Oncología ocular · Serie para pacientes
“Tiene una peca
en el fondo del ojo.”
Esto es lo que significa.
Un nevus coroideo es uno de los hallazgos más frecuentes que un oftalmólogo encuentra en un examen de rutina con dilatación pupilar, y casi todos permanecen inofensivos durante toda la vida. Un número muy pequeño se transforma en melanoma coroideo, el cáncer ocular primario más frecuente en adultos. Esta guía explica cómo los especialistas distinguen uno de otro, las seis características que justifican una vigilancia más estrecha y cómo se trata hoy el melanoma, a menudo sin extirpar el ojo.
malignos (estimación)
millón de adultos/año (EE. UU.)
(TFSOM-DIM)
Sección 01 — Nevus o melanoma
Un lunar que
no se ve en el espejo.
Detrás de la retina se encuentra la coroides, una capa delgada y oscura repleta de vasos sanguíneos que nutre la retina externa. Como la piel, contiene células pigmentarias llamadas melanocitos. Cuando un grupo de ellas forma una mancha plana de color gris pizarra, se trata de un nevus coroideo: una peca del ojo. Los estudios poblacionales en adultos de raza blanca lo encuentran en varios por ciento de las personas. Se observa con menos frecuencia en personas de ascendencia asiática o africana.
La coroides es una parte de la úvea. Las otras dos partes son el iris, el anillo coloreado de la parte anterior, y el cuerpo ciliar situado detrás. El melanoma puede originarse en cualquiera de las tres. Los tumores coroideos constituyen la gran mayoría, aproximadamente nueve de cada diez. El melanoma uveal es poco frecuente. Los datos de registros de EE. UU. lo sitúan en alrededor de 5 casos nuevos por millón de adultos al año, y es aún más raro en poblaciones de piel más oscura. Aun así, es el cáncer más frecuente que se origina dentro del ojo adulto.
Un nevus coroideo es una mancha pigmentada benigna debajo de la retina, que se detecta en un examen de rutina con dilatación pupilar y que por lo general no causa síntomas. La mayoría nunca cambia. Una estimación ampliamente citada sitúa el riesgo de que un nevus se convierta en melanoma en aproximadamente 1 de cada 8,800 al año. Los médicos deciden con qué frecuencia vigilar un nevus revisando seis características: grosor superior a 2 mm, líquido subretiniano, síntomas, pigmento anaranjado, aspecto hueco en la ecografía y diámetro superior a 5 mm. Las lesiones con varias de estas características requieren evaluación especializada. El melanoma coroideo suele tratarse con radioterapia con placa o con protones, y con frecuencia esto permite conservar el ojo. La extirpación del ojo se reserva para casos seleccionados. El seguimiento de por vida es importante porque el cáncer puede diseminarse al hígado.
Sección 02 — Interactivo
Seis características que
hacen que un especialista
mire con más atención.
En 2019, el grupo de oncología ocular del Wills Eye Hospital publicó factores de riesgo a partir de más de 2,000 nevus seguidos a lo largo del tiempo. Los resumieron como TFSOM-DIM, siglas de “To Find Small Ocular Melanoma Doing IMaging” (en inglés). Ajuste la lesión y active las características a continuación para ver cómo se suman.
En esa serie, un nevus sin ninguna de las características tuvo una probabilidad muy baja de crecer en cinco años. Cada característica adicional aumentó el riesgo, y las lesiones con tres o más crecieron en una gran proporción de los casos. Las características no son una puntuación que pueda calcularse en casa. Cada una requiere una prueba específica. El grosor y el aspecto hueco se miden con ecografía en modo B, el líquido con OCT, el pigmento anaranjado con fotografía de autofluorescencia y el diámetro con fotografías de campo amplio.
Sección 03 — Síntomas y diagnóstico
Silencioso al principio,
luego sombras y destellos.
Muchos melanomas coroideos no causan síntomas y se detectan en un examen de rutina. Cuando aparecen síntomas, dependen de la ubicación del tumor y de si hay filtración de líquido debajo de la retina. Incluyen visión borrosa o distorsionada, destellos de luz, moscas volantes nuevas o una sombra en una parte del campo visual. Estos mismos síntomas son causados con mucha mayor frecuencia por cambios vítreos inofensivos o por desgarros de la retina, pero cualquier destello nuevo o sombra debe revisarse sin demora.
