Neuro-ophtalmologie · Guide du patient
Une pupille plus grande
que l’autre ?
La lumière décide de ce que cela signifie.
Les pupilles inégales, ou anisocorie, sont généralement une particularité anatomique sans danger. Parfois, elles sont le premier signe visible d’une dissection carotidienne ou d’un anévrisme cérébral. La différence entre les deux se trouve avec rien de plus sophistiqué qu’un interrupteur. Voici comment les cliniciens l’interprètent.
une anisocorie simple
typique
qui règlent la taille d’une pupille
Section 01 — Deux muscles, deux nerfs
Une pupille est un équilibre
entre deux forces.
L’anisocorie est un déséquilibre.
La pupille n’est pas une structure en soi : c’est le trou au milieu de l’iris. Sa taille est réglée à chaque instant par deux muscles opposés à l’intérieur de l’iris, chacun relié à une branche différente du système nerveux autonome. Lorsqu’une pupille est plus grande que l’autre, l’un de ces deux systèmes fait généralement moins d’un côté.
Le sphincter de la pupille, un anneau musculaire autour du bord de la pupille, rétrécit la pupille. Il est commandé par le système parasympathique, dont les fibres cheminent avec le troisième nerf crânien (oculomoteur) et font relais dans le ganglion ciliaire derrière l’œil. Le dilatateur de la pupille, des fibres radiales s’étendant vers l’extérieur comme des rayons, agrandit la pupille. Il est commandé par le système sympathique, par une longue chaîne de trois neurones qui descend de l’hypothalamus jusqu’à la partie haute du thorax et remonte le long de l’artère carotide dans le cou.
Cette anatomie est toute la clé du diagnostic. Une défaillance parasympathique laisse une pupille qui ne peut pas se contracter correctement : c’est la pupille la plus grande qui est anormale, et l’écart s’accentue en lumière vive. Une défaillance sympathique laisse une pupille qui ne peut pas se dilater correctement : c’est la pupille la plus petite qui est anormale, et l’écart s’accentue dans l’obscurité.
L’anisocorie signifie que les pupilles diffèrent de taille. Environ une personne en bonne santé sur cinq présente une petite différence, généralement inférieure à 1 mm, qui reste à peu près identique en lumière et dans l’obscurité : c’est l’anisocorie physiologique, qui ne nécessite aucun traitement. Pour trouver quelle pupille est anormale, comparez la différence en lumière vive et en lumière faible. Plus grande dans l’obscurité signifie que la petite pupille ne peut pas se dilater : pensez au syndrome de Claude Bernard-Horner. Plus grande à la lumière signifie que la grande pupille ne peut pas se contracter : pensez à une paralysie du troisième nerf, à une pupille tonique d’Adie, ou à un médicament ou un collyre. Une nouvelle pupille inégale avec une paupière tombante, une vision double, des maux de tête ou une douleur du cou est une urgence.
Section 02 — Interactif
Baissez les lumières.
Observez quelle pupille est en retard.
Choisissez une cause, puis déplacez le curseur de lumière de la pièce de l’obscurité à la lumière vive. L’œil droit du patient (à votre gauche) porte l’anomalie. Remarquez comment la différence de taille augmente dans l’obscurité pour le syndrome de Claude Bernard-Horner et en lumière vive pour toutes les causes parasympathiques, et reste à peu près fixe pour l’anisocorie physiologique.
Section 03 — Lire le schéma
Les quatre questions
qui trient presque tous les cas.
