Oncologia ocular · Série para pacientes
“Você tem uma sarda
no fundo do olho.”
Veja o que isso significa.
O nevo coroidal é uma das coisas mais comuns que um oftalmologista encontra em um exame de rotina com dilatação, e quase todos permanecem inofensivos por toda a vida. Um número muito pequeno se transforma em melanoma coroidal, o câncer ocular primário mais comum em adultos. Este guia aborda como os especialistas distinguem os dois, as seis características que levam a observar mais de perto e como o melanoma é tratado hoje, frequentemente sem remover o olho.
malignos (estimativa)
milhão de adultos/ano (EUA)
(TFSOM-DIM)
Seção 01 — Nevo ou melanoma
Uma pinta que você
não consegue ver no espelho.
Atrás da retina fica a coroide, uma camada fina e escura repleta de vasos sanguíneos que nutre a retina externa. Como a pele, contém células pigmentares chamadas melanócitos. Quando um aglomerado delas forma uma mancha plana, cinza-ardósia, é um nevo coroidal: uma sarda do olho. Estudos populacionais em adultos brancos encontram um em vários por cento das pessoas. São vistos com menos frequência em pessoas de ascendência asiática ou africana.
A coroide é uma parte da úvea. As outras duas partes são a íris, o anel colorido na frente, e o corpo ciliar atrás dela. O melanoma pode começar em qualquer uma das três. Os tumores coroidais respondem pela grande maioria, cerca de nove em cada dez. O melanoma uveal é incomum. Os dados de registros dos EUA apontam cerca de 5 novos casos por milhão de adultos por ano, e é ainda mais raro em populações de pele mais escura. Mesmo assim, é o câncer mais comum que começa dentro do olho adulto.
O nevo coroidal é uma mancha pigmentada benigna sob a retina, encontrada em um exame de rotina com dilatação e que geralmente não causa sintomas. A maioria nunca muda. Uma estimativa amplamente citada situa o risco de um nevo se tornar melanoma em cerca de 1 em 8.800 por ano. Os médicos decidem com que atenção observar um nevo verificando seis características: espessura acima de 2 mm, líquido sub-retiniano, sintomas, pigmento laranja, aspecto oco ao ultrassom e diâmetro acima de 5 mm. As lesões com várias delas precisam de avaliação especializada. O melanoma coroidal geralmente é tratado com radiação por placa ou por prótons, e isso frequentemente salva o olho. A remoção do olho é reservada para casos selecionados. O monitoramento por toda a vida importa porque o câncer pode se espalhar para o fígado.
Seção 02 — Interativo
Seis características que
fazem um especialista
olhar mais de perto.
Em 2019, o grupo de oncologia ocular do Wills Eye Hospital publicou fatores de risco de mais de 2.000 nevos acompanhados ao longo do tempo. Eles os resumiram como TFSOM-DIM, sigla de “To Find Small Ocular Melanoma Doing IMaging”. Ajuste a lesão e ative as características abaixo para ver como elas se somam.
Nessa série, um nevo sem nenhuma das características tinha chance muito baixa de crescer em cinco anos. Cada característica adicionada aumentava o risco, e as lesões com três ou mais cresceram em grande parte dos casos. As características não são uma pontuação a calcular em casa. Cada uma exige um exame específico. A espessura e o aspecto oco são medidos com ultrassom em modo B, o líquido com OCT, o pigmento laranja com fotografia de autofluorescência e o diâmetro em fotografias de campo amplo.
Seção 03 — Sintomas & diagnóstico
Silencioso no início,
depois sombras e flashes.
Muitos melanomas coroidais não causam sintomas e são encontrados em um exame de rotina. Quando os sintomas aparecem, dependem de onde o tumor está e de se está extravasando líquido sob a retina. Incluem visão embaçada ou distorcida, flashes de luz, novas moscas volantes ou uma sombra em parte do campo visual. Esses mesmos sintomas são muito mais frequentemente causados por alterações vítreas inofensivas ou por rupturas da retina, mas qualquer novo flash ou sombra deve ser verificado prontamente.
