أورام العين · سلسلة المرضى
“لديك نمش
في مؤخرة عينك.”
وهذا ما يعنيه.
الشامة المشيمية من أشيع ما يجده طبيب العيون في فحص موسع روتيني، وتبقى جميعها تقريبًا غير ضارة مدى الحياة. وعدد قليل جدًا منها يتحول إلى ورم ميلانيني مشيمي، وهو أشيع سرطان أولي في العين لدى البالغين. يغطي هذا الدليل كيف يفرق المختصون بين الاثنين، والسمات الست التي تدفعهم إلى التدقيق أكثر، وكيف يُعالج الورم الميلانيني اليوم، غالبًا دون استئصال العين.
سنويًا (تقدير)
مليون بالغ سنويًا (الولايات المتحدة)
(TFSOM-DIM)
القسم 01 — شامة أم ورم ميلانيني
شامة
لا تراها في المرآة.
خلف الشبكية توجد المشيمية، طبقة رقيقة داكنة مليئة بالأوعية الدموية تغذي الشبكية الخارجية. وكما في الجلد، تحتوي على خلايا صباغية تسمى الخلايا الميلانينية. وعندما يشكل تجمع منها بقعة مسطحة رمادية داكنة، فهي شامة مشيمية: نمش العين. وتجد دراسات السكان لدى البالغين البيض واحدة لدى عدة بالمئة من الناس. وتُرى بتكرار أقل لدى ذوي الأصل الآسيوي أو الأفريقي.
المشيمية جزء من العنبية. والجزآن الآخران هما القزحية، الحلقة الملونة في المقدمة، والجسم الهدبي خلفها. ويمكن أن يبدأ الورم الميلانيني في أي من الثلاثة. وتشكل الأورام المشيمية الغالبية الساحقة، نحو تسعة من كل عشرة. والورم الميلانيني العنبي غير شائع. وتضعه بيانات السجلات الأمريكية عند نحو 5 حالات جديدة لكل مليون بالغ سنويًا، وهو أندر لدى ذوي البشرة الداكنة. ومع ذلك فهو أشيع سرطان يبدأ داخل العين البالغة.
الشامة المشيمية بقعة صباغية حميدة تحت الشبكية، تُكتشف في فحص موسع روتيني ولا تسبب عادة أعراضًا. ومعظمها لا يتغير أبدًا. ويضع تقدير واسع الاستشهاد خطر تحول الشامة إلى ورم ميلانيني عند نحو 1 من 8,800 سنويًا. ويقرر الأطباء مدى المراقبة الدقيقة لإحداها بفحص ست سمات: سماكة أكثر من 2 mm، وسائل تحت الشبكية، وأعراض، وصباغ برتقالي، وتجويف في الموجات فوق الصوتية، وقطر أكثر من 5 mm. والآفات التي فيها عدة منها تحتاج إلى مراجعة متخصصة. ويُعالج الورم الميلانيني المشيمي عادة بإشعاع لوحي أو بالبروتونات، وهذا كثيرًا ما ينقذ العين. ويُحفظ استئصال العين لحالات مختارة. والمراقبة مدى الحياة مهمة لأن السرطان قد ينتشر إلى الكبد.
القسم 02 — تفاعلي
ست سمات
تجعل المختص
يدقق أكثر.
في عام 2019 نشرت مجموعة أورام العين في Wills Eye Hospital عوامل الخطر من أكثر من 2,000 شامة تمت متابعتها مع الوقت. ولخصتها باسم TFSOM-DIM، اختصارًا لـ “To Find Small Ocular Melanoma Doing IMaging”. اضبط الآفة وبدّل السمات أدناه لترى كيف تتراكم.
في تلك السلسلة، كان للشامة الخالية من السمات احتمال منخفض جدًا للنمو خلال خمس سنوات. وزادت كل سمة مضافة الخطر، ونمت الآفات ذات الثلاث سمات أو أكثر في نسبة كبيرة من الحالات. والسمات ليست درجة تُحسب في المنزل. فكل منها يحتاج إلى فحص محدد. إذ تُقاس السماكة والتجويف بالموجات فوق الصوتية B-scan، والسائل بـ OCT، والصباغ البرتقالي بتصوير التألق الذاتي، والقطر على صور واسعة المجال.
القسم 03 — الأعراض & التشخيص
صامت في البداية،
ثم ظلال وومضات.
