Сетчатка человека содержит два типа фоторецепторов: около 6 миллионов колбочек, сосредоточенных в центральной области макулы и отвечающих за цветовое зрение и мелкие детали при ярком свете, и около 120 миллионов палочек, распределённых по периферической сетчатке и отвечающих за зрение при слабом освещении (скотопическое). Ночью, в полутёмной комнате или в кинотеатре работают почти исключительно палочки.

Наружный сегмент каждой палочки содержит примерно 1000 дисковых мембран, в каждой из которых около 1000 молекул родопсина — рецептора, сопряжённого с G-белком, который состоит из белка (опсина), ковалентно связанного с хромофором (11-цис-ретиналем). 11-цис-ретиналь — производное витамина A (ретинола). Когда один фотон попадает на молекулу родопсина, 11-цис-ретиналь изомеризуется в полностью-транс-ретиналь; это конформационное изменение запускает каскад передачи сигнала через G-белок, который гиперполяризует палочку и передаёт зрительный сигнал в зрительный нерв.

После обесцвечивания (воздействия света) полностью-транс-ретиналь должен быть снова превращён в 11-цис-ретиналь, чтобы восстановить функциональный родопсин — этот процесс называется зрительным циклом. Регенерация происходит в ретинальном пигментном эпителии (РПЭ) и критически зависит от постоянного поступления витамина A. При дефиците витамина A родопсин не восстанавливается после обесцвечивания. Итог: функция палочек при слабом освещении нарушается, и человек не видит в темноте — это и есть куриная слепота.

Именно поэтому куриная слепота при дефиците витамина A полностью обратима: восполните запас витамина A — родопсин восстановится, и функция палочек вернётся. Необратимых структурных повреждений нет — если только дефицит не прогрессировал до поражения роговицы (ксерофтальмия, кератомаляция).

Национальная программа профилактики и контроля слепоты Индии (NPCB) включает приём витамина A детьми в возрасте от 9 месяцев до 5 лет — по одной дозе каждые 6 месяцев. Несмотря на это, по данным NFHS-5 (2019–21) последнюю дозу получили лишь 59,8% целевой группы детей. В племенных, сельских и малообеспеченных городских группах населения разрыв в охвате ещё больше.

Особенности бремени в индийском контексте:

• Беременные женщины — ДВА у беременных вызывает куриную слепоту (маркер тяжести ДВА) и нарушает формирование запасов витамина A у плода. Куриная слепота у беременных в Индии — сигнальный индикатор ДВА, требующий немедленного вмешательства.
• Кормящие женщины — грудное молоко является основным источником витамина A для младенцев. ДВА у кормящей матери означает дефицит витамина A в грудном молоке и прямую передачу дефицита ребёнку.
• Дети с диареей или корью — острое заболевание быстро истощает запасы витамина A. ВОЗ рекомендует приём витамина A при лечении кори в развивающихся странах, включая Индию, поскольку корь резко усугубляет ДВА, и наоборот.
• Состояния с нарушением всасывания — витамин A жирорастворим; состояния, нарушающие всасывание жиров (хроническая диарея, целиакия, обструкция желчных путей, муковисцидоз, бариатрическая хирургия), ухудшают всасывание витамина A независимо от питания.

Исследование осведомлённости 2025 года в штате Химачал-Прадеш подтверждает ключевой пробел: 82% опрошенных взрослых могли распознать куриную слепоту, но лишь 61,5% знали, что её можно предотвратить витамином A. То есть даже люди, узнающие это состояние, не могут эффективно применить профилактику. Этот пробел в осведомлённости — главная цель кампаний санитарного просвещения.

Куриная слепота — самый ранний функциональный признак дефицита витамина A, но если дефицит не устранён, следует прогрессирующее поражение глаз. ВОЗ классифицирует глазные проявления ДВА по системе стадий ксерофтальмии (Sommer, 1982):

Пигментный ретинит (ПР) — группа наследственных дистрофий сетчатки, характеризующихся прогрессирующей дегенерацией палочек с последующей дегенерацией колбочек. Это самая частая наследственная причина слепоты, затрагивающая примерно 1 из 3500–4000 человек в мире, и основная причина неалиментарной куриной слепоты в Индии.

ПР проявляется клинической триадой:

• Куриная слепота — как правило, первый симптом, появляющийся на втором-третьем десятилетии жизни. Первыми дегенерируют палочки периферической сетчатки, поэтому сначала страдают сумеречное и периферическое зрение.
• Прогрессирующая потеря периферического поля зрения — «туннельное зрение». По мере гибели палочек поле зрения сужается от периферии к центру. На поздних стадиях у пациента может сохраняться только центральное зрение, как будто он смотрит через узкую трубку.
• Потеря центрального зрения в исходе — когда на поздних стадиях вслед за палочками дегенерируют колбочки, снижается и центральная острота зрения. Полная слепота развивается у части, но не у всех пациентов.