| Prueba | Qué muestra |
|---|---|
| Examen con dilatación y fotografías de campo amplio | Color, diámetro, márgenes y características de la superficie; la referencia para comparar visitas futuras |
| Ecografía en modo B | Grosor, “aspecto hueco” interno (baja reflectividad) y la forma de botón de cuello o de hongo típica del melanoma |
| OCT | Líquido subretiniano y cambios en la retina sobre la lesión, incluso cuando son muy sutiles |
| Autofluorescencia | El pigmento anaranjado (lipofuscina) brilla intensamente, una característica de riesgo conocida |
| Biopsia (casos seleccionados) | Rara vez es necesaria para el diagnóstico. Se utiliza cada vez más para obtener la genética del tumor con fines pronósticos. |
El diagnóstico suele ser clínico. En el amplio Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS), el diagnóstico clínico fue confirmado por patología en más del 99 por ciento de los ojos extirpados. Los especialistas también deben descartar otras lesiones de aspecto similar: un hemangioma coroideo, una metástasis de un cáncer en otro sitio, una hemorragia debajo de la retina por degeneración macular y la hipertrofia congénita del epitelio pigmentario de la retina (CHRPE).
Sección 04 — Tratamiento
Salvar el ojo
sin sacrificar la supervivencia.
Durante buena parte del siglo XX, la extirpación del ojo (enucleación) fue el tratamiento estándar. El ensayo aleatorizado COMS se preguntó si la radiación podía dar resultados equivalentes en tumores de tamaño mediano. Asignó al azar a los pacientes a braquiterapia con placa de yodo-125, en la que un pequeño disco radiactivo se sutura a la parte externa del ojo durante unos días, o a enucleación.
Cifras redondeadas del informe COMS n.º 28 (Arch Ophthalmol 2006). La diferencia no fue estadísticamente significativa. La mortalidad por todas las causas incluye muertes no relacionadas con el melanoma en una población de mayor edad. Véanse las Referencias.
La respuesta fue clara: no hubo una diferencia significativa en la supervivencia. Un ensayo complementario del COMS en tumores grandes encontró que la radiación administrada antes de la enucleación tampoco mejoró la supervivencia. Hoy, la elección depende principalmente del tamaño y la ubicación del tumor y de cuánta visión puede conservar el ojo.
Sección 05 — Genética y pronóstico
Por qué el ojo
es solo la mitad de la historia.
El riesgo más grave del melanoma uveal es la diseminación por el torrente sanguíneo, principalmente al hígado. Puede ocurrir incluso cuando el tumor ocular está completamente controlado, porque pequeños depósitos pueden haberse diseminado antes del tratamiento. En una cohorte finlandesa seguida hasta por 35 años, alrededor de la mitad de los pacientes terminó falleciendo por melanoma metastásico.
La genética del tumor ayuda ahora a clasificar a los pacientes según el riesgo. Casi todos los melanomas uveales presentan una mutación temprana en GNAQ o GNA11, que es diferente del patrón impulsado por BRAF común en el melanoma de piel. La pérdida de una copia del cromosoma 3 (monosomía 3) y la inactivación del gen BAP1, ubicado en él, marcan los tumores con mayor probabilidad de diseminarse. Las pruebas de expresión génica clasifican los tumores en una clase 1 de menor riesgo y una clase 2 de mayor riesgo. Las personas con mayor riesgo suelen someterse a estudios de imagen del hígado a intervalos regulares.
Ensayo de fase 3 en pacientes HLA-A*02:01 positivos sin tratamiento previo (Nathan et al., NEJM 2021). La FDA de EE. UU. aprobó el tebentafusp para este grupo en enero de 2022.
Durante décadas, el melanoma uveal metastásico no tuvo ninguna terapia que hubiera demostrado prolongar la vida. El tebentafusp, una proteína biespecífica que dirige los linfocitos T hacia el tumor, cambió esto para los pacientes con el tipo tisular HLA-A*02:01, que puede identificarse mediante un análisis de sangre. Los tratamientos dirigidos al hígado y los ensayos clínicos son opciones para los demás. El progreso es real, pero esta sigue siendo una enfermedad grave, y por eso importa la detección temprana de las lesiones en crecimiento.
se originan en la coroides (aprox.)
confirmados por patología
para la enfermedad metastásica
Sección 06 — Quién está en riesgo y qué hacer
Si le han dicho
que tiene un nevus.
El melanoma uveal se diagnostica con mayor frecuencia alrededor de los 60 años. Los factores de riesgo incluyen piel clara, ojos de color claro, melanocitosis ocular (un exceso congénito de pigmento dentro y alrededor del ojo) y, rara vez, un síndrome hereditario de predisposición tumoral por BAP1. La mayoría de las personas con un nevus no tiene ninguno de estos factores, y la mayoría nunca tendrá un problema.