| Teste | O que mostra |
|---|---|
| Exame com dilatação & fotos de campo amplo | Cor, diâmetro, margens e características de superfície; a linha de base para comparar consultas futuras |
| Ultrassom em modo B | Espessura, “oco” interno (baixa refletividade) e o formato de botão de colarinho ou de cogumelo típico do melanoma |
| OCT | Líquido sub-retiniano e alterações da retina sobre a lesão, mesmo quando muito sutis |
| Autofluorescência | O pigmento laranja (lipofuscina) brilha intensamente, uma característica de risco conhecida |
| Biópsia (casos selecionados) | Raramente necessária para o diagnóstico. Cada vez mais usada para obter a genética do tumor para o prognóstico. |
O diagnóstico geralmente é clínico. No grande Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS), o diagnóstico clínico foi confirmado por patologia em mais de 99 por cento dos olhos removidos. Os especialistas também precisam descartar condições semelhantes: um hemangioma coroidal, uma metástase de câncer em outro local, sangramento sob a retina por degeneração macular e a hipertrofia congênita do epitélio pigmentar da retina (CHRPE).
Seção 04 — Tratamento
Salvar o olho
sem abrir mão da sobrevivência.
Durante grande parte do século XX, a remoção do olho (enucleação) foi o tratamento padrão. O estudo randomizado COMS perguntou se a radiação poderia ter o mesmo resultado para tumores de tamanho médio. Randomizou pacientes para braquiterapia com placa de iodo-125, em que um pequeno disco radioativo é suturado na parte externa do olho por alguns dias, ou para enucleação.
Valores arredondados do relatório COMS nº 28 (Arch Ophthalmol 2006). A diferença não foi estatisticamente significativa. A mortalidade por todas as causas inclui mortes não relacionadas ao melanoma em uma população idosa. Veja as Referências.
A resposta foi clara: nenhuma diferença de sobrevida significativa. Um estudo COMS complementar em tumores grandes constatou que a radiação administrada antes da enucleação também não melhorou a sobrevida. Hoje, a escolha depende principalmente do tamanho do tumor, da localização e de quanta visão o olho pode manter.
Seção 05 — Genética & prognóstico
Por que o olho
é apenas metade da história.
O risco mais grave do melanoma uveal é a disseminação pela corrente sanguínea, principalmente para o fígado. Pode ocorrer mesmo depois que o tumor ocular está totalmente controlado, porque minúsculos depósitos podem já ter se espalhado antes do tratamento. Em uma coorte finlandesa acompanhada por até 35 anos, cerca de metade dos pacientes acabou morrendo de melanoma metastático.
A genética do tumor agora ajuda a separar os pacientes por risco. Quase todos os melanomas uveais carregam uma mutação precoce em GNAQ ou GNA11, o que é diferente do padrão impulsionado por BRAF comum no melanoma de pele. A perda de uma cópia do cromossomo 3 (monossomia 3) e a inativação do gene BAP1 que está nele marcam os tumores com maior probabilidade de se espalhar. Os testes de expressão gênica classificam os tumores em uma classe 1, de menor risco, e uma classe 2, de maior risco. Pessoas de maior risco geralmente fazem exames de imagem do fígado em intervalos regulares.
Phase 3 trial in previously untreated HLA-A*02:01-positive patients (Nathan et al., NEJM 2021). The US FDA approved tebentafusp for this group in January 2022.
Por décadas, o melanoma uveal metastático não teve terapia comprovada para prolongar a vida. O tebentafusp, uma proteína biespecífica que direciona as células T ao tumor, mudou isso para pacientes com o tipo tecidual HLA-A*02:01, que um exame de sangue pode identificar. Tratamentos dirigidos ao fígado e estudos clínicos são opções para os demais. O progresso é real, mas ainda é uma doença séria, e é por isso que a detecção precoce de lesões em crescimento importa.
começam na coroide (aprox.)
confirmados pela patologia
para a doença metastática
Seção 06 — Quem está em risco & o que fazer
Se lhe disseram
que você tem um nevo.
O melanoma uveal é diagnosticado com mais frequência por volta dos 60 anos. Os fatores de risco incluem pele clara, olhos claros, melanocitose ocular (um excesso congênito de pigmento no olho e ao redor dele) e, raramente, uma síndrome hereditária de predisposição tumoral por BAP1. A maioria das pessoas com nevo não tem nenhum desses fatores, e a maioria nunca terá problemas.
