神経眼科 · 患者さま向けガイド
片方の瞳孔が
もう片方より大きい？
光が、その意味を決めます。
瞳孔不同（アニソコリア）は、通常は解剖学的な無害な特徴です。まれに、頸動脈解離や脳動脈瘤が最初に目に見えるサインとして現れることがあります。両者の違いは、照明のスイッチ以上の特別な器具なしに見つかります。臨床医がどのように読み取るかを解説します。
健康な人
差
神経系
セクション01 — 2つの筋肉と2つの神経
瞳孔は、2つの力の
バランスです。
瞳孔不同は、そのバランスの崩れです。
瞳孔は、それ自体が構造物なのではなく、虹彩の中央にある穴です。その大きさは、虹彩の中にある対立する2つの筋肉によって、刻々と決まり、それぞれが自律神経系の異なる枝につながっています。片方の瞳孔が大きいとき、通常は、片側でこの2つの系のどちらかの働きが弱くなっています。
瞳孔括約筋は、瞳孔の縁を取り巻く筋肉の輪で、瞳孔を小さくします。副交感神経系によって駆動され、その線維は第三脳神経（動眼神経）とともに走行し、眼の奥の毛様体神経節で中継されます。瞳孔散大筋は、スポークのように外側に走る放射状の線維で、瞳孔を大きくします。交感神経系によって駆動され、視床下部から胸の上部へ下り、首に沿って頸動脈に沿って上る、長い3ニューロンの連鎖を通ります。
この解剖が、診断の鍵のすべてです。副交感神経の障害では、瞳孔が適切に収縮できなくなります。異常があるのは大きい方の瞳孔で、明るい光で差が広がります。交感神経の障害では、瞳孔が適切に散大できなくなります。異常があるのは小さい方の瞳孔で、暗所で差が広がります。
瞳孔不同とは、左右の瞳孔の大きさが異なることです。健康な人の約5人に1人に、通常1 mm未満の小さな差がみられ、明るい場所でも暗い場所でもほぼ同じままです。これは生理的瞳孔不同で、治療は不要です。どちらの瞳孔が異常かを見つけるには、明るい光と薄暗い光での差を比べます。暗所で差が大きい場合は、小さい瞳孔が散大できないことを意味し、ホルネル症候群を考えます。明るい光で差が大きい場合は、大きい瞳孔が収縮できないことを意味し、動眼神経麻痺、アディ緊張性瞳孔、あるいは薬剤や点眼薬を考えます。新たな瞳孔不同に、眼瞼下垂、複視、頭痛、首の痛みを伴う場合は、緊急事態です。
セクション02 — インタラクティブ
照明を落として、
どちらの瞳孔が遅れるかを確認します。
原因を選び、次に室内の照明のスライダーを暗所から明所へ動かしてください。患者さまの右眼（あなたから見て左）に異常があります。ホルネル症候群では暗所で、すべての副交感神経性の原因では明るい光で、大きさの差が広がり、生理的瞳孔不同ではほぼ一定のままであることに注目してください。
セクション03 — パターンの読み取り
ほぼすべての症例を
分類する4つの質問。
瞳孔不同に対する眼の診察は、短く体系的です。差は明所と暗所のどちらで大きいか。両方の瞳孔は光に反応するか。上眼瞼は下垂しているか、どちらの側か。両眼は正常に一緒に動くか。通常、検査用の点眼薬を使用する前に、これらの答えで原因が絞られます。
| 原因 | 異常な瞳孔 | 差が大きくなる条件 | まぶたと眼球運動 | 緊急性 |
|---|---|---|---|---|
| 生理的 | どちらでもない | どちらでもない — ほぼ一定 | 正常 | 典型的であれば、なし |
| ホルネル症候群 | 小さい方 | ダーク | 同側の軽度の眼瞼下垂。眼球運動は正常 | 新たな場合や痛みを伴う場合は緊急 |
| 動眼神経麻痺 | 大きい方 | ライト | 著しい眼瞼下垂。眼が下外方に偏位。複視 | 緊急 |
| アディ緊張性瞳孔 | 大きい方（数年かけて小さくなる） | ライト | 正常。近見反応は遅く持続する | 通常の対応 |
| 薬理学的な散大 | 大きい方で、非常に大きいことが多い | ライト | 正常 | 確認されれば低い |
| 虹彩の障害（外傷、手術、炎症、隅角閉塞） | 通常は大きいか、不整 | さまざま | 正常。眼が赤い、または痛いことがある | 原因による |
