神经眼科 · 患者指南
一侧瞳孔比
另一侧大?
光线决定其含义。
瞳孔不等大——anisocoria——通常是无害的解剖变异。偶尔,它是颈动脉夹层或脑动脉瘤的第一个可见征象。两者的区别仅凭一个电灯开关就能找到。以下是临床医生如何解读。
单纯性瞳孔不等大
差异
神经系统
第01节 — 两块肌肉,两条神经
瞳孔是两种力量
之间的平衡。
瞳孔不等大是一种失衡。
瞳孔本身并非一个结构——它是虹膜中央的孔。其大小由虹膜内两块相反的肌肉时刻调节,每块肌肉连接自主神经系统的不同分支。当一侧瞳孔比另一侧大时,通常是这两个系统之一在该侧作用减弱。
瞳孔括约肌是瞳孔边缘的一圈肌肉,使瞳孔缩小。它由副交感神经系统驱动,其纤维与第三对脑神经(动眼神经)一起走行,并在眼后方的睫状神经节中换元。瞳孔开大肌是向外呈辐条状排列的放射状纤维,使瞳孔变大。它由交感神经系统驱动,通过一条长长的三级神经元通路,从下丘脑下行至上胸部,再沿颈动脉上行至颈部。
这种解剖结构就是整个诊断的关键。副交感神经功能障碍使瞳孔无法正常收缩——异常的是较大的瞳孔,且在强光下差异增大。交感神经功能障碍使瞳孔无法正常散大——异常的是较小的瞳孔,且在黑暗中差异增大。
瞳孔不等大是指两侧瞳孔大小不同。约五分之一的健康人存在小的差异,通常小于1 mm,在明暗光下大致保持不变——这是生理性瞳孔不等大,无需治疗。要找出哪侧瞳孔异常,请比较明亮和昏暗光线下的差异。黑暗中差异更大意味着小瞳孔无法散大:考虑Horner综合征。亮光下差异更大意味着大瞳孔无法收缩:考虑动眼神经麻痹、Adie强直性瞳孔,或药物或滴眼液。新出现的瞳孔不等大伴眼睑下垂、复视、头痛或颈痛属于急症。
第02节 — 互动演示
调暗灯光。
观察哪一侧瞳孔滞后。
选择一种病因,然后将室内光线滑块从暗移到亮。患者的右眼(在您的左侧)带有异常。注意:Horner综合征的大小差异在黑暗中增大,而所有副交感神经原因的差异在强光下增大——生理性瞳孔不等大则大致保持不变。
第03节 — 解读模式
四个问题
几乎可以分类每一个病例。
瞳孔不等大的眼科检查简短而结构化。差异在亮光还是暗光下更大?两侧瞳孔对光都有反应吗?上睑是否下垂,在哪一侧?双眼运动是否正常协同?这些答案通常在使用任何测试滴眼液之前就缩小了病因范围。
| 病因 | 异常瞳孔 | 差异更大的情况 | 眼睑与眼球运动 | 紧急程度 |
|---|---|---|---|---|
| 生理性 | 均不异常 | 均无——大致恒定 | 正常 | 典型者无需紧急 |
| Horner综合征 | 较小 | 深色 | 同侧轻度上睑下垂;运动正常 | 新发或疼痛时需紧急处理 |
| 动眼神经麻痹 | 较大 | 浅色 | 明显上睑下垂;眼球向下向外;复视 | 急症 |
| Adie强直性瞳孔 | 较大(数年后变小) | 浅色 | 正常;近反应缓慢而持续 | 常规 |
| 药物性散瞳 | 较大,常非常大 | 浅色 | 正常 | 确认后紧急程度低 |
| 虹膜损伤(外伤、手术、炎症、房角关闭) | 通常较大或不规则 | 不一 | 正常;眼睛可能发红或疼痛 | 取决于病因 |
