Нейроофтальмология · Руководство для пациентов
Один глаз видит тусклее.
Больно смотреть в сторону.
Проблема в нерве, а не в глазу.
Неврит зрительного нерва — воспаление зрительного нерва, «кабеля» между глазом и мозгом. Он разрушает изоляцию нервных волокон, за несколько дней делает зрение размытым и серым и у многих становится первым признаком рассеянного склероза. Ниже — как его распознают, что на самом деле показало ключевое исследование стероидной терапии и какие признаки говорят о нетипичной форме.
(ONTT)
(ONTT)
диапазон
Раздел 01 — Что это такое
Глаз здоров.
Воспалён «кабель»
позади него.
У пациента с невритом зрительного нерва глаз спереди часто выглядит совершенно нормально, и в большинстве случаев диск зрительного нерва тоже не изменён. Проблема расположена глубже — в ретробульбарной части зрительного нерва, где около миллиона нервных волокон передают изображение от сетчатки к мозгу.
При типичном неврите зрительного нерва иммунная система атакует миелиновую оболочку, изолирующую эти волокна. Демиелинизированные волокна проводят сигналы медленно или не проводят вовсе, поэтому зрение поражённого глаза за несколько дней становится размытым, тусклым и теряет цвета, часто достигая максимального ухудшения примерно через одну-две недели. Тот же демиелинизирующий процесс определяет рассеянный склероз (РС), поэтому эти два состояния так тесно связаны.
Неврит зрительного нерва — воспаление зрительного нерва, обычно одного глаза, обычно у взрослых примерно 20–45 лет, чаще у женщин. Он вызывает размытое или тусклое центральное зрение, развивающееся за несколько дней, блёклость цветов и боль при движении глаза. Большинство типичных случаев начинают восстанавливаться в течение нескольких недель без лечения. Высокие дозы внутривенных стероидов ускоряют восстановление, но не меняют итоговое зрение. МРТ головного мозга при обращении — лучший предиктор будущего рассеянного склероза. Тяжёлая потеря зрения, поражение обоих глаз, отсутствие боли, выраженный отёк диска или отсутствие улучшения примерно к трём неделям указывают на нетипичную причину, включая NMOSD или MOG-ассоциированное заболевание, которая требует срочного и иного лечения.
Раздел 02 — Интерактив
Что МРТ головного мозга
говорит о ближайших 15 годах.
Участников исследования Optic Neuritis Treatment Trial наблюдали 15 лет. Самым сильным предиктором развития РС было наличие очагов в белом веществе на МРТ головного мозга уже при первом эпизоде. Переключайтесь между группами ниже.
Цифры показательны. Среди пациентов ONTT без очагов на исходной МРТ головного мозга РС за 15 лет развился примерно у 25%. Среди пациентов с одним и более очагами — примерно у 72%. В целом показатель составил около 50%. Примечательно, что у пациентов с нормальной МРТ некоторые признаки — мужской пол, выраженный отёк диска зрительного нерва и отсутствие боли — были связаны с более низким риском.
Раздел 03 — Симптомы и тревожные признаки
Типичный неврит зрительного нерва
имеет узнаваемую картину.
Диагноз в основном клинический. Картина — молодой взрослый, один глаз, боль при движении, снижение зрения за несколько дней, затем восстановление — достаточно характерна, чтобы отклонения от неё значили больше, чем любой отдельный тест.
| Признак | Типичный (демиелинизирующий) | Указывает на нетипичную причину |
|---|---|---|
| Боль | Боль при движении глаза, обычно лёгкая или умеренная | Полное отсутствие боли или сильная боль, нарушающая сон |
| Поражённые глаза | Один глаз | Оба глаза одновременно или в быстрой последовательности |
| Тяжесть | От размытия до умеренной потери; цвета блёклые | Глубокая потеря, например отсутствие светоощущения |
| Диск зрительного нерва | Нормальный или слегка отёчный | Выраженный отёк, кровоизлияния или экссудаты |
| Восстановление | Начинается примерно в течение 3 недель | Нет улучшения к 3–4 неделям или ухудшение после отмены стероидов |
| Возраст | Примерно 20–45 лет | Старше 50 лет (исключить ишемическую оптическую нейропатию, гигантоклеточный артериит) или ребёнок |
Другие частые жалобы — тёмное или серое пятно в центре поля зрения, блёклость цветов (особенно красного) в поражённом глазу и снижение яркости. Некоторые замечают временное ухудшение зрения при жаре, горячем душе или физической нагрузке — феномен Утхоффа, обусловленный тем, что тепло дополнительно замедляет проведение по повреждённым волокнам. Это признак перенесённой демиелинизации, а не нового обострения.