Un examen de l’œil pour anisocorie est court et structuré. La différence est-elle plus grande à la lumière ou dans l’obscurité ? Les deux pupilles réagissent-elles à la lumière ? La paupière supérieure tombe-t-elle, et de quel côté ? Les yeux bougent-ils ensemble normalement ? Les réponses réduisent généralement la cause avant l’utilisation de tout collyre test.
| Cause | Pupille anormale | Différence plus grande en | Paupière et mouvements oculaires | Urgence |
|---|---|---|---|---|
| Physiologique | Aucune | Aucune — à peu près constante | Normaux | Aucune si typique |
| Syndrome de Claude Bernard-Horner | Plus petite | Sombre | Ptosis léger du même côté ; mouvements normaux | Urgente si récente ou douloureuse |
| Paralysie du troisième nerf | Plus grande | Clair | Ptosis marqué ; œil vers le bas et le dehors ; vision double | Urgence |
| Pupille tonique d’Adie | Plus grande (plus petite avec les années) | Clair | Normaux ; réaction de près lente et soutenue | Habituelle |
| Dilatation pharmacologique | Plus grande, souvent très grande | Clair | Normaux | Faible une fois confirmée |
| Lésion de l’iris (traumatisme, chirurgie, inflammation, fermeture de l’angle) | Généralement plus grande ou irrégulière | Variable | Normaux ; l’œil peut être rouge ou douloureux | Dépend de la cause |
La dernière ligne compte plus souvent qu’on ne le croit. Un traumatisme contondant peut déchirer le muscle sphincter et laisser une pupille définitivement plus grande. Une inflammation intraoculaire (uvéite) peut coller l’iris au cristallin et déformer la pupille. Une crise aiguë de fermeture de l’angle laisse typiquement une pupille en semi-mydriase, peu réactive, dans un œil rouge et douloureux avec une vision floue : une urgence ophtalmologique en soi plutôt qu’un problème nerveux. Et après une chirurgie de la cataracte ou une autre chirurgie intraoculaire, une pupille qui reste un peu différente de taille ou de forme est courante, du fait de la manipulation de l’iris, de collyres dilatants qui s’estompent de façon inégale, ou de myotiques peropératoires ; votre chirurgien l’aura généralement documenté.
Section 04 — Le syndrome de Claude Bernard-Horner
Une petite pupille
avec un long trajet
derrière elle.
Le syndrome de Claude Bernard-Horner est la triade classique d’une pupille plus petite (myosis), d’un léger affaissement de la paupière supérieure (ptosis, typiquement de seulement 1 à 2 mm car le muscle de Müller sympathique de la paupière est petit), et parfois d’une sudation faciale réduite (anhidrose). Les signes sont discrets. Leur importance tient à l’endroit où passe la voie.
Le neurone de premier ordre va de l’hypothalamus, par le tronc cérébral, jusqu’à la partie haute de la moelle épinière. Le neurone de deuxième ordre sort dans le thorax, en passant au-dessus de l’apex du poumon. Le neurone de troisième ordre remonte le cou enroulé autour de l’artère carotide interne et pénètre dans le crâne pour atteindre l’œil. Une lésion en un point quelconque de ce trajet (AVC du tronc cérébral, tumeur de l’apex pulmonaire, traumatisme du cou ou déchirure de la paroi de l’artère carotide) peut produire la même petite pupille.
La confirmer avec des collyres
Lorsque les signes sont équivoques, les tests pharmacologiques aident. Le test traditionnel utilise de la cocaïne topique, qui bloque la recapture de la noradrénaline : une pupille normale se dilate, une pupille de Claude Bernard-Horner se dilate mal, et Kardon et ses collègues ont montré en 1990 qu’une différence d’environ 0,8 mm ou plus après instillation rend le syndrome de Claude Bernard-Horner très probable. La cocaïne étant une substance contrôlée et difficile à stocker, de nombreuses cliniques utilisent désormais l’apraclonidine à 0,5 % ou 1 %. Un dilatateur dénervé sur le plan sympathique devient hypersensible ; l’apraclonidine dilate donc la pupille de Claude Bernard-Horner et relève la paupière tout en affectant à peine le côté normal, ce qui produit une inversion de l’anisocorie. Koc et ses collègues ont rapporté une bonne sensibilité et spécificité de ce test, avec la réserve qu’il peut être faussement négatif dans les premiers jours suivant le début, avant que l’hypersensibilité ne se développe.
Section 05 — La grande pupille
Anévrisme, pupille tonique,
ou un patch que vous avez touché ?