最后一行比人们预期的更常出现。钝性外伤可撕裂括约肌,使瞳孔永久性增大。眼内炎症(葡萄膜炎)可使虹膜粘连于晶状体并使瞳孔变形。急性闭角发作通常使瞳孔呈中等散大且反应差,伴红眼、疼痛和视物模糊——这是眼科急症本身,而非神经问题。而在白内障或其他眼内手术后,瞳孔大小或形状略有不同较常见,源于对虹膜的操作、散瞳滴眼液消退不均,或术中缩瞳剂;您的手术医生通常会有记录。
第04节 — Horner综合征
一个小瞳孔,
其后有一条长长的
通路。
Horner综合征的经典三联征是:较小的瞳孔(缩瞳)、轻度上睑下垂(睑下垂,通常仅1–2 mm,因为眼睑的交感性米勒肌很小),以及有时面部出汗减少(无汗症)。这些征象很细微。它们的重要性来自该通路的走行位置。
一级神经元从下丘脑经脑干走行至上部脊髓。二级神经元进入胸部,跨过肺尖。三级神经元缠绕颈内动脉上行于颈部,并进入颅内到达眼部。沿这条路线的任何位置发生病变——脑干卒中、肺尖肿瘤、颈部损伤或颈动脉壁撕裂——都可产生同样的小瞳孔。
用滴眼液确认
当体征不明确时,药理学检查有所帮助。传统检查使用局部可卡因,它阻断去甲肾上腺素的再摄取:正常瞳孔散大,Horner瞳孔散大不良,Kardon及其同事于1990年表明,滴药后差异约0.8 mm或更大时,极可能为Horner综合征。由于可卡因是管制药物且难以储备,许多诊所现在使用0.5%或1%阿可乐定。交感神经去神经支配的开大肌会变得超敏,因此阿可乐定使Horner瞳孔散大并提起眼睑,而对正常侧几乎没有影响——造成瞳孔不等大的逆转。Koc及其同事报告该检查具有良好的敏感性和特异性,但需注意在起病后最初几天、超敏尚未形成之前,可能出现假阴性。
第05节 — 大瞳孔
动脉瘤、强直性瞳孔,
还是您碰过的贴剂?
当较大的瞳孔是异常侧时,必须区分三种截然不同的病因——其中第一种是眼科护理中真正的急症之一。
动眼神经麻痹
副交感神经瞳孔纤维走行于第三对脑神经的外表面,这就是为什么来自外部的压迫——典型的是后交通动脉动脉瘤——往往较早影响瞳孔。累及瞳孔的动眼神经麻痹通常伴有眼睑下垂和眼球静止于向下向外位置,引起复视,常伴有头痛。需要紧急血管影像检查。相比之下,糖尿病或高血压患者因小血管缺血引起的动眼神经麻痹更常保留瞳孔,尽管没有哪条规则是绝对的,临床医生仍会谨慎地进行影像检查。
Adie强直性瞳孔
睫状神经节的损伤(常推测为病毒感染后)使瞳孔变大,对光反应差,但在人聚焦近处时缓慢收缩并保持收缩状态(光-近反射分离)。Thompson 1977年的观察描述了裂隙灯下所见的节段性、蠕虫样虹膜运动,以及瞳孔对稀释毛果芸香碱(约0.1%)的超敏,而该浓度对正常瞳孔影响很弱。它最常见于20至50岁的女性,通常为良性,数年后瞳孔往往会变小。
药物性瞳孔
在其他方面健康、眼睑和眼球运动正常的人中,出现非常大、圆形、几乎无反应的瞳孔,常为药物性。常见原因包括东莨菪碱晕动病贴剂(碰了贴剂,然后揉眼)、从面罩周围漏出的雾化异丙托溴铵、一些园林植物(如Datura和Brugmansia),以及意外接触散瞳滴眼液。床旁线索是1%毛果芸香碱:被抗胆碱能药物在受体处阻断的瞳孔无法收缩,而动眼神经麻痹或强直性瞳孔通常会收缩。其效果在数小时至数天内消退。
第06节 — 数字
瞳孔不等大有多常见
无害的情况?