Раздел 04 — Диагностика
Четыре теста, которые
подтверждают, что источник — нерв.
Офтальмолог обычно ищет доказательства того, что проблема в зрительном нерве, а не в сетчатке, а затем — указания на причину.
Раздел 05 — Доказательная база
Что на самом деле показало
исследование Optic Neuritis Treatment Trial.
ONTT, опубликованное в New England Journal of Medicine в 1992 году, рандомизировало 457 пациентов в одну из трёх групп: высокие дозы внутривенного метилпреднизолона с последующим приёмом преднизолона внутрь, только преднизолон внутрь в стандартной дозе или плацебо. Его результаты до сих пор определяют практику.
Опубликованные данные ONTT, округлённые (Beck et al. 1992; Optic Neuritis Study Group 2008). См. список литературы.
Исследование дало три вывода. Первый: внутривенный метилпреднизолон ускорял восстановление зрения, но через полгода–год итоговые зрительные результаты практически не отличались от плацебо. Второй: только преднизолон внутрь в стандартной дозе не давал пользы и был связан с более высокой частотой новых эпизодов неврита зрительного нерва, поэтому в монотерапии при типичном неврите его не применяют. Третий: подавляющее большинство пациентов восстановили хорошее зрение независимо от группы лечения, что подтверждает благоприятное естественное течение типичного неврита зрительного нерва.
Сопутствующий анализ (Beck et al., 1993) указал, что внутривенная терапия была связана с более низкой частотой РС в первые два года, однако при более длительном наблюдении этот эффект не сохранился. Сегодня внутривенные стероиды обычно предлагают, когда пациенту важно более быстрое восстановление (например, если второй глаз уже плохо видит), а не для изменения долгосрочного исхода.
в ONTT
внутрь, плацебо
за риском РС
Раздел 06 — Не все невриты зрительного нерва одинаковы
РС, NMOSD, MOG:
три заболевания,
три разных плана.
После ONTT были выделены два состояния, определяемые антителами. Они могут начинаться точно как типичный неврит зрительного нерва, но протекают и лечатся иначе, поэтому при любых нетипичных признаках важно исследование антител.
| Признак | Ассоциированный с РС | NMOSD (AQP4-IgG) | MOG-ассоциированное заболевание |
|---|---|---|---|
| Тяжесть | Лёгкая или умеренная | Часто тяжёлая | Часто тяжёлая в дебюте |
| Восстановление | Обычно хорошее | Часто неполное | Обычно хорошее, но рецидивы часты |
| Отёк диска | Обычно отсутствует или слабый | Вариабельно | Часто выраженный |
| Оба глаза | Нечасто | Возможно | Относительно часто |
| Острая тактика | Наблюдение или в/в стероиды | Срочно высокие дозы стероидов; часто плазмаферез | Высокие дозы стероидов, часто с более медленным снижением дозы |
Практический момент: некоторые препараты, изменяющие течение РС, могут ухудшать течение NMOSD, поэтому правильный диагноз важен и для долгосрочного лечения, и для купирования острого эпизода. Международные консенсусные критерии NMOSD 2015 года (Wingerchuk et al.) и более поздняя работа по классификации невритов зрительного нерва (Petzold et al., 2022) подчёркивают необходимость раннего исследования антител при нетипичной картине.
Раздел 07 — Собираем всё вместе
Типичный первый эпизод
от начала до конца.
В течение четырёх дней женщина замечает серое пятно в центре поля зрения правого глаза, красный цвет кажется блёклым, а при взгляде в сторону глаз ноет. При осмотре — снижение остроты зрения, относительный афферентный зрачковый дефект справа и нормальный на вид диск зрительного нерва. МРТ орбит показывает накопление контраста правым зрительным нервом; МРТ головного мозга — два небольших очага в белом веществе.