最後の行は、思われているよりも頻繁に関係します。鈍的な外傷で括約筋が断裂し、永続的に大きな瞳孔が残ることがあります。眼内の炎症（ぶどう膜炎）は、虹彩を水晶体に癒着させ、瞳孔をゆがめることがあります。急性の閉塞隅角発作は、通常、赤く痛みのある、かすんだ眼に、中等度に散大した反応の乏しい瞳孔を残し、神経の問題ではなく、それ自体が眼科の緊急事態です。そして、白内障手術などの眼内手術の後、瞳孔の大きさや形がわずかに異なるまま残ることはよくあり、虹彩の操作、散瞳点眼薬の効果が不均一に切れること、術中の縮瞳薬が原因です。手術医は通常、これを記録しています。
セクション04 — ホルネル症候群
小さな瞳孔の
背後にある長い
経路。
ホルネル症候群は、瞳孔の縮小（縮瞳）、軽度の上眼瞼の下垂（眼瞼下垂。まぶたの交感神経性ミュラー筋が小さいため、通常は1〜2 mm程度）、時に顔面の発汗減少（無汗症）という典型的な3徴候です。徴候はわずかです。その重要性は、経路がどこを通るかに由来します。
第一次ニューロンは、視床下部から脳幹を通って上部脊髄に走ります。第二次ニューロンは胸部に出て、肺尖部の上を弓状に通ります。第三次ニューロンは、内頸動脈に巻きつくように首を上り、頭蓋内に入って眼に達します。この経路のどこにある病変（脳幹の脳卒中、肺尖部の腫瘍、首の外傷、頸動脈壁の裂傷）でも、同じ小さな瞳孔を生じ得ます。
点眼薬による確認
所見が曖昧な場合は、薬理学的検査が役立ちます。従来の検査では、ノルアドレナリンの再取り込みを阻害する点眼用コカインを使用します。正常な瞳孔は散大し、ホルネル症候群の瞳孔は散大が不良です。Kardonらは1990年に、点眼後の差が約0.8 mm以上であれば、ホルネル症候群の可能性が非常に高いことを示しました。コカインは規制薬物で常備が難しいため、現在では多くの医療機関でアプラクロニジン0.5%または1%を使用します。交感神経が除神経された散大筋は過敏になるため、アプラクロニジンはホルネル症候群の瞳孔を散大させてまぶたを持ち上げ、正常な側にはほとんど影響しません。これは瞳孔不同の逆転です。Kocらは、この検査の良好な感度と特異度を報告しましたが、発症後の最初の数日は、過敏性が生じる前であるため、偽陰性になることがあるという注意点があります。
セクション05 — 大きな瞳孔
動脈瘤か、緊張性瞳孔か、
それとも触れた貼付剤か？
大きい方の瞳孔が異常な場合、まったく異なる3つの原因を区別する必要があり、そのうち最初のものは、眼科診療における真の緊急事態の一つです。
動眼神経麻痺
副交感神経の瞳孔線維は第三脳神経の外側表面を走行しているため、外部からの圧迫、典型的には後交通動脈の動脈瘤が、早期に瞳孔に影響する傾向があります。瞳孔障害を伴う動眼神経麻痺は、通常、眼瞼下垂と、下外方に位置する眼を伴い、複視を生じ、しばしば頭痛を伴います。緊急の血管画像検査が必要です。これに対し、糖尿病や高血圧の方での細小血管虚血による動眼神経麻痺は、瞳孔が保たれることが多いものの、絶対的な規則はなく、臨床医は慎重に画像検査を行います。
アディ緊張性瞳孔
毛様体神経節の障害は、多くはウイルス感染後と推定され、光への反応が乏しいものの、近くに焦点を合わせるとゆっくりと収縮し、その収縮を保持する大きな瞳孔を残します（対光近見解離）。Thompsonの1977年の観察は、細隙灯顕微鏡で見られる、虹彩の分節的な虫のような動きと、正常な瞳孔にはほとんど作用しない希釈したピロカルピン（約0.1%）に対する瞳孔の過敏性を記述しました。20〜50歳の女性に最も多く、一般に良性で、数年かけて瞳孔が小さくなることが多くあります。
薬理学的な瞳孔
まぶたと眼球運動が正常な、他は健康な方にみられる、ほとんど反応しない非常に大きな円形の瞳孔は、しばしば薬理学的なものです。よくある原因には、スコポラミンの乗り物酔い用貼付剤（貼付剤に触れた後に眼をこする）、マスクの隙間から漏れたネブライザーのイプラトロピウム、DaturaやBrugmansiaなどの一部の庭の植物、散瞳点眼薬への偶発的な曝露があります。ベッドサイドでの手がかりは1%ピロカルピンです。抗コリン薬によって受容体でブロックされた瞳孔は収縮しませんが、動眼神経麻痺や緊張性瞳孔は、一般に収縮します。効果は数時間から数日で消えます。
セクション06 — 数値
瞳孔不同のうち、
無害なものはどのくらい一般的か。