При осмотре к классическим признакам ПР на глазном дне относятся:

• Пигментация в виде «костных телец» в средней периферии сетчатки — тёмные ветвящиеся пигментные отложения, напоминающие костные тельца, при биомикроскопии
• Восковидная бледность диска зрительного нерва
• Сужение сосудов сетчатки
• Сниженная или угасшая ЭРГ (электроретинограмма) — окончательный диагностический тест

Генетика: ПР может наследоваться по аутосомно-доминантному (АДПР), аутосомно-рецессивному (АРПР) или X-сцепленному типу (XЛПР — самая тяжёлая форма, поражает мужчин, у женщин-носительниц иногда бывают симптомы). Выявлено более 80 генов-возбудителей. В Индии близкородственные браки (особенно в некоторых общинах) повышают распространённость аутосомно-рецессивного ПР.

Лечение: в настоящее время для большинства форм ПР нет одобренного метода излечения. Приём витамина A пальмитата (15 000 МЕ/сутки) в некоторых исследованиях показал умеренное замедление снижения ЭРГ (Berson et al., 1993), но остаётся спорным. Luxturna (воретиген непарвовек) — генная терапия на основе вектора AAV2 при дистрофии сетчатки, связанной с мутацией RPE65, — одобрена и доступна, однако мутации RPE65 составляют лишь ~1% случаев ПР. Основная поддержка большинства пациентов с ПР — реабилитация слабовидящих, обучение ориентированию и мобильности, адаптивные технологии. Для замедления дегенерации колбочек рекомендуется избегать яркого света и носить очки с защитой от УФ. Регулярное наблюдение у ретинолога обязательно.

Диагностика куриной слепоты начинается с разграничения частых обратимых причин (дефицит витамина A, катаракта, некорригированная миопия) и более редких, но серьёзных наследственных и структурных причин (ПР, далеко зашедшая глаукома, токсическое действие лекарств). Обследование:

• Клинический анамнез — начало (внезапное или постепенное), возраст, семейный анамнез куриной слепоты или слепоты, характер питания (факторы риска ДВА), лекарства (хлорохин, гидроксихлорохин, противоэпилептические), системные заболевания (мальабсорбция, бариатрическая хирургия, ВЗК)
• Острота зрения и рефракция — некорригированная миопия как сопутствующий фактор
• Осмотр глазного дна в условиях мидриаза с TRIDILATE — для оценки хрусталика (катаракта), диска зрительного нерва (глаукома, бледность при ПР), макулы (ВМД, хориоретинальная атрофия) и периферической сетчатки (пигментация «костные тельца» при ПР, изменения сосудистой оболочки)
• Биомикроскопия с FLUROSCÉNE полосками для окрашивания роговицы — оценка состояния роговицы (ксероз, пятна Бито, ранняя кератомаляция), ксероза конъюнктивы и переднего отрезка
• Исследование поля зрения — потеря периферического поля при ПР (кольцевидная скотома, концентрическое сужение), дугообразные дефекты при глаукоме
• Электроретинограмма (ЭРГ) — объективная оценка функции палочек и колбочек; резко снижена или угасшая при ПР; при раннем ДВА избирательно снижена палочковая ЭРГ
• Ретинол сыворотки — уровень ретинола в плазме <0,70 мкмоль/л (20 мкг/дл) указывает на субклинический ДВА; <0,35 мкмоль/л — на тяжёлый дефицит
• Исследование темновой адаптации — измеряет время и конечный порог скотопической чувствительности после засвета; замедленная темновая адаптация и повышенные пороги палочек — функциональный признак куриной слепоты любой причины

Вождение ночью — одна из самых частых жалоб, с которыми куриная слепота попадает в поле зрения врача. Конкретные зрительные трудности ночью, усиливающиеся при никталопии:

• Снижение контрастной чувствительности — лица, пешеходов и дорожную разметку становится труднее различать
• Ослепление от засветов — фары встречных автомобилей вызывают более сильное и продолжительное ослепление; время восстановления после засвета увеличивается. Особенно выражено при ранней катаракте и ПР.
• Сужение поля зрения — ПР и далеко зашедшая глаукома ограничивают периферическое зрение; пешеходов и велосипедистов на периферии можно не заметить
• Замедленная темновая адаптация — въезд в тоннель или плохо освещённый участок вызывает кратковременную функциональную слепоту, длящуюся дольше, чем у здоровых глаз

В Индии нет формальной обязательной проверки зрения для вождения ночью. Закон об автотранспортных средствах (Motor Vehicles Act) устанавливает минимальные требования к остроте зрения для выдачи прав, но не проверяет специально скотопическое зрение или поле зрения. Офтальмологам следует консультировать пациентов со средне-тяжёлым ПР, далеко зашедшей глаукомой или выраженной катарактой о конкретных рисках вождения ночью и при необходимости рекомендовать его ограничение или отказ.

Просветляющие (антибликовые) покрытия очковых линз значительно уменьшают засветы у водителей с миопией или после LASIK. Жёлтые «очки для ночного вождения» популярны в Индии, но доказательства их пользы ограничены: они могут немного повышать контраст, но снижают общее светопропускание, что контрпродуктивно для скотопического зрения, обеспечиваемого палочками.