網膜血管の緊急事態 · 術者シリーズ
突然。痛みなし。
片眼。これは
網膜の脳卒中です。
網膜中心動脈閉塞症は、脳卒中が脳の血液供給を遮断するのと同じように、眼自身の血液供給を遮断します。ただし、それが起こるのは、検眼鏡でまっすぐ内部を観察できる臓器です。網膜が血流の途絶に耐えられるのは、時間単位ではなく分単位で、転帰は、閉塞がどれだけ速く認識されるか、そして基礎の血栓が実際にどこから来たかによって決まります。
上限
脳卒中のサブタイプに分類
FDA承認の薬物治療
セクション01 — 眼自身の脳卒中
閉塞した動脈。
飢えた網膜。
時計はすぐに動き出します。
患者さんは、ほぼ同じように述べます。痛みも警告もなく、しばしば目覚めたときや会話の途中で、片眼の視力が単に消えた、と。この表現は偶然ではありません。塞栓性のイベントの特徴であり、それが眼ではなく手足や言葉に起これば、脳卒中の神経内科医が即座に認識するのと同じ特徴です。
網膜中心動脈閉塞症（CRAO）は、網膜の内層に血液を供給する、眼動脈から枝分かれした血管である網膜中心動脈の、突然の閉塞です。ほとんどの症例は塞栓性です。通常は頸動脈からのコレステロールプラーク、または心臓からの血栓の断片が、下流へ流れ、通れないほど細い血管に詰まります。網膜は、検査されるあらゆる組織のなかで、血流の途絶に対する耐性が最も低いものの1つであり、このため、閉塞が起こった後に利用できる治療の選択肢は、率直に言って限られていますが、この病態は本当の緊急事態として管理されます。
網膜中心動脈閉塞症（CRAO）は、眼の主な血液供給の突然の閉塞で、ほぼ常に頸動脈や心臓から流れてきた塞栓によって起こり、虚血性脳卒中とまったく同じように振る舞います。それが、脳ではなく眼の下流で起こっているにすぎないからです。視力低下は、通常、影響を受けた眼で、突然で、痛みがなく、重度です。手足と異なり、網膜は血流の途絶に対する耐性がほとんどありません。動物モデルのデータは、意味のある不可逆的な損傷が、およそ90分以内に始まることを示唆していますが、人間での正確な閾値は、精密にはわかっていません。CRAOを引き起こす塞栓の源は、脳卒中を引き起こすものと同じであるため、現在のガイダンスは、有用な視力が戻るかどうかにかかわらず、すべてのCRAOの患者さんに、脳卒中や一過性脳虚血発作と同じ緊急の血管精査が必要であると扱います。
セクション02 — インタラクティブ
すべてを決める数字：
分単位の時間です。
時計を進めて、現在の緊急対応のガイダンスの基礎となっている動物モデルの耐性データに基づいて、虚血した網膜が各段階でどのように変化すると推定されているかをご覧ください。これは、時間経過に伴う組織レベルの変化の、簡略化した例示的なモデルであり、診断ツールではなく、人間の網膜の耐性がこれほど正確に測定されたことはないため、人間の正確な時間経過でもありません。
最初の1時間ほどは、網膜は重度の代謝ストレスにさらされていますが、原則として、血流が回復すれば、まだ救える可能性があります。これが、眼球マッサージや前房穿刺のようなベッドサイドの処置の根拠ですが、いずれも対照試験で血流を回復させると確実に示されたものはありません。およそ90～100分を過ぎると、Hayrehの霊長類の実験では、網膜の損傷が相当なものになり、約4時間までに、ほぼ完全になることがわかりました。人間の眼は、当然の理由から、この種の対照実験を受けたことはなく、症例報告は、動物のデータが予測するより長い間隔の後の部分的な回復を述べています。このため、90分という数字は、CRAOを本当の緊急事態として扱うことを正当化するために用いられる、保守的な生物学的上限として機能するもので、治療を試みる価値があるかどうかを決めるタイマーではありません。
セクション03 — なぜ速さがすべてを決めるのか
同じ閉塞でも、
部位が違えば。
予後もそれに応じて変わります。
