神経眼科 · 患者さま向けガイド
片眼が暗くなる。
横を見ると痛む。
問題は眼ではなく、神経にあります。
視神経炎は、眼と脳をつなぐケーブルである視神経の炎症です。神経線維の絶縁体が剥がれ、数日かけて見え方がかすみ、灰色がかり、多くの方にとっては多発性硬化症の最初のサインとなります。どのように見分けるのか、画期的なステロイド試験で実際に何が分かったのか、そしてどのような特徴があれば典型的なタイプではないのかを解説します。
（ONTT）
MSリスク（ONTT）
年齢層
セクション01 — 黄斑円孔とは
眼は健康です。
その奥にあるケーブルが
炎症を起こしています。
視神経炎の患者さまの眼は、前方から見ると全く正常に見えることが多く、ほとんどの場合、視神経乳頭も正常に見えます。問題はさらに奥の球後視神経にあり、そこでは約100万本の神経線維が、網膜から脳へ像を伝えています。
典型的な視神経炎では、免疫系がそれらの線維を絶縁しているミエリン鞘を攻撃します。脱髄した線維は信号をゆっくりとしか、あるいは全く伝えないため、影響を受けた眼の見え方は数日かけてかすみ、暗くなり、色が失われ、多くは約1〜2週間以内に最も悪くなります。この同じ脱髄の過程が多発性硬化症（MS）を特徴づけるものであり、両者が密接に関連している理由です。
視神経炎は視神経の炎症で、通常は片眼に生じ、多くは20〜45歳前後の成人にみられ、女性により多くみられます。数日かけて進行する中心視力のかすみや暗さ、色の退色、眼を動かすときの痛みを生じます。典型的な症例の多くは、治療なしでも数週間以内に回復し始めます。高用量の静脈内ステロイドは回復を早めますが、最終的な視力は変わりません。受診時の脳MRIは、将来の多発性硬化症を予測する最良の指標です。重度の視力低下、両眼の発症、痛みがない、著しい乳頭の腫れ、または約3週間で回復がみられない場合は、NMOSDやMOG抗体関連疾患を含む非典型的な原因が示唆され、緊急の、異なる治療が必要になります。
セクション02 — インタラクティブ
脳MRIが
今後15年について教えてくれること
視神経炎治療試験（Optic Neuritis Treatment Trial）は、患者さまを15年間追跡しました。誰がその後MSを発症したかを最も強く予測した単一の因子は、最初の発作時の脳MRIにすでに白質病変があったかどうかでした。下のグループを切り替えてご覧ください。
数値は際立っています。ONTTの患者さまのうち、ベースラインの脳MRIで病変がなかった方では、15年間で約25%がMSを発症しました。1つ以上の病変があった方では約72%でした。全体では約50%でした。特に、MRIが正常な患者さまのうち、男性、著しい視神経乳頭の腫れ、痛みがないことといった特徴は、より低いリスクと関連していました。
セクション03 — 症状と危険なサイン
典型的な視神経炎には、
見分けやすいパターンがあります。
診断の大部分は臨床的に行われます。若い成人、片眼、眼を動かすときの痛み、数日かけて暗くなり、その後回復する、というパターンは十分に特徴的であり、これと異なる点は、どの単一の検査よりも重要です。
| 特徴 | 典型的（脱髄性） | 非典型的な原因を示唆 |
|---|---|---|
| 痛み | 眼を動かすときの痛みで、通常は軽度から中等度 | 痛みが全くない、または睡眠を妨げるほどの強い痛み |
| 影響を受ける眼 | 片眼 | 両眼が同時、または短期間のうちに続けて |
| 重症度 | かすみから中等度の低下、色の退色 | 光覚なしなど、高度な視力低下 |
| 視神経乳頭 | 正常または軽度の腫れ | 著しい腫れ、出血、または滲出物 |
| 回復 | 約3週間以内に始まる | 3〜4週間で改善がみられない、またはステロイド中止後に悪化する |
| 年齢 | おおよそ20〜45歳 | 50歳超（虚血性視神経症、巨細胞性動脈炎を考慮）または小児 |
その他のよくある訴えとして、中心視野の暗い部分や灰色の部分、影響を受けた眼で色（特に赤）が色あせて見える、明るさの低下があります。暑さ、熱いシャワー、運動で一時的に見え方が悪化する方もいます。これはUhthoff現象で、熱によって障害された線維の伝導がさらに遅くなることで生じます。過去の脱髄を示すサインであり、新たな発作ではありません。
セクション04 — 診断
神経が原因であることを
確認する4つの検査です。
眼科専門医は通常、問題が網膜ではなく視神経にあるという証拠を探し、次に原因の手がかりを探します。
セクション05 — エビデンス
視神経炎治療試験が
実際に示したこと。
ONTTは1992年にNew England Journal of Medicineに発表され、457名の患者さまを3つの群のいずれかに無作為に割り付けました。高用量のメチルプレドニゾロン静脈内投与に続く経口プレドニゾン、標準用量の経口プレドニゾンのみ、またはプラセボです。その結果は、今も診療に影響を与えています。
Published ONTT figures, rounded (Beck et al. 1992; Optic Neuritis Study Group 2008). See References.