有关正常瞳孔的最常被引用的数据来自Lam、Thompson和Corbett,他们在昏暗光线下对健康志愿者的瞳孔反复拍照。约五分之一的人在任何一次检查时显示0.4 mm或更大的差异,并且差异的侧别和大小每天都可能不同。单独出现的轻微不对称是普通现象。
健康人大致比例
大致上限
神经元数
使普通的不对称转变为临床关注的,不仅是大小,还有与之相伴的情况:新发、眼睑下垂、复视、疼痛、瞳孔无反应,或明暗之间差异显著变化。查看旧照片——驾驶证、护照、手机相册——是最简单也最有用的步骤之一,因为多年前就可见的不对称,极不可能代表新出现的危险病变。
第07节 — 何时采取行动
使好奇变成
急症的
危险信号。
一位36岁的人在长途飞行后发现一侧瞳孔看起来更大。眼睑正常,没有复视,没有头痛。检查时,亮光下差异为2.5 mm,在黑暗中几乎没有,且大瞳孔对1%毛果芸香碱无收缩反应。航班期间曾使用东莨菪碱贴剂,并用手取下。这种表现——孤立、大、以亮光为主、毛果芸香碱抵抗、眼睑和眼球运动正常——是药物性阻断的特征,数天内消退。
第08节 — 常见问题
常见问题
关于瞳孔不等大
通常正常。人群研究发现,约五分之一的健康人在任何时刻都存在0.4 mm或更大的可测量瞳孔大小差异,背后并无疾病。这种生理性(单纯性)瞳孔不等大通常小于约1 mm,在明暗光下大小差异相似,双侧瞳孔反应灵敏,且无眼睑下垂、复视或疼痛。多年前的旧照片显示同样的差异,令人安心。
如果新出现的瞳孔不等大伴有眼睑下垂、复视、眼球无法正常运动、剧烈或突发头痛、颈部或面部疼痛、近期头部或颈部外伤、意识模糊、无力,或红眼疼痛伴视物模糊,请当日前往急诊。大瞳孔伴眼睑下垂和复视可提示脑动脉瘤引起的动眼神经麻痹,小瞳孔伴眼睑下垂和颈痛则可提示颈动脉夹层。两者都需要紧急影像检查。
他们比较明亮光线和昏暗光线下的大小差异。如果差异在黑暗中更大,则是较小的瞳孔无法散大,提示交感神经问题,如Horner综合征。如果差异在亮光下更大,则是较大的瞳孔无法收缩,提示副交感神经问题,如动眼神经麻痹、Adie强直性瞳孔,或散瞳滴眼液或药物。
Horner综合征是沿着三级神经元交感神经通路任何位置的损伤,该通路从大脑出发,下行进入胸部,再沿颈动脉上行至颈部直达眼睛。它导致在黑暗中散大缓慢的较小瞳孔、轻度上睑下垂,有时该侧面部出汗减少。由于该通路经过肺尖和颈动脉,新发Horner综合征需要排查颈动脉夹层或肺尖肿瘤等病因。
Adie强直性瞳孔是一种通常为良性的疾病,最常见于年轻和中年女性,其一侧瞳孔的副交感神经支配受损,常发生在推测的睫状神经节病毒感染之后。患侧瞳孔较大,对光反应差,在聚焦近处时缓慢而强直性地收缩,且常对非常稀释的毛果芸香碱超敏。可伴有腱反射减弱,称为Holmes-Adie综合征。
会,这是突发孤立性大瞳孔最常见的原因之一。抗胆碱能物质接触,如东莨菪碱晕动病贴剂被碰触后揉入眼中、从面罩周围漏出的雾化异丙托溴铵、一些植物物质或散瞳滴眼液,都可产生广泛散大且几乎无反应的瞳孔。一个关键线索是它对1%毛果芸香碱不收缩,而由动眼神经麻痹引起的散大瞳孔通常会收缩。眼睑和眼球运动正常。
参考文献与证据基础
同行评审的
引文。
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