كثير من الأورام الميلانينية المشيمية لا تسبب أعراضًا وتُكتشف في فحص روتيني. وعندما تظهر الأعراض فإنها تعتمد على موضع الورم وما إذا كان يسرّب سائلًا تحت الشبكية. وتشمل رؤية ضبابية أو مشوهة، وومضات ضوئية، وعوائم جديدة، أو ظلًا في جزء من ساحة الرؤية. وهذه الأعراض نفسها يسببها بتكرار أكبر بكثير تغيرات الزجاجي غير الضارة أو تمزقات الشبكية، لكن أي ومضات أو ظل جديد ينبغي فحصه بسرعة.
| الاختبار | ما يُظهره |
|---|---|
| فحص موسع & صور واسعة المجال | اللون والقطر والحواف وسمات السطح؛ والأساس لمقارنة الزيارات المستقبلية |
| الموجات فوق الصوتية B-scan | السماكة، و“التجويف” الداخلي (انخفاض الانعكاسية)، وشكل زر الياقة أو الفطر النموذجي للورم الميلانيني |
| OCT | السائل تحت الشبكية والتغيرات في الشبكية فوق الآفة، حتى عندما تكون خفية جدًا |
| التألق الذاتي | يتوهج الصباغ البرتقالي (ليبوفوسين) بشدة، وهو سمة خطر معروفة |
| الخزعة (حالات مختارة) | نادرًا ما تلزم للتشخيص. ومتزايدًا تُستخدم للحصول على جينات الورم لأغراض الإنذار. |
التشخيص سريري عادة. ففي الدراسة التعاونية الكبيرة للورم الميلانيني العيني (COMS)، أُكد التشخيص السريري بعلم الأمراض في أكثر من 99 بالمئة من العيون المستأصلة. ويجب على المختصين أيضًا استبعاد المشابهات: ورم وعائي مشيمي، وانتقال من سرطان في مكان آخر، ونزف تحت الشبكية من التنكس البقعي، وتضخم خلقي في ظهارة الشبكية الصباغية (CHRPE).
القسم 04 — العلاج
إنقاذ العين
دون المقايضة ببقاء المريض.
طوال جزء كبير من القرن العشرين كان استئصال العين (enucleation) هو العلاج المعياري. وسألت تجربة COMS العشوائية هل يمكن للإشعاع أن يؤدي بالجودة نفسها للأورام متوسطة الحجم. فقد وزعت المرضى عشوائيًا على المعالجة الكثبية اللوحية باليود-125، حيث يُخاط قرص إشعاعي صغير بالجزء الخارجي من العين لبضعة أيام، أو على استئصال العين.
أرقام مقربة من تقرير COMS رقم 28 (Arch Ophthalmol 2006). ولم يكن الفرق ذا دلالة إحصائية. وتشمل الوفيات لجميع الأسباب وفيات لا علاقة لها بالورم الميلانيني في مجموعة سكانية أكبر سنًا. انظر المراجع.
كانت الإجابة واضحة: لا فرق ذو مغزى في البقاء. وتجربة COMS مرافقة في الأورام الكبيرة وجدت أن الإشعاع المعطى قبل استئصال العين لم يحسّن البقاء أيضًا. واليوم يعتمد الاختيار أساسًا على حجم الورم وموضعه ومقدار الرؤية التي يمكن للعين الاحتفاظ بها.
القسم 05 — الوراثة & الإنذار
لماذا العين
ليست إلا نصف القصة.
الخطر الأخطر في الورم الميلانيني العنبي هو الانتشار عبر مجرى الدم، خاصة إلى الكبد. ويمكن أن يحدث حتى بعد السيطرة الكاملة على ورم العين، لأن رواسب دقيقة قد تكون انتشرت قبل العلاج. وفي مجموعة فنلندية تمت متابعتها لمدة تصل إلى 35 عامًا، مات نحو نصف المرضى في النهاية بسبب الورم الميلانيني النقيلي.
وتساعد جينات الورم الآن على فصل المرضى بحسب الخطر. فجميع الأورام الميلانينية العنبية تقريبًا تحمل طفرة مبكرة في GNAQ أو GNA11، وهو مختلف عن النمط المدفوع بـ BRAF الشائع في الورم الميلانيني الجلدي. ويحدد فقدان نسخة واحدة من الكروموسوم 3 (أحادي الصبغي 3)، وتعطيل جين BAP1 الواقع عليه، الأورام الأكثر ترجيحًا للانتشار. وتصنف فحوص التعبير الجيني الأورام إلى فئة 1 الأدنى خطرًا وفئة 2 الأعلى خطرًا. وعادة يخضع المعرضون لخطر أعلى لتصوير الكبد على فترات منتظمة.
Phase 3 trial in previously untreated HLA-A*02:01-positive patients (Nathan et al., NEJM 2021). The US FDA approved tebentafusp for this group in January 2022.
لعقود لم يكن للورم الميلانيني العنبي النقيلي علاج مثبت لإطالة الحياة. وقد غيّر تيبنتافوسب (tebentafusp)، وهو بروتين ثنائي النوعية يوجه الخلايا التائية إلى الورم، ذلك للمرضى ذوي النمط النسيجي HLA-A*02:01، الذي يمكن لفحص دم تحديده. وتبقى العلاجات الموجهة للكبد والتجارب السريرية خيارات للآخرين. والتقدم حقيقي، لكنه لا يزال مرضًا خطيرًا، ولهذا فإن الكشف المبكر عن الآفات النامية مهم.