すべての網膜動脈閉塞が同じように振る舞うわけではありません。閉塞が正確にどこにあるか、すなわち眼動脈、網膜中心動脈の幹、または単一の分枝によって、眼の診察所見と、どれだけの視力が現実的に残る可能性があるかの両方が変わります。
「桜実紅斑」は、眼底検査でのCRAOの最も認識されやすい単一の徴候です。網膜内層が梗塞すると、神経線維層と神経節細胞層が腫れて白く不透明になり、それらの層が最も厚い黄斑の周囲で最も目立ちます。中心窩そのものには、その網膜内層の組織がほとんどなく、光がほぼ直接視細胞に届き、その下の、まだ無傷の脈絡膜の循環の上にあります。周囲の蒼白に対して、薄く、脈絡膜に灌流される中心窩が、蒼白な網膜の中心で、比較的赤い斑点として透けて見えるのです。これは、解剖学によるコントラストのアーティファクトであり、中心視力が温存されていることの証拠ではありません。
| 閉塞部位 | 視野欠損 | 桜実紅斑は？ | 一般的な予後 |
|---|---|---|---|
| 眼動脈閉塞 | 重度で、しばしばほぼ全視野の喪失 | しばしば見られない。脈絡膜の血液供給も損なわれているため | 一般に、この群で最も悪い |
| 網膜中心動脈閉塞（幹） | 毛様網膜動脈が温存する島を除き、ほぼ全視野の喪失 | 典型的に見られる | 自然な再灌流や、温存する血管がなければ不良 |
| 網膜動脈分枝閉塞（BRAO） | その分枝の領域に一致する、扇形／水平性の欠損 | 局所的な蒼白のみで、完全な斑点ではない | 一般により良好。影響を受けない網膜は温存される |
| 一過性の単眼の視力低下（一過性黒内障） | カーテンのような、数分以内に完全に可逆的 | 該当なし。真に一過性なら、梗塞はない | 視力は回復するが、同じ警告としての意味を持つ |
毛様網膜動脈、すなわち網膜中心動脈ではなく、脈絡膜の循環から直接生じる小さな血管は、相当な少数の眼に存在し、黄斑の一部を栄養していれば、完全なCRAOでも、中心視力の島を温存できます。この病態で、本当に解剖学的な幸運と言える数少ないものの1つであり、診断だけから想定するのではなく、眼底所見が慎重に調べられる理由の1つです。
セクション04 — 塞栓の出どころ
血栓は眼で
できたのではありません。
それが本当の緊急事態です。
CRAOを純粋に眼科のイベントとして扱うことは、要点を見逃しています。大多数の症例で、網膜動脈は、他の場所にある疾患の下流の被害者です。頸動脈、心臓、あるいは一部の高齢の患者さんでは、コレステロールとはまったく関係のない、炎症を起こした動脈壁です。
巨細胞性動脈炎は、CRAOの原因のなかで、別の種類の速さが重要になる唯一のものであるため、特に言及に値します。眼科的な介入の速さではなく、ステロイド治療の速さです。突然の視力低下で受診した50歳を超える患者さんの、顎跛行、頭皮の圧痛、新たな側頭部の頭痛、原因不明の体重減少、リウマチ性多発筋痛症の症状は、同日のESRとCRPの検査を促し、ほとんどのプロトコルで、確認のための側頭動脈生検の前に、経験的な高用量の全身コルチコステロイドの開始を促すべきです。生検の確認を待つと、僚眼が危険にさらされるためです。
セクション05 — エビデンスが実際に示すこと
眼の脳卒中は、
脳と同じ
ガイドラインで扱います。
過去20年のCRAOに関する臨床文献は、一貫した1つの方向へ動いてきました。独立した眼の問題として扱うことから離れ、たまたま最初に眼科医を受診する脳血管イベントとして扱うことに向かっています。
2021年、American Heart AssociationとAmerican Stroke Associationは、CRAOを含む急性の網膜虚血を、脳卒中のサブタイプとして正式に分類し、脳の一過性脳虚血発作と脳卒中に用いるのと同じ緊急の評価経路を推奨する科学声明を発表しました。同日の画像検査、頸動脈と心臓の評価、二次予防の治療で、眼自体の視力が戻るかどうかにかかわりません。この推奨は、突然現れたものではありません。CRAOの患者さんでの拡散強調MRIの研究は、眼の症状で受診した時点で、他の場所に急性で臨床的に無症状の脳梗塞があるという、意味のある少数を繰り返し見いだしています。患者さんが気づいた視力の低下と、気づかなかった脳の損傷です。
