神经眼科 · 患者指南
一只眼睛视力变暗。
向侧方看时疼痛。
问题出在神经，而不是眼睛。
视神经炎是视神经——连接眼睛与大脑的“线缆”——的炎症。它会剥除神经纤维的绝缘层，使视力在数日内变模糊、变灰暗，对许多人而言是多发性硬化的首发征象。本文说明如何识别它、里程碑式的激素试验实际发现了什么，以及哪些特征意味着它不是典型类型。
（ONTT）
MS风险（ONTT）
范围
第01节 — 它是什么
眼睛是健康的。
它后面的“线缆”
发炎了。
视神经炎患者的眼睛从正面看往往完全正常——大多数情况下，视盘看起来也正常。问题出在更靠后的球后视神经，大约一百万根神经纤维在那里将图像从视网膜传递到大脑。
在典型的视神经炎中，免疫系统攻击为这些纤维提供绝缘的髓鞘。脱髓鞘的纤维传导信号缓慢或完全不能传导，因此患眼视力会在几天内变模糊、变暗并丧失色觉，通常在约一至两周内达到最差。同样的脱髓鞘过程也正是多发性硬化（MS）的定义，这就是两者关系如此密切的原因。
视神经炎是视神经的炎症，通常累及单眼，通常发生于约20至45岁的成人，女性更常见。它会导致数日内逐渐出现的中心视力模糊或变暗、色彩褪淡，以及眼球转动时疼痛。多数典型病例在数周内无需治疗即开始恢复。大剂量静脉糖皮质激素可加快恢复，但不改变最终视力。就诊时的脑部MRI是未来发生多发性硬化的最佳预测指标。严重视力丧失、双眼受累、无疼痛、明显视盘肿胀或约三周内无恢复，提示非典型病因——包括NMOSD或MOG抗体疾病——需要紧急且不同的治疗。
第02节 — 互动演示
脑部MRI
能告诉您未来15年的情况。
Optic Neuritis Treatment Trial对患者进行了15年随访。预测谁会发展为MS的最强单一指标，是首次发作时的脑部MRI是否已显示白质病变。请在下方各组之间切换。
这些数字非常鲜明。在基线脑部MRI未显示病变的ONTT患者中，约25%在15年内发展为MS。在有一处或多处病变的患者中，约72%发展为MS。总体数字约为50%。值得注意的是，在MRI正常的患者中，某些特征——男性、明显的视盘肿胀以及无疼痛——与较低的风险相关。
第03节 — 症状与危险信号
典型的视神经炎
具有可识别的特征。
诊断主要依靠临床判断。其模式——年轻成人、单眼、眼球运动时疼痛、数日内视力变暗、随后恢复——相当有特点，因此偏离这一模式比任何单项检查都更重要。
| 特征 | 典型（脱髓鞘性） | 提示非典型病因 |
|---|---|---|
| 疼痛 | 眼球运动时疼痛，通常为轻至中度 | 完全无疼痛，或剧烈疼痛影响睡眠 |
| 受累眼 | 单眼 | 双眼同时，或相继迅速发生 |
| 严重程度 | 模糊至中度视力丧失；色彩褪淡 | 严重丧失，如无光感 |
| 视盘 | 正常或轻度肿胀 | 明显肿胀、出血或渗出 |
| 恢复 | 约3周内开始 | 3–4周仍无改善，或停用糖皮质激素后恶化 |
| 年龄 | 约20–45岁 | 50岁以上（需考虑缺血性视神经病变、巨细胞动脉炎）或儿童 |
其他常见主诉包括中心视野出现暗点或灰色斑块、患眼的颜色（尤其是红色）看起来褪淡，以及亮度降低。有些人发现视力会因热、热水淋浴或运动而暂时变差——即Uhthoff现象，由热进一步减慢受损纤维的传导所致。这是既往脱髓鞘的标志，并非新的发作。
第04节 — 诊断
四项检查可以
确认病根在神经。
眼科专科医生通常会寻找问题出在视神经而非视网膜的证据，然后寻找病因的线索。
第05节 — 证据
Optic Neuritis
Treatment Trial实际显示了什么。
ONTT于1992年发表在New England Journal of Medicine上，将457名患者随机分为三组：大剂量静脉甲泼尼龙后续口服泼尼松、标准剂量单用口服泼尼松，或安慰剂。其结论至今仍影响着临床实践。
Published ONTT figures, rounded (Beck et al. 1992; Optic Neuritis Study Group 2008). See References.
该试验得出三项结论。第一，静脉甲泼尼龙使视力恢复更快，但在六个月至一年时，最终视力结果与安慰剂基本相同。第二，标准剂量单用口服泼尼松没有获益，并与新发视神经炎发作率较高相关——因此不单独用于典型视神经炎。第三，无论属于哪一治疗组，绝大多数患者都恢复了良好的视力，证实典型视神经炎的自然病程良好。
A companion analysis (Beck et al., 1993) suggested IV treatment was associated with a lower rate of MS over the first two years, but that effect did not persist on longer follow-up. Today, IV steroids are generally offered when faster recovery matters to the patient — for example, if the other eye already has poor vision — rather than to change the long-term outcome.