Lorsque la plus grande pupille est la pupille anormale, trois causes très différentes doivent être distinguées, et la première est l’une des véritables urgences des soins oculaires.
Paralysie du troisième nerf
Les fibres pupillaires parasympathiques cheminent à la surface externe du troisième nerf crânien, ce qui explique pourquoi une compression venant de l’extérieur, classiquement un anévrisme de l’artère communicante postérieure, tend à atteindre précocement la pupille. Une paralysie du troisième nerf avec atteinte pupillaire s’accompagne généralement d’une paupière tombante et d’un œil qui repose vers le bas et le dehors, causant une vision double, souvent avec des maux de tête. Elle nécessite une imagerie vasculaire en urgence. À l’inverse, les paralysies du troisième nerf dues à une ischémie des petits vaisseaux chez les personnes atteintes de diabète ou d’hypertension épargnent plus souvent la pupille, bien qu’aucune règle ne soit absolue et que les cliniciens réalisent prudemment l’imagerie.
Pupille tonique d’Adie
Une lésion du ganglion ciliaire, souvent présumée post-virale, laisse une pupille plus grande qui réagit mal à la lumière mais se contracte lentement et maintient cette contraction lorsque la personne fait la mise au point de près (dissociation lumière-proximité). Les observations de Thompson en 1977 ont décrit les mouvements segmentaires, vermiculaires de l’iris vus à la lampe à fente et l’hypersensibilité de la pupille à la pilocarpine diluée (environ 0,1 %) qui n’affecte que faiblement une pupille normale. Elle est plus fréquente chez les femmes de 20 à 50 ans, généralement bénigne, et la pupille devient souvent plus petite au fil des années.
La pupille pharmacologique
Une très grande pupille ronde qui ne réagit presque pas, chez une personne par ailleurs en bonne santé avec une paupière et des mouvements oculaires normaux, est fréquemment pharmacologique. Parmi les causes courantes figurent les patchs de scopolamine contre le mal des transports (toucher le patch, puis se frotter l’œil), l’ipratropium nébulisé qui fuit autour d’un masque, certaines plantes de jardin telles que Datura et Brugmansia, et l’exposition accidentelle à des collyres dilatants. L’indice au chevet est la pilocarpine à 1 % : une pupille bloquée au niveau du récepteur par un médicament anticholinergique ne se contracte pas, alors qu’une pupille due au troisième nerf ou une pupille tonique se contracte généralement. L’effet disparaît en quelques heures à quelques jours.
Section 06 — Les chiffres
Quelle est la fréquence de l’anisocorie
sans gravité ?
Les données les plus citées sur les pupilles normales proviennent de Lam, Thompson et Corbett, qui ont photographié à plusieurs reprises les pupilles de volontaires sains en faible lumière. Environ un cinquième présentait une différence de 0,4 mm ou plus lors d’une seule séance, et le côté et la taille de la différence pouvaient varier d’un jour à l’autre. Une petite asymétrie, en soi, est ordinaire.
différence ≥0,4 mm lors d’une visite
l’anisocorie physiologique typique
pupillaire sympathique
Ce qui transforme une asymétrie ordinaire en préoccupation clinique n’est pas sa seule taille mais ce qui l’accompagne : un début récent, une chute de paupière, une vision double, une douleur, une pupille qui ne réagit pas, ou une différence qui change nettement entre la lumière et l’obscurité. Examiner d’anciennes photographies (un permis de conduire, un passeport, une galerie de téléphone) est l’une des démarches les plus simples et les plus utiles, car une asymétrie visible il y a des années a très peu de chances de représenter une nouvelle lésion dangereuse.
Section 07 — Quand agir
Les signes d’alerte qui transforment
une curiosité en
urgence.
Une personne de 36 ans remarque qu’une pupille paraît plus grande après un vol long-courrier. La paupière est normale, il n’y a pas de vision double ni de mal de tête. À l’examen, la différence est de 2,5 mm en lumière vive et presque nulle dans l’obscurité, et la grande pupille ne se contracte pas à la pilocarpine à 1 %. Un patch de scopolamine avait été porté pendant le vol et retiré à la main. Le schéma (isolé, grande pupille, prédominant à la lumière, résistant à la pilocarpine, paupière et motilité normales) est caractéristique d’un blocage pharmacologique et se résorbe en quelques jours.
