прикрытая фистула через склеру, по которой водянистая влага поступает в субконъюнктивальную фильтрационную подушку. При успешной операции снижает ВГД на 40–50%. Риски — гипотония, инфекция фильтрационной подушки (блебит/эндофтальмит) и отдалённая несостоятельность из-за рубцевания.
• Дренажная хирургия (импланты Ahmed, Baerveldt, Molteno) — при рефрактерной или неоваскулярной глаукоме, когда трабекулэктомия оказалась неэффективной или вряд ли будет успешной. Силиконовая трубка отводит водянистую влагу к экваториальной пластине; в сложных случаях результат предсказуемее, чем при трабекулэктомии.

При остром закрытии угла: экстренное снижение ВГД внутривенным ацетазоламидом и местными препаратами с последующей лазерной периферической иридотомией (ЛПИ) — небольшим лазерным отверстием в периферической части радужки, которое выравнивает давление между передней и задней камерами и вновь открывает угол передней камеры.

Большинство пациентов с глаукомой или риском её развития уходят с осмотра, не спросив ничего, кроме «нормальное ли у меня давление?». Эти вопросы стоит задать. Врачи, которые их приветствуют, — это врачи, тщательно продумавшие индивидуальный профиль риска каждого пациента.