患者
泼尼松、安慰剂
随访时间
第06节 — 并非所有视神经炎都相同
MS、NMOSD、MOG：
三种疾病，
三种不同的方案。
自ONTT以来，已有两种以抗体定义的疾病被区分出来。它们的起病可能与典型视神经炎完全相同，但表现和治疗方式不同，这就是出现任何非典型表现时抗体检测很重要的原因。
| 特征 | MS相关 | NMOSD (AQP4-IgG) | MOG抗体疾病 |
|---|---|---|---|
| 严重程度 | 轻至中度 | 常较严重 | 起病时常较严重 |
| 恢复 | 通常良好 | 常不完全 | 通常良好，但复发常见 |
| 视盘肿胀 | 通常无或轻度 | 不一 | 常较明显 |
| 双眼受累 | 不常见 | 可发生 | 相对常见 |
| 急性期处理 | 观察或静脉糖皮质激素 | 紧急大剂量糖皮质激素；常采用血浆置换 | 大剂量糖皮质激素，往往减量更慢 |
The practical point: some MS disease-modifying drugs can worsen NMOSD, so getting the diagnosis right matters for long-term treatment as well as the acute attack. The 2015 international consensus criteria for NMOSD (Wingerchuk et al.) and more recent optic neuritis classification work (Petzold et al., 2022) both emphasise early antibody testing in atypical presentations.
第07节 — 综合起来
一次典型的首次发作，
从头到尾。
在四天内，一位女性发现右眼视野中央出现灰色污迹，红色显得褪淡，向侧方看时眼睛酸痛。检查发现视力下降、右眼相对性传入性瞳孔障碍，视盘看起来正常。眼眶MRI显示右侧视神经强化；脑部MRI显示两处小的白质病变。
这是典型表现。她在听说静脉糖皮质激素可加快恢复但不改变最终结果后，被提供了该方案并选择拒绝。视力在第三周开始改善，三个月时接近正常，不过该眼的色彩仍略显黯淡。由于存在脑部病变，她被转诊至神经科，讨论其MS风险以及是否适合早期疾病修正治疗。
长期而言，即使视力感觉正常，OCT也常显示患眼视网膜神经纤维层有一定程度的变薄，这是发作留下的结构性印记。这种变薄是OCT不仅在眼科门诊、也在MS门诊成为有用工具的原因之一。
第08节 — 常见问题
常见问题
关于视神经炎
视神经炎是视神经——将视觉信号从眼睛传至大脑的“线缆”——的炎症。炎症剥除或破坏神经纤维周围的髓鞘绝缘层，因此信号传导缓慢或中断。它通常导致单眼在数日内视力模糊或变暗、色彩褪淡，以及眼球转动时疼痛。它最常见于约20至45岁的成人，女性更常见。
眼球运动时疼痛是标志性症状。在Optic Neuritis Treatment Trial中，约92%的患者报告眼痛，通常在运动时加重。可能的原因是发炎的视神经鞘靠近眼眶后部数条眼外肌的附着处，因此每次眼球运动都会牵拉发炎的组织。无痛性视神经视力丧失，尤其是50岁以上者，指向缺血性视神经病变等其他病因，需要不同的检查。
在典型的脱髓鞘性视神经炎中，多数人会恢复大部分视力，通常在数周内开始，并持续数月。Optic Neuritis Treatment Trial中的大多数患者恢复到了良好的视力。恢复往往并不完美：对比度、色彩饱和度或亮度的轻微丧失可能持续存在，视力也可能因热或运动而暂时变暗（Uhthoff现象）。约三周内仍未开始改善是提示非典型病因的危险信号。
不一定，但两者相关。在Optic Neuritis Treatment Trial的15年随访中，发生MS的总体风险约为50%。最强的预测指标是就诊时的脑部MRI：没有脑部病变的患者中约25%发展为MS，而有一处或多处病变者约为72%。这就是增强脑部MRI是检查的标准组成部分的原因。
Optic Neuritis Treatment Trial发现，大剂量静脉甲泼尼龙后续口服泼尼松可加快视力恢复，但与安慰剂相比，一年时的最终视力没有改变。标准剂量单用口服泼尼松没有帮助，并与新发视神经炎发作率较高相关，因此不单独使用。是否给予静脉糖皮质激素，由患者与神经眼科医生或神经科医生共同个体化决定。非典型类型（NMOSD、MOG抗体疾病）的治疗更紧急，方式也不同。
它们是抗体介导的疾病，外观上可能与典型视神经炎相似，但表现不同。视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）通常伴有水通道蛋白-4抗体，往往导致更严重的视力丧失、较差的恢复以及脊髓发作。MOG抗体相关疾病常导致明显的视盘肿胀，可累及双眼，对糖皮质激素往往反应强烈，但可能复发。严重视力丧失、双眼受累、恢复不佳或明显视盘肿胀，应促使进行这些抗体的血液检测。
参考文献与证据基础
同行评审的
引文。
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