この試験から、3つの結論が得られました。第一に、メチルプレドニゾロンの静脈内投与により視力の回復は早まりましたが、6か月から1年後の最終的な視力の結果は、プラセボと本質的に変わりませんでした。第二に、標準用量の経口プレドニゾンのみでは効果がなく、新たな視神経炎のエピソードの発生率がより高いことと関連していたため、典型的な視神経炎に単独で用いられることはありません。第三に、治療群にかかわらず患者さまの大多数が良好な視力を回復し、典型的な視神経炎の自然経過が良好であることが確認されました。
A companion analysis (Beck et al., 1993) suggested IV treatment was associated with a lower rate of MS over the first two years, but that effect did not persist on longer follow-up. Today, IV steroids are generally offered when faster recovery matters to the patient — for example, if the other eye already has poor vision — rather than to change the long-term outcome.
された患者さま
プレドニゾン、プラセボ
追跡期間
セクション06 — すべての視神経炎が同じではありません
MS、NMOSD、MOG：
3つの疾患には、
3つの異なる計画があります。
ONTT以降、抗体によって定義される2つの疾患が区別されるようになりました。これらは典型的な視神経炎とまったく同じように始まることがありますが、経過も治療も異なります。そのため、非典型的な点がある場合には抗体検査が重要です。
| 特徴 | MS関連 | NMOSD (AQP4-IgG) | MOG抗体関連疾患 |
|---|---|---|---|
| 重症度 | 軽度から中等度 | 高度であることが多い | 発症時に高度であることが多い |
| 回復 | 通常は良好 | 不完全であることが多い | 通常は良好だが、再発が多い |
| 視神経乳頭の腫れ | 通常はないか、軽度 | さまざま | 著しいことが多い |
| 両眼 | まれ | 起こり得る | 比較的多い |
| 急性期の対応 | 経過観察または静脈内ステロイド | 緊急の高用量ステロイド。血漿交換がよく用いられる | 高用量ステロイド。漸減はより緩やかであることが多い |
The practical point: some MS disease-modifying drugs can worsen NMOSD, so getting the diagnosis right matters for long-term treatment as well as the acute attack. The 2015 international consensus criteria for NMOSD (Wingerchuk et al.) and more recent optic neuritis classification work (Petzold et al., 2022) both emphasise early antibody testing in atypical presentations.