正常な瞳孔について最も引用されているデータは、Lam、Thompson、Corbettによるもので、健康なボランティアの瞳孔を薄暗い光の下で繰り返し撮影しました。約5分の1で、1回の測定時に0.4 mm以上の差がみられ、差の側と大きさは日によって変わることがありました。小さな非対称は、それ自体では普通のことです。
健康な人のおおよその割合
おおよその上限
構成するニューロン
普通の非対称を臨床的な懸念に変えるのは、大きさだけではなく、それに伴うものです。新たな発症、眼瞼下垂、複視、痛み、反応しない瞳孔、あるいは明るさによって著しく変化する差です。古い写真（運転免許証、パスポート、スマートフォンの写真）を見直すことは、最も簡単で有用な手順の一つです。何年も前に見られた非対称は、新たな危険な病変である可能性が非常に低いためです。
セクション07 — 受診の目安
好奇心を
緊急事態に変える
危険なサイン。
36歳の方が、長距離フライトの後に、片方の瞳孔が大きく見えることに気づきます。まぶたは正常で、複視も頭痛もありません。診察では、差は明るい光で2.5 mm、暗所ではほとんどなく、大きい瞳孔は1%ピロカルピンで収縮しません。フライトのためにスコポラミンの貼付剤を貼り、手で取り外していました。単独で、大きく、明るい光で優位で、ピロカルピンに反応せず、まぶたと眼球運動が正常というパターンは、薬理学的なブロックに特徴的で、数日で解消します。
セクション08 — FAQ
よくあるご質問
（左右不同の瞳孔について）
多くの場合は正常です。集団研究では、健康な人の約5人に1人で、背景に疾患がなくても、ある時点で0.4 mm以上の測定可能な瞳孔径の差があることが分かっています。この生理的（単純）瞳孔不同は、通常約1 mm未満で、明るい光でも薄暗い光でも同程度の差を保ち、両方の瞳孔が速やかに反応し、眼瞼下垂、複視、痛みはありません。何年も前の古い写真で同じ差が見られれば、安心できます。
新たな瞳孔不同に、眼瞼下垂、複視、眼が正常に動かない、激しいまたは突然の頭痛、首や顔の痛み、最近の頭部や首の外傷、錯乱、筋力低下、または赤く痛みのある眼とかすみを伴う場合は、当日中に救急の対応を受けてください。眼瞼下垂と複視を伴う大きな瞳孔は、脳動脈瘤による動眼神経麻痺のサインのことがあり、眼瞼下垂と首の痛みを伴う小さな瞳孔は、頸動脈解離のサインのことがあります。どちらも緊急の画像検査が必要です。
明るい光と薄暗い光での大きさの差を比べます。暗所で差が大きければ、小さい方の瞳孔が散大できておらず、ホルネル症候群などの交感神経の問題を示します。明るい光で差が大きければ、大きい方の瞳孔が収縮できておらず、動眼神経麻痺、アディ緊張性瞳孔、あるいは散瞳点眼薬や薬剤といった副交感神経の問題を示します。
ホルネル症候群は、脳から胸へ下り、首で頸動脈に沿って眼へと上る、3ニューロンの交感神経経路のどこかが障害されたものです。暗所でゆっくり散大する小さな瞳孔、軽度の上眼瞼の下垂、そして時に顔のその側の発汗の減少を生じます。経路は肺尖部と頸動脈の近くを通るため、新たなホルネル症候群では、頸動脈解離や肺の頂部の腫瘍などの原因の精査が必要です。
アディ緊張性瞳孔は、通常は良性の状態で、若年から中年の女性に最も多く、一方の瞳孔への副交感神経の支配が障害され、毛様体神経節へのウイルス感染と推定されることが多くあります。患側の瞳孔は大きく、光への反応が乏しく、近くに焦点を合わせるとゆっくりと緊張性に収縮し、ごく希釈したピロカルピンに過敏になることがよくあります。腱反射の低下を伴うこともあり、これはホームズ・アディ症候群と呼ばれます。
はい。突然の単独の大きな瞳孔の、最も多い原因の一つです。スコポラミンの乗り物酔い用貼付剤に触れた手で眼をこすった場合、マスクの隙間から漏れたネブライザーのイプラトロピウム、一部の植物、あるいは散瞳点眼薬などの抗コリン薬への曝露は、ほとんど反応しない広く散大した瞳孔を生じ得ます。重要な手がかりは、1%ピロカルピンで収縮しないことで、動眼神経麻痺で散大した瞳孔は通常収縮します。まぶたと眼球運動は正常です。
参考文献とエビデンスの基盤
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