Это типичная картина. Ей предлагают внутривенные стероиды, и она отказывается, узнав, что они ускорят восстановление, но не изменят итоговый результат. Зрение начинает улучшаться на третьей неделе и к трём месяцам почти нормализуется, хотя цвета этим глазом остаются чуть более тусклыми. Из-за очагов в мозге её направляют к неврологу, чтобы обсудить риск РС и целесообразность раннего лечения, изменяющего течение заболевания.
В долгосрочной перспективе ОКТ часто показывает некоторое истончение слоя нервных волокон сетчатки поражённого глаза даже при субъективно нормальном зрении — структурный «след» эпизода. Это истончение — одна из причин, почему ОКТ стала полезным инструментом не только в офтальмологических клиниках, но и в центрах РС.
Раздел 08 — Вопросы и ответы
Часто задаваемые вопросы
о неврите зрительного нерва.
Неврит зрительного нерва — воспаление зрительного нерва, «кабеля», передающего зрительные сигналы от глаза к мозгу. Воспаление разрушает или нарушает миелиновую изоляцию нервных волокон, поэтому сигналы проходят медленно или не проходят. Обычно он вызывает размытое или тусклое зрение одного глаза в течение нескольких дней, блёклость цветов и боль при движении глаза. Чаще всего встречается у взрослых примерно 20–45 лет и чаще у женщин.
Боль при движении глаза — характерный симптом. В исследовании Optic Neuritis Treatment Trial около 92% пациентов отмечали боль в глазу, обычно усиливающуюся при движении. Вероятная причина в том, что воспалённая оболочка зрительного нерва расположена близко к местам прикрепления нескольких глазодвигательных мышц в глубине орбиты, поэтому каждое движение глаза натягивает воспалённые ткани. Безболезненная потеря зрения из-за поражения зрительного нерва, особенно у людей старше 50 лет, указывает на другие причины, например ишемическую оптическую нейропатию, и требует иного обследования.
При типичном демиелинизирующем неврите большинство людей восстанавливают значительную часть зрения: улучшение обычно начинается в течение нескольких недель и продолжается месяцами. Большинство пациентов в исследовании Optic Neuritis Treatment Trial восстановили хорошую остроту зрения. Восстановление часто неполное: может сохраняться небольшое снижение контрастности, насыщенности цветов или яркости, а зрение может временно ухудшаться при жаре или нагрузке (феномен Утхоффа). Отсутствие улучшения примерно в течение трёх недель — тревожный признак нетипичной причины.
Не обязательно, но связь есть. При 15-летнем наблюдении в исследовании Optic Neuritis Treatment Trial общий риск развития РС составил около 50%. Самым сильным предиктором была МРТ головного мозга при обращении: РС развился примерно у 25% пациентов без очагов в мозге и примерно у 72% пациентов с одним и более очагами. Поэтому МРТ головного мозга с контрастированием — стандартная часть обследования.
В исследовании Optic Neuritis Treatment Trial высокие дозы внутривенного метилпреднизолона с последующим приёмом преднизолона внутрь ускоряли восстановление зрения, но не меняли итоговое зрение через год по сравнению с плацебо. Только преднизолон внутрь в стандартной дозе не помогал и был связан с более высокой частотой новых эпизодов неврита, поэтому в монотерапии его не применяют. Решение о внутривенных стероидах принимается индивидуально с нейроофтальмологом или неврологом. Нетипичные формы (NMOSD, MOG-ассоциированное заболевание) лечат более срочно и иначе.
Это опосредованные антителами состояния, которые могут выглядеть как типичный неврит зрительного нерва, но протекают иначе. Заболевания спектра оптиконевромиелита (NMOSD), обычно с антителами к аквапорину-4, как правило вызывают более тяжёлую потерю зрения, худшее восстановление и поражение спинного мозга. MOG-ассоциированное заболевание часто вызывает выраженный отёк диска зрительного нерва, может поражать оба глаза и обычно хорошо отвечает на стероиды, но может рецидивировать. Тяжёлая потеря зрения, поражение обоих глаз, плохое восстановление или выраженный отёк диска — повод для анализа крови на эти антитела.
Литература и доказательная база
Рецензируемые
источники.
Читать далее
Связанные руководства
из серии Beyond Vision.
Начните писать здесь...
Неврит зрительного нерва: боль, потеря зрения, связь с рассеянным склерозом