تبدأ في المشيمية (تقريبًا)
أكدها علم الأمراض
للمرض النقيلي
القسم 06 — من هم المعرضون للخطر & ما العمل
إذا قيل لك
إن لديك شامة.
يُشخَّص الورم الميلانيني العنبي في الغالب في نحو سن الستين. وتشمل عوامل الخطر البشرة الفاتحة والعيون الفاتحة اللون وفرط الميلانين العيني (زيادة خلقية في الصباغ داخل العين وحولها)، ونادرًا متلازمة استعداد وراثي للأورام BAP1. ومعظم المصابين بشامة لا تتوفر لديهم أي من هذه، ومعظمهم لن تكون لديهم مشكلة أبدًا.
| الحالة | النهج المعتاد |
|---|---|
| شامة صغيرة مسطحة، دون سمات خطر | صور أساسية، ثم إعادة فحص، غالبًا بعد 6 إلى 12 شهرًا ثم سنويًا إذا بقيت مستقرة |
| سمة أو سمتا خطر | متابعة تصوير أدق، غالبًا بالموجات فوق الصوتية وOCT؛ والإحالة إلى طبيب أورام العين شائعة |
| عدة سمات، أو نمو موثق | تقييم متخصص؛ وقد تُدبَّر كورم ميلانيني صغير |
| ومضات أو عوائم أو ظل أو ضبابية جديدة | فحص عين سريع، سواء عُرفت شامة أم لا |
امرأة في الثامنة والخمسين بعينين زرقاوين تُجرى لها صورة للشبكية أثناء فحص عين روتيني. وتُظهر بقعة رمادية بجانب البقعة. لا أعراض لديها. تقيسها الموجات فوق الصوتية بسماكة 2.4 mm وعرض 6 mm، ويُظهر OCT حافة رقيقة من السائل. وهذا يعطي ثلاث سمات: السماكة والقطر والسائل. تُحال إلى طبيب أورام العين، الذي يوثق النمو عند إعادة فحص بفاصل قصير ويشخص ورمًا ميلانينيًا مشيميًا صغيرًا. وتُعالج بالمعالجة الكثبية اللوحية. وتُظهر خزعة أُخذت أثناء الجراحة ملفًا وراثيًا أقل خطورة، وتواصل فحوص العين والكبد الدورية.
الرسالة العملية بسيطة. الشامة ليست تشخيصًا يستدعي القلق، لكنها تشخيص ينبغي تتبعه. التزم بمواعيد المتابعة، واحتفظ بنسخ من صور شبكيتك إن أمكن، وأبلغ عن الأعراض البصرية الجديدة بدلًا من انتظار الزيارة المجدولة التالية.
القسم 07 — الأسئلة الشائعة
الأسئلة الشائعة
حول نمش العين والورم الميلانيني.
لا. الشامة المشيمية تجمع حميد من الخلايا الصباغية في المشيمية، الطبقة الوعائية تحت الشبكية، شبيه بالنمش أو الشامة على الجلد. ومعظمها لا يتغير ولا يؤثر في الرؤية أبدًا. وعدد قليل منها قد ينمو إلى ورم ميلانيني مشيمي، ولهذا يصور طبيب العيون عادة الشامة ويفحصها مجددًا مع الوقت بدلًا من تجاهلها.
نادرًا. فقد وضع تقدير واسع الاستشهاد من بيانات سكانية أمريكية الخطر عند نحو 1 من 8,800 شامة سنويًا. لكن الخطر ليس هو نفسه لكل شامة. فالآفات الأسمك أو الأعرض أو المسربة للسائل أو الحاملة لصباغ برتقالي أو المسببة للأعراض أرجح بكثير أن تنمو، وهي التي تحظى بمتابعة أدق.
يستخدم أطباء أورام العين الاختصار TFSOM-DIM، من سلسلة كبيرة في Wills Eye Hospital: سماكة (Thickness) أكثر من 2 mm، وسائل (Fluid) تحت الشبكية، وأعراض (Symptoms) مثل الضبابية، وصباغ برتقالي (Orange)، وتجويف شبيه بالورم الميلانيني (Melanoma) في الموجات فوق الصوتية، وقطر (DIaMeter) أكثر من 5 mm. وكلما زاد عدد هذه السمات في آفة زاد احتمال نموها. ويُستخدم التصوير مثل الصور والموجات فوق الصوتية وOCT للتحقق من كل منها.
غالبًا نعم. تُعالج معظم الأورام الصغيرة والمتوسطة بالإشعاع، إما لوحة إشعاعية صغيرة تُخاط على