Neuroophthalmologie · Patientenleitfaden
Eine Pupille größer
als die andere?
Das Licht entscheidet, was es bedeutet.
Ungleiche Pupillen – Anisokorie – sind meist eine harmlose anatomische Besonderheit. Gelegentlich sind sie das erste sichtbare Zeichen einer Karotisdissektion oder eines Hirnaneurysmas. Der Unterschied zwischen beiden wird mit nichts Aufwendigerem als einem Lichtschalter gefunden. So lesen Kliniker ihn.
einfacher Anisokorie
Unterschied
die eine Pupille einstellen
Abschnitt 01 – Zwei Muskeln, zwei Nerven
Eine Pupille ist ein Gleichgewicht
zwischen zwei Kräften.
Anisokorie ist ein Ungleichgewicht.
Die Pupille ist keine Struktur an sich – sie ist das Loch in der Mitte der Iris. Ihre Größe wird von Moment zu Moment durch zwei gegensätzliche Muskeln in der Iris eingestellt, die jeweils mit einem anderen Ast des vegetativen Nervensystems verbunden sind. Ist eine Pupille größer als die andere, leistet meist eines dieser beiden Systeme auf einer Seite weniger.
Der M. sphincter pupillae, ein Muskelring um den Pupillenrand, macht die Pupille kleiner. Er wird vom Parasympathikus angetrieben, dessen Fasern mit dem dritten Hirnnerv (N. oculomotorius) verlaufen und im Ganglion ciliare hinter dem Auge umschalten. Der M. dilatator pupillae, radiäre Fasern, die wie Speichen nach außen verlaufen, macht die Pupille größer. Er wird vom Sympathikus angetrieben, über eine lange Dreineuronenkette, die vom Hypothalamus in die obere Brust hinabsteigt und entlang der A. carotis am Hals wieder aufsteigt.
Diese Anatomie ist der gesamte diagnostische Schlüssel. Ein parasympathischer Ausfall hinterlässt eine Pupille, die sich nicht richtig verengen kann – die größere Pupille ist die abnormale, und die Lücke wird bei hellem Licht größer. Ein sympathischer Ausfall hinterlässt eine Pupille, die sich nicht richtig erweitern kann – die kleinere Pupille ist die abnormale, und die Lücke wird im Dunkeln größer.
Anisokorie bedeutet, dass sich die Pupillen in der Größe unterscheiden. Etwa einer von fünf gesunden Menschen zeigt einen kleinen Unterschied, meist unter 1 mm, der bei Licht und Dunkelheit etwa gleich bleibt – physiologische Anisokorie, die keine Behandlung braucht. Um herauszufinden, welche Pupille abnormal ist, vergleicht man den Unterschied bei hellem und schwachem Licht. Größer im Dunkeln bedeutet, dass die kleine Pupille sich nicht erweitern kann: an ein Horner-Syndrom denken. Größer im Licht bedeutet, dass die große Pupille sich nicht verengen kann: an Okulomotoriusparese, Adie-Pupille oder ein Medikament bzw. Augentropfen denken. Eine neue ungleiche Pupille mit hängendem Lid, Doppelbildern, Kopfschmerz oder Nackenschmerz ist ein Notfall.
Abschnitt 02 – Interaktiv
Dimmen Sie das Licht.
Beobachten Sie, welche Pupille nachhinkt.
Wählen Sie eine Ursache und bewegen Sie dann den Raumlicht-Regler von dunkel nach hell. Das rechte Auge der Patientin bzw. des Patienten (auf Ihrer linken Seite) trägt die Auffälligkeit. Beachten Sie, wie der Größenunterschied beim Horner-Syndrom im Dunkeln und bei jeder parasympathischen Ursache bei hellem Licht zunimmt – und bei der physiologischen Anisokorie etwa gleich bleibt.
Abschnitt 03 – Das Muster lesen
Die vier Fragen,
die fast jeden Fall einordnen.