| Situação | Abordagem típica |
|---|---|
| Nevo plano, pequeno, sem características de risco | Fotografias basais e, depois, uma reavaliação, frequentemente em 6 a 12 meses e anualmente após isso, se estável |
| Uma ou duas características de risco | Acompanhamento por imagem mais próximo, frequentemente com ultrassom e OCT; o encaminhamento a um oncologista ocular é comum |
| Várias características ou crescimento documentado | Avaliação especializada; pode ser conduzido como um pequeno melanoma |
| Novos flashes, moscas volantes, sombra ou embaçamento | Exame oftalmológico imediato, quer um nevo seja conhecido ou não |
Uma mulher de 58 anos de olhos azuis faz uma foto da retina durante um exame de rotina. Ela mostra uma mancha cinzenta ao lado da mácula. Ela não tem sintomas. O ultrassom a mede com 2,4 mm de espessura e 6 mm de diâmetro, e a OCT mostra uma fina borda de líquido. Isso dá três características: espessura, diâmetro e líquido. Ela é encaminhada a um oncologista ocular, que documenta crescimento em uma reavaliação de curto intervalo e diagnostica um pequeno melanoma coroidal. É tratada com braquiterapia com placa. Uma biópsia feita na cirurgia mostra um perfil genético de menor risco, e ela segue com verificações periódicas do olho e do fígado.
A mensagem prática é simples. Um nevo não é um diagnóstico para se preocupar, mas é um para acompanhar. Compareça às consultas de acompanhamento, guarde cópias das suas fotos da retina, se puder, e relate novos sintomas visuais em vez de esperar a próxima consulta agendada.
Seção 07 — Perguntas frequentes
Perguntas frequentes
sobre sardas do olho e melanoma.
Não. O nevo coroidal é um conjunto benigno de células pigmentares na coroide, a camada de vasos sanguíneos sob a retina, muito parecido com uma sarda ou pinta na pele. A maioria nunca muda e nunca afeta a visão. Um pequeno número pode crescer e se tornar um melanoma coroidal, e é por isso que um oftalmologista geralmente fotografa um nevo e o verifica novamente ao longo do tempo, em vez de ignorá-lo.
Raramente. Uma estimativa amplamente citada de dados populacionais dos EUA situou o risco em aproximadamente 1 em 8.800 nevos por ano. O risco não é o mesmo para todo nevo, porém. As lesões mais espessas, mais largas, com extravasamento de líquido, pigmento laranja ou que causam sintomas têm muito mais probabilidade de crescer, e essas são as que recebem acompanhamento mais próximo.
Os oncologistas oculares usam a sigla TFSOM-DIM, de uma grande série do Wills Eye Hospital: espessura (Thickness) acima de 2 mm, líquido (Fluid) sub-retiniano, sintomas (Symptoms), como visão embaçada, pigmento laranja (Orange pigment), aspecto oco semelhante ao do melanoma ao ultrassom (Melanoma-like hollowness) e diâmetro (DIaMeter) acima de 5 mm. Quanto mais dessas características uma lesão tem, maior a chance de crescer. Exames de imagem, como fotografias, ultrassom e OCT, são usados para verificar cada uma.
Frequentemente, sim. A maioria dos tumores pequenos e médios é tratada com radiação, seja uma pequena placa radioativa suturada na parte externa do olho por alguns dias, seja terapia com feixe de prótons. No Collaborative Ocular Melanoma Study, a sobrevida após a radiação por placa para tumores médios foi semelhante à sobrevida após a remoção do olho. A remoção (enucleação) ainda é a escolha certa para alguns tumores grandes ou olhos que já perderam a visão útil.
Pode. O fígado é, de longe, o local mais comum. Em acompanhamentos longos, perto da metade dos pacientes em algumas séries acaba desenvolvendo metástases, às vezes muitos anos depois de o olho ter sido tratado. O teste genético do tumor ajuda a estimar o risco individual, e as pessoas de maior risco geralmente fazem exames regulares de imagem do fígado. O tebentafusp, aprovado pela FDA dos EUA em 2022, foi o primeiro fármaco a mostrar em um estudo randomizado melhora da sobrevida no melanoma uveal metastático em pacientes com um tipo tecidual específico (HLA-A*02:01).
A relação com a luz solar é muito mais fraca e menos consistente do que no melanoma de pele, e as principais alterações genéticas do melanoma uveal são diferentes das dos cânceres de pele relacionados ao sol. Pele clara, cor de olho clara e uma condição pigmentar congênita chamada melanocitose ocular são fatores de risco mais bem estabelecidos. Óculos de sol são sensatos por outras razões oculares, mas a medida protetora mais útil é um exame oftalmológico regular com dilatação, especialmente se lhe disseram que você tem um nevo.
Referências & base de evidências
Citações
revisadas por pares.
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