治療の面では、エビデンスは、患者さんが通常期待するよりはるかに安心できないものです。眼球マッサージ、眼圧を下げる前房穿刺、網膜血管を拡張させる二酸化炭素を豊富に含むガス混合物の吸入、高気圧酸素といった従来のベッドサイドの処置は、そのいずれかが確実に視力を回復させるという対照試験のエビデンスなしに、何十年も文献で流通しており、この隔たりは、臨床医に、反射的なベッドサイドの処置ではなく、エビデンスに基づく緊急ガイドラインに従うよう促した、広く引用される2018年の論説で、率直に要約されました。多くの虚血性脳卒中の決定的な治療である静脈内血栓溶解療法は、欧州のEAGLE試験でCRAOに対して具体的に検証されましたが、この試験は、増える出血のリスクを正当化するのに十分な、保存的管理を上回る視力上の利益を示さず、研究プロトコル以外での、CRAOに対する日常的な血栓溶解療法に反する、最も強い対照のあるエビデンスのままです。執筆時点で、CRAOに特化した、FDA承認の薬理学的治療はありません。
引用された文献の方向性とおおよその重みの例示的な可視化です。元の研究は参考文献を参照してください。プールしたメタアナリシスの効果量や、正確な割合ではありません。
動物モデルでの推定
年齢の閾値
FDA承認の薬物治療
セクション06 — 実際のリスクを、率直に
何もしないことにも、
何かをすることにも、
どちらにもリスクがあります。
CRAOの管理を、「何でも試せばよい、害はない」という単純な緊急事態として述べることは、不誠実です。従来のベッドサイドの処置のなかには、独自のリスクを伴うものがあり、血栓溶解療法には、実際の出血のリスクがあり、何よりも大きなリスクは、これを眼だけの問題として扱い、血管の精査を完全に省いてしまうことです。
| リスク | CRAOで重要な理由 |
|---|---|
| 見逃された巨細胞性動脈炎 | ステロイド治療の遅れは、数日以内の両眼の失明と全身の血管の合併症のリスクを伴い、除外すべき、最も時間的に緊急の診断 |
| 精査なしでの脳卒中や心臓発作の再発 | CRAOを引き起こした塞栓の源が未治療のまま残り、その後の、障害を残しうる脳または心臓のイベントを引き起こしうる |
| 血栓溶解療法の出血のリスク | 静脈内tPAには、頭蓋内および全身の出血の実際のリスクがあり、EAGLE試験によれば、視力上の利益で明確に相殺されなかった |
| 前房穿刺 | 証明されていない利益のための、感染、前房出血、水晶体損傷という、独自の小さなリスクを伴う侵襲的なベッドサイドの処置 |
| 血管新生の合併症 | 虚血性の網膜中心静脈閉塞症の後より少ないが、CRAOの後にも虹彩と隅角の血管新生が記録されており、その後の数か月間のモニタリングが必要 |
| ガイドラインに沿ったケアにもかかわらず永続する視野の喪失 | 迅速で正しい管理でも、いったん梗塞が起こると、中心視力が確実に回復するわけではない。網膜の乏しい側副血行が根本的な限界であり、治療の失敗ではない |
セクション07 — 判断が実際に下される場所
眼の診察は終わり、
脳卒中の
精査が始まります。
うまく運用された経路では、眼科医の仕事は、眼底検査でCRAOを診断することだけではありません。患者さんが建物を出る前に、同じ日に、神経内科医が一過性脳虚血発作に対して行うのと同じ緊急の紹介を引き起こすことです。
その精査は、機能的には、一過性脳虚血発作クリニックの経路と同一であり、眼科の評価の代わりではなく、並行して行われます。同日の頸動脈デュプレックス超音波検査、心電図、発作性心房細動のための延長した心臓モニタリング（しばしば）、心原性塞栓の源が疑われる場合の心エコー検査、50歳を超える患者さんでの、側頭動脈生検の閾値を低くした同日のESRとCRP、そして脂質と血管の危険因子の完全な見直しです。