Eine Augenuntersuchung bei Anisokorie ist kurz und strukturiert. Ist der Unterschied bei Licht oder Dunkelheit größer? Reagieren beide Pupillen auf Licht? Hängt das Oberlid, und auf welcher Seite? Bewegen sich die Augen normal zusammen? Die Antworten grenzen die Ursache meist ein, bevor ein Testtropfen verwendet wird.
| Ursache | Abnormale Pupille | Unterschied größer bei | Lid & Augenbewegungen | Dringlichkeit |
|---|---|---|---|---|
| Physiologisch | Keine | Keinem – etwa konstant | Normal | Keine, wenn typisch |
| Horner-Syndrom | Kleiner | Dunkel | Leichte Ptosis auf derselben Seite; Bewegungen normal | Dringend, wenn neu oder schmerzhaft |
| Okulomotoriusparese | Größer | Hell | Ausgeprägte Ptosis; Auge nach unten und außen; Doppelbilder | Notfall |
| Adie-Pupille | Größer (über Jahre kleiner) | Hell | Normal; Naheinstellungsreaktion langsam und anhaltend | Routine |
| Pharmakologische Erweiterung | Größer, oft sehr groß | Hell | Normal | Gering, sobald bestätigt |
| Irisschaden (Trauma, Operation, Entzündung, Engwinkel) | Meist größer oder unregelmäßig | Variabel | Normal; Auge kann rot oder schmerzhaft sein | Abhängig von der Ursache |
Die letzte Zeile ist wichtiger, als Menschen oft erwarten. Eine stumpfe Verletzung kann den Schließmuskel einreißen und eine dauerhaft größere Pupille hinterlassen. Entzündung im Auge (Uveitis) kann die Iris an die Linse kleben und die Pupille verziehen. Ein akuter Engwinkelanfall hinterlässt typischerweise eine mittelweite, schlecht reagierende Pupille in einem roten, schmerzhaften Auge mit unscharfem Sehen – ein Augennotfall für sich und kein Nervenproblem. Und nach einer Katarakt- oder anderen intraokularen Operation ist eine Pupille, die in Größe oder Form etwas anders bleibt, häufig, durch Irishandhabung, ungleichmäßig nachlassende erweiternde Tropfen oder intraoperative Miotika; Ihre Chirurgin bzw. Ihr Chirurg hat es meist dokumentiert.
Abschnitt 04 – Horner-Syndrom
Eine kleine Pupille
mit einem langen Weg
dahinter.
Das Horner-Syndrom ist die klassische Trias aus einer kleineren Pupille (Miosis), einem leichten Hängen des Oberlids (Ptosis, typischerweise nur 1–2 mm, weil der sympathische Müller-Muskel des Lids klein ist) und manchmal vermindertem Schwitzen im Gesicht (Anhidrose). Die Zeichen sind subtil. Ihre Bedeutung ergibt sich daraus, wo die Bahn verläuft.
Das erste Neuron verläuft vom Hypothalamus durch den Hirnstamm zum oberen Rückenmark. Das zweite Neuron tritt in den Brustkorb aus und wölbt sich über die Lungenspitze. Das dritte Neuron steigt um die A. carotis interna gewickelt am Hals auf und tritt in den Schädel ein, um das Auge zu erreichen. Eine Läsion irgendwo auf dieser Strecke – ein Hirnstamminfarkt, ein Tumor an der Lungenspitze, eine Halsverletzung oder ein Riss in der Karotiswand – kann dieselbe kleine Pupille hervorrufen.
Die Bestätigung mit Augentropfen
Wenn die Zeichen nicht eindeutig sind, helfen pharmakologische Tests. Der traditionelle Test verwendet topisches Kokain, das die Wiederaufnahme von Noradrenalin blockiert: Eine normale Pupille erweitert sich, eine Horner-Pupille erweitert sich schlecht, und Kardon und Kollegen zeigten 1990, dass ein Unterschied von etwa 0.8 mm oder mehr nach dem Tropfen ein Horner-Syndrom sehr wahrscheinlich macht. Da Kokain eine kontrollierte Substanz und schwer zu bevorraten ist, verwenden viele Kliniken heute Apraclonidin 0,5 % oder 1 %. Ein sympathisch denervierter Dilatator wird überempfindlich, sodass Apraclonidin die Horner-Pupille erweitert und das Lid anhebt, während es die normale Seite kaum beeinflusst – eine Umkehr der Anisokorie. Koc und Kollegen berichteten eine gute Sensitivität und Spezifität dieses Tests, mit dem Vorbehalt, dass er in den ersten Tagen nach Beginn, bevor sich die Überempfindlichkeit entwickelt, falsch negativ sein kann.
Abschnitt 05 – Die große Pupille
Aneurysma, tonische Pupille
oder ein Pflaster, das Sie berührt haben?
Wenn die größere Pupille die abnormale ist, müssen drei sehr unterschiedliche Ursachen getrennt werden – und die erste davon ist einer der echten Notfälle der Augenheilkunde.