セクション07 — まとめ
典型的な初回発作を、
最初から最後まで。
4日間のうちに、女性は右眼の視野の中心に灰色のしみがあることに気づき、赤が色あせて見え、横を見ると眼が痛みます。診察では、視力の低下、右の相対的瞳孔求心路障害、正常に見える視神経乳頭が認められます。眼窩MRIでは、右の視神経が造影され、脳MRIでは2つの小さな白質病変がみられます。
これは典型的な経過です。静脈内ステロイドは回復を早めるものの、最終的な結果は変えないと説明を受け、女性はそれを辞退します。視力は3週目から改善し始め、3か月までにはほぼ正常になりますが、その眼の色はわずかに鈍いままです。脳に病変があるため、MSのリスクと、早期の疾患修飾療法が適切かどうかについて話し合うため、神経内科に紹介されます。
長期的には、見え方が正常に感じられる場合でも、OCTで罹患眼の網膜神経線維層にある程度の菲薄化がみられることが多く、発作の構造的な痕跡となります。この菲薄化は、OCTが眼科だけでなくMS外来でも有用なツールとなっている理由の一つです。
セクション08 — FAQ
よくあるご質問
（視神経炎について）
視神経炎は、眼から脳へ視覚信号を伝えるケーブルである視神経の炎症です。炎症により、神経線維を取り巻くミエリンの絶縁体が剥がれたり、障害されたりするため、信号の伝達が遅くなったり途絶えたりします。通常は数日かけて片眼の見え方がかすむか暗くなり、色が色あせ、眼を動かすときに痛みが生じます。20〜45歳前後の成人に最も多く、女性により多くみられます。
眼を動かすときの痛みは、特徴的な症状です。視神経炎治療試験（Optic Neuritis Treatment Trial）では、患者さまの約92%が眼の痛みを報告し、通常は動かすと悪化しました。考えられる理由は、炎症を起こした視神経鞘が、眼窩の奥で複数の眼筋が付着する部位の近くにあるため、眼を動かすたびに炎症を起こした組織が引っ張られるからです。痛みを伴わない視神経性の視力低下は、特に50歳を超える方では、虚血性視神経症などの他の原因を示しており、異なる精査が必要です。
典型的な脱髄性の視神経炎では、多くの方が視力の大部分を回復し、通常は数週間以内に始まり、数か月にわたって続きます。視神経炎治療試験（Optic Neuritis Treatment Trial）では、ほとんどの患者さまが良好な視力まで回復しました。回復はしばしば完全ではなく、わずかなコントラスト、色の彩度、明るさの低下が残ることがあり、熱や運動で一時的に見え方が暗くなることがあります（Uhthoff現象）。約3週間以内に改善が始まらない場合は、非典型的な原因を示す危険なサインです。
必ずしもそうではありませんが、関連はあります。視神経炎治療試験（Optic Neuritis Treatment Trial）の15年間の追跡では、MSを発症する全体のリスクは約50%でした。最も強い予測因子は、受診時の脳MRIで、脳に病変がなかった患者さまの約25%がMSを発症したのに対し、1つ以上の病変があった方では約72%でした。このため、造影剤を用いた脳MRIは、精査の標準的な一部となっています。
視神経炎治療試験（Optic Neuritis Treatment Trial）では、高用量のメチルプレドニゾロン静脈内投与とそれに続く経口プレドニゾンにより、視力の回復は早まったものの、1年後の最終的な視力はプラセボと変わらないことが分かりました。標準用量の経口プレドニゾンのみでは効果がなく、新たな視神経炎のエピソードの発生率がより高いことと関連していたため、単独では用いられません。静脈内ステロイドを行うかどうかは、神経眼科医または神経内科医とともに行う個別の判断です。非典型的なタイプ（NMOSD、MOG抗体関連疾患）は、より緊急に、異なる方法で治療されます。
これらは抗体が介在する疾患で、典型的な視神経炎に似て見えることがありますが、経過は異なります。視神経脊髄炎スペクトラム障害（NMOSD）は、通常アクアポリン4抗体を伴い、より重度の視力低下、不良な回復、脊髄の発作を生じる傾向があります。MOG抗体関連疾患は、著しい視神経乳頭の腫れを生じることが多く、両眼に影響することがあり、ステロイドに強く反応する傾向がありますが、再発することがあります。重度の視力低下、両眼の発症、不良な回復、または著しい乳頭の腫れがある場合は、これらの抗体の血液検査を行う必要があります。
参考文献とエビデンスの基盤
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