| Situación | Enfoque habitual |
|---|---|
| Nevus plano y pequeño, sin características de riesgo | Fotografías de referencia y luego un control, a menudo a los 6 a 12 meses y cada año a partir de entonces si se mantiene estable |
| Una o dos características de riesgo | Seguimiento más estrecho con estudios de imagen, a menudo con ecografía y OCT; es frecuente la derivación a un oncólogo ocular |
| Varias características o crecimiento documentado | Evaluación especializada; puede manejarse como un melanoma pequeño |
| Destellos, moscas volantes, sombra o visión borrosa nuevos | Examen ocular inmediato, se conozca o no la existencia de un nevus |
Una mujer de 58 años con ojos azules se realiza una fotografía de la retina durante un examen de la vista de rutina. Muestra una mancha gris junto a la mácula. No tiene síntomas. La ecografía la mide en 2.4 mm de grosor y 6 mm de ancho, y la OCT muestra un borde delgado de líquido. Eso suma tres características: grosor, diámetro y líquido. Es derivada a un oncólogo ocular, quien documenta crecimiento en un control a corto plazo y diagnostica un melanoma coroideo pequeño. Se la trata con braquiterapia con placa. Una biopsia tomada durante la cirugía muestra un perfil genético de menor riesgo, y continúa con controles periódicos de los ojos y del hígado.
El mensaje práctico es sencillo. Un nevus no es un diagnóstico que deba preocupar, pero sí uno al que hay que dar seguimiento. Acuda a sus citas de seguimiento, conserve copias de sus fotografías de la retina si puede e informe de cualquier síntoma visual nuevo en lugar de esperar a la siguiente visita programada.
Sección 07 — Preguntas frecuentes
Preguntas frecuentes
sobre las pecas del ojo y el melanoma.
No. Un nevus coroideo es una acumulación benigna de células pigmentarias en la coroides, la capa de vasos sanguíneos debajo de la retina, muy parecida a una peca o un lunar en la piel. La mayoría nunca cambia y nunca afecta la visión. Un pequeño número puede crecer hasta convertirse en melanoma coroideo, por lo que el oftalmólogo suele fotografiar un nevus y revisarlo de nuevo con el tiempo en lugar de ignorarlo.
Rara vez. Una estimación ampliamente citada a partir de datos poblacionales de EE. UU. situó el riesgo en aproximadamente 1 de cada 8,800 nevus al año. Sin embargo, el riesgo no es el mismo para todos los nevus. Las lesiones más gruesas, más anchas, con filtración de líquido, con pigmento anaranjado o que causan síntomas tienen mucha más probabilidad de crecer, y a esas se les da un seguimiento más estrecho.
Los oncólogos oculares usan la regla mnemotécnica TFSOM-DIM, de una amplia serie del Wills Eye Hospital: grosor (Thickness) superior a 2 mm, líquido subretiniano (Fluid), síntomas (Symptoms) como visión borrosa, pigmento anaranjado (Orange pigment), aspecto hueco similar al del melanoma en la ecografía (Melanoma-like hollowness) y diámetro (DIaMeter) superior a 5 mm. Cuantas más de estas características tiene una lesión, mayor es la probabilidad de que crezca. Se usan estudios de imagen como fotografías, ecografía y OCT para comprobar cada una.
A menudo, sí. La mayoría de los tumores pequeños y medianos se tratan con radiación, ya sea una pequeña placa radiactiva suturada a la parte externa del ojo durante unos días o terapia con haz de protones. En el Collaborative Ocular Melanoma Study, la supervivencia después de la radiación con placa para tumores medianos fue similar a la supervivencia después de la extirpación del ojo. La extirpación (enucleación) sigue siendo la opción correcta para algunos tumores grandes o para ojos que ya han perdido la visión útil.
Sí. El hígado es, con mucho, el sitio más frecuente. En seguimientos prolongados, cerca de la mitad de los pacientes de algunas series terminan desarrollando metástasis, a veces muchos años después de haber tratado el ojo. Las pruebas genéticas del tumor ayudan a estimar el riesgo individual, y las personas con mayor riesgo suelen hacerse estudios de imagen del hígado con regularidad. El tebentafusp, aprobado por la FDA de EE. UU. en 2022, fue el primer medicamento que demostró en un ensayo aleatorizado mejorar la supervivencia en el melanoma uveal metastásico para pacientes con un tipo tisular específico (HLA-A*02:01).
El vínculo con la luz solar es mucho más débil y menos constante que en el melanoma de piel, y los principales cambios genéticos del melanoma uveal son distintos de los de los cánceres de piel relacionados con el sol. La piel clara, el color claro de los ojos y una afección pigmentaria congénita llamada melanocitosis ocular son factores de riesgo mejor establecidos. Las gafas de sol son razonables por otros motivos oculares, pero la medida protectora más útil es un examen ocular regular con dilatación pupilar, especialmente si le han dicho que tiene un nevus.
Referencias y base de evidencia
Citas
revisadas por pares.
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Nevus coroideo vs melanoma coroideo: señales de alerta (2026)