Okulomotoriusparese
Die parasympathischen Pupillenfasern verlaufen an der Außenfläche des dritten Hirnnervs, weshalb eine Kompression von außen – klassisch ein Aneurysma der A. communicans posterior – tendenziell früh die Pupille betrifft. Eine pupillenbeteiligende Okulomotoriusparese geht meist mit einem hängenden Lid und einem Auge einher, das nach unten und außen ruht, Doppelbilder verursacht und oft von Kopfschmerz begleitet wird. Sie erfordert eine Notfall-Gefäßbildgebung. Im Gegensatz dazu verschonen Okulomotoriusparesen durch eine Ischämie der kleinen Gefäße bei Menschen mit Diabetes oder Bluthochdruck häufiger die Pupille, obwohl keine Regel absolut ist und Kliniker vorsichtig bildgebend abklären.
Adie-Pupille
Ein Schaden am Ganglion ciliare, oft als postviral vermutet, hinterlässt eine größere Pupille, die schlecht auf Licht reagiert, sich aber langsam verengt und diese Verengung hält, wenn die Person in die Nähe fokussiert (Licht-Nah-Dissoziation). Thompsons Beobachtungen von 1977 beschrieben die segmentalen, wurmartigen Irisbewegungen, die an der Spaltlampe zu sehen sind, und die Überempfindlichkeit der Pupille auf verdünntes Pilocarpin (etwa 0,1 %), das eine normale Pupille kaum beeinflusst. Sie ist bei Frauen im Alter von 20 bis 50 Jahren am häufigsten, im Allgemeinen gutartig, und über die Jahre wird die Pupille oft kleiner.
Die pharmakologische Pupille
Eine sehr große, runde Pupille, die kaum reagiert, bei einem sonst gesunden Menschen mit normalem Lid und normalen Augenbewegungen ist häufig pharmakologisch. Häufige Verursacher sind Scopolamin-Pflaster gegen Reisekrankheit (das Pflaster berühren, dann das Auge reiben), vernebeltes Ipratropium, das um eine Maske herum entweicht, manche Gartenpflanzen wie Datura und Brugmansia sowie unbeabsichtigte Exposition gegenüber erweiternden Tropfen. Der Hinweis am Krankenbett ist 1 % Pilocarpin: Eine Pupille, die am Rezeptor durch ein Anticholinergikum blockiert ist, verengt sich nicht, während sich eine Pupille bei Okulomotoriusparese oder tonische Pupille im Allgemeinen verengt. Die Wirkung lässt über Stunden bis Tage nach.
Abschnitt 06 – Die Zahlen
Wie häufig ist die
harmlose Anisokorie?
Die am häufigsten zitierten Daten zu normalen Pupillen stammen von Lam, Thompson und Corbett, die die Pupillen gesunder Freiwilliger bei schwachem Licht wiederholt fotografierten. Etwa ein Fünftel zeigte bei einer einzelnen Sitzung einen Unterschied von 0.4 mm oder mehr, und Seite und Größe des Unterschieds konnten von Tag zu Tag variieren. Eine kleine Asymmetrie ist für sich genommen normal.
≥0.4 mm Unterschied bei einem Termin
typischen physiologischen Anisokorie
sympathischen Pupillenbahn
Was eine gewöhnliche Asymmetrie zu einem klinischen Anliegen macht, ist nicht allein die Größe, sondern die Begleitumstände: ein neuer Beginn, ein Hängen des Lids, Doppelbilder, Schmerz, eine Pupille, die nicht reagiert, oder ein Unterschied, der sich zwischen Licht und Dunkelheit deutlich ändert. Alte Fotos zu prüfen – ein Führerschein, ein Reisepass, eine Handy-Galerie – ist einer der einfachsten und nützlichsten Schritte, weil eine Asymmetrie, die vor Jahren sichtbar war, sehr unwahrscheinlich eine neue gefährliche Läsion darstellt.
Abschnitt 07 – Wann zu handeln ist
Warnzeichen, die aus einer Kuriosität
einen
Notfall machen.
Ein 36-Jähriger bemerkt nach einem Langstreckenflug, dass eine Pupille größer aussieht. Das Lid ist normal, es gibt keine Doppelbilder und keinen Kopfschmerz. Bei der Untersuchung beträgt der Unterschied bei hellem Licht 2.5 mm und im Dunkeln fast nichts, und die große Pupille verengt sich nicht auf 1 % Pilocarpin. Für den Flug war ein Scopolamin-Pflaster getragen und mit der Hand entfernt worden. Das Muster – isoliert, groß, lichtdominant, pilocarpinresistent, normales Lid und normale Motilität – ist charakteristisch für eine pharmakologische Blockade und bildet sich über einige Tage zurück.