60代後半の患者さんが、片眼の痛みのない完全な視力喪失で目覚め、同じ朝に診察を受けます。眼底検査では、CRAOに一致する網膜の白濁と桜実紅斑が見られます。頭痛も顎の痛みも、動脈炎を示すものは何もありません。眼の診察では示せないのは、なぜ動脈が閉塞したのかであり、その問いが、患者さんを同じ日の頸動脈デュプレックス画像検査へ向かわせ、影響を受けた眼に対応する側に、高度の狭窄が見つかります。
その眼の視力は、意味のあるかたちでは回復しません。受診した時点で、動物モデルのデータで述べられている虚血の時間枠は、すでに閉じていました。しかし、頸動脈の所見は、患者さんのその後のケアを変えます。内膜剥離術やステント留置の評価、抗血小板療法、危険因子の管理です。まさに、その後の、はるかに障害の大きい可能性のある脳卒中のリスクを減らす介入です。眼は、自らの視力を救えませんでした。しかし、はるかに多くを奪いえた疾患を見つけたのです。
セクション08 — FAQ
よくある質問：
CRAOについて。
CRAOは、網膜の内層に血液を供給する血管である、網膜中心動脈の突然の閉塞です。通常、片眼に突然の、痛みのない、しばしば重度の視力低下を引き起こし、通常は、頸動脈や心臓から流れてきた血栓やコレステロールプラークの断片である塞栓によって起こります。
機能的には、はい。網膜は、技術的には中枢神経系の一部であり、CRAOは、脳の虚血性脳卒中を引き起こすのと同じ種類の血管の閉塞、通常は塞栓によって起こります。2021年、American Heart AssociationとAmerican Stroke Associationは、急性の網膜虚血を脳卒中のサブタイプとして正式に分類し、眼の視力が戻るかどうかにかかわらず、脳卒中や一過性脳虚血発作に用いるのと同じ緊急の血管精査を推奨しました。
CRAOの典型的な眼底所見です。網膜内層が梗塞して腫れるにつれて、黄斑周囲の網膜は蒼白になりますが、黄斑のまさに中心、すなわち、網膜内層の組織がほとんどなく、まだ無傷の脈絡膜の血液供給の上にある中心窩は、対照的に比較的赤いままです。これは、損傷のパターンを示す徴候であり、中心視力が温存されていることの証拠ではありません。
ときには戻りますが、予測が難しく、限られることが多いです。回復は、血流がどれだけ速く回復するか、保護的な毛様網膜動脈がたまたま黄斑の一部を温存するか、そして元の閉塞がどれだけ完全だったかに大きく依存します。動物モデルのデータは、完全な虚血に対する網膜の耐性が、損傷が相当なものになるまで、およそ90分から数時間であることを示唆しており、これが、確立した損傷を確実に元に戻す治療は率直に言ってないにもかかわらず、CRAOが本当の時間的に緊急の事態として扱われる理由です。
眼の診察で診断は確定しますが、より重要な作業はその後に行われます。同日の頸動脈デュプレックス超音波検査、心電図、しばしば延長した心拍リズムのモニタリング、巨細胞性動脈炎をスクリーニングするためのESRとCRPを含む血液検査、そして、より広い心血管の危険因子の見直しです。目標は、2度目の、より障害の大きい可能性のあるイベント（一般に脳卒中）を引き起こす前に、塞栓性または炎症性の源を見つけることです。
巨細胞性動脈炎は、中型および大型の動脈の炎症性疾患で、通常50歳を超える患者さんで、動脈炎性のCRAOを引き起こすことがあります。塞栓性のCRAOとはまったく異なる治療、すなわち、確認のための側頭動脈生検の前から始めることが多い、緊急の高用量の全身コルチコステロイドで治療されるため、そして、認識されなければ、未治療の動脈炎性CRAOが、数日以内に僚眼を失明させる実際のリスクを伴うため、重要です。
参考文献とエビデンスの基盤
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