Section 08 — FAQ
Questions fréquentes
sur les pupilles inégales.
Souvent, oui. Les études en population ont constaté qu’environ une personne en bonne santé sur cinq présente à un moment donné une différence mesurable de taille pupillaire de 0,4 mm ou plus, sans aucune maladie sous-jacente. Cette anisocorie physiologique (simple) est généralement inférieure à environ 1 mm, garde une différence de taille similaire en lumière vive et faible, les deux pupilles réagissent vivement, et il n’y a ni paupière tombante, ni vision double, ni douleur. D’anciennes photographies montrant la même différence des années auparavant sont rassurantes.
Consultez en urgence le jour même si de nouvelles pupilles inégales s’accompagnent d’une paupière tombante, d’une vision double, d’un œil qui ne bouge pas normalement, d’un mal de tête intense ou soudain, d’une douleur du cou ou du visage, d’un traumatisme récent de la tête ou du cou, d’une confusion, d’une faiblesse, ou d’un œil rouge douloureux avec vision floue. Une grande pupille avec une paupière tombante et une vision double peut signaler une paralysie du troisième nerf due à un anévrisme cérébral, et une petite pupille avec une paupière tombante et une douleur du cou peut signaler une dissection de l’artère carotide. Les deux nécessitent une imagerie urgente.
Ils comparent la différence de taille en lumière vive et en lumière faible. Si la différence est plus grande dans l’obscurité, la plus petite pupille ne parvient pas à se dilater, ce qui oriente vers un problème sympathique tel que le syndrome de Claude Bernard-Horner. Si la différence est plus grande en lumière vive, la plus grande pupille ne parvient pas à se contracter, ce qui oriente vers un problème parasympathique tel qu’une paralysie du troisième nerf, une pupille tonique d’Adie, ou des collyres ou médicaments dilatants.
Le syndrome de Claude Bernard-Horner est une lésion située en un point quelconque de la voie sympathique à trois neurones qui part du cerveau, descend dans le thorax et remonte le long du cou à côté de l’artère carotide jusqu’à l’œil. Il provoque une pupille plus petite qui se dilate lentement dans l’obscurité, un léger affaissement de la paupière supérieure et parfois une réduction de la sudation de ce côté du visage. Comme la voie passe près de l’apex pulmonaire et de l’artère carotide, un nouveau syndrome de Claude Bernard-Horner nécessite des examens à la recherche de causes comme une dissection carotidienne ou une tumeur au sommet du poumon.
La pupille tonique d’Adie est une affection généralement bénigne, plus fréquente chez les femmes jeunes et d’âge moyen, dans laquelle l’innervation parasympathique d’une pupille est lésée, souvent après une atteinte virale présumée du ganglion ciliaire. La pupille atteinte est plus grande, réagit mal à la lumière, se contracte lentement et de façon tonique lors de la mise au point de près, et devient souvent hypersensible à de la pilocarpine très diluée. Elle peut s’accompagner d’une diminution des réflexes tendineux, ce qu’on appelle le syndrome de Holmes-Adie.
Oui, et c’est l’une des causes les plus fréquentes d’une grande pupille isolée et soudaine. Une exposition anticholinergique comme un patch de scopolamine contre le mal des transports touché puis frotté dans l’œil, de l’ipratropium nébulisé qui fuit autour d’un masque, certaines matières végétales ou des collyres dilatants peut produire une pupille largement dilatée qui ne réagit presque pas. Un indice clé est qu’elle ne se contracte pas à la pilocarpine à 1 %, alors qu’une pupille dilatée par une paralysie du troisième nerf se contracte généralement. La paupière et les mouvements oculaires sont normaux.
Références et base de données probantes
Citations
évaluées par les pairs.
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