Abschnitt 08 – FAQ
Häufig gestellte Fragen
zu ungleichen Pupillen.
Oft ja. Bevölkerungsstudien haben gefunden, dass etwa einer von fünf gesunden Menschen zu einem beliebigen Zeitpunkt einen messbaren Pupillengrößenunterschied von 0.4 mm oder mehr hat, ohne dass eine Erkrankung dahintersteht. Diese physiologische (einfache) Anisokorie liegt meist unter etwa 1 mm, behält bei hellem und schwachem Licht einen ähnlichen Größenunterschied, beide Pupillen reagieren prompt, und es gibt kein hängendes Augenlid, keine Doppelbilder und keinen Schmerz. Alte Fotos, die vor Jahren denselben Unterschied zeigen, sind beruhigend.
Suchen Sie noch am selben Tag die Notfallversorgung auf, wenn neue ungleiche Pupillen mit einem hängenden Augenlid, Doppelbildern, einem Auge, das sich nicht normal bewegt, einem starken oder plötzlichen Kopfschmerz, Hals- oder Gesichtsschmerz, einer kürzlichen Kopf- oder Halsverletzung, Verwirrtheit, Schwäche oder einem roten schmerzhaften Auge mit unscharfem Sehen einhergehen. Eine große Pupille mit hängendem Lid und Doppelbildern kann auf eine Okulomotoriusparese durch ein Hirnaneurysma hinweisen, und eine kleine Pupille mit hängendem Lid und Nackenschmerz auf eine Dissektion der A. carotis. Beide erfordern eine dringende Bildgebung.
Sie vergleichen den Größenunterschied bei hellem und bei schwachem Licht. Ist der Unterschied im Dunkeln größer, erweitert sich die kleinere Pupille nicht, was auf ein sympathisches Problem wie ein Horner-Syndrom hinweist. Ist der Unterschied bei hellem Licht größer, verengt sich die größere Pupille nicht, was auf ein parasympathisches Problem wie eine Okulomotoriusparese, eine Adie-Pupille oder erweiternde Augentropfen oder Medikamente hinweist.
Das Horner-Syndrom ist ein Schaden irgendwo entlang der dreineuronalen sympathischen Bahn, die vom Gehirn in den Brustkorb hinab und entlang der A. carotis am Hals wieder zum Auge hinauf verläuft. Es verursacht eine kleinere Pupille, die sich im Dunkeln langsam erweitert, ein leichtes Hängen des Oberlids und manchmal vermindertes Schwitzen auf dieser Gesichtsseite. Da die Bahn an der Lungenspitze und der A. carotis vorbeiführt, erfordert ein neues Horner-Syndrom eine Abklärung auf Ursachen wie eine Karotisdissektion oder einen Tumor an der Lungenspitze.
Die Adie-Pupille ist eine meist gutartige Erkrankung, am häufigsten bei jungen und mittelalten Frauen, bei der die parasympathische Nervenversorgung einer Pupille geschädigt ist, oft nach einer vermuteten viralen Schädigung des Ganglion ciliare. Die betroffene Pupille ist größer, reagiert schlecht auf Licht, verengt sich beim Fokussieren in der Nähe langsam und tonisch und wird oft überempfindlich gegenüber sehr verdünntem Pilocarpin. Sie kann von verminderten Sehnenreflexen begleitet sein, was Holmes-Adie-Syndrom genannt wird.
Ja, und es ist eine der häufigsten Ursachen einer plötzlichen, isolierten großen Pupille. Anticholinerge Exposition, etwa ein Scopolamin-Pflaster gegen Reisekrankheit, das berührt und dann ins Auge gerieben wurde, vernebeltes Ipratropium, das um eine Maske herum entweicht, manches Pflanzenmaterial oder erweiternde Tropfen, kann eine weit erweiterte, kaum reagierende Pupille erzeugen. Ein wichtiger Hinweis ist, dass sie sich nicht auf 1 % Pilocarpin verengt, während sich eine durch Okulomotoriusparese erweiterte Pupille meist verengt. Lid und Augenbewegungen sind normal.
Literatur & Evidenzgrundlage
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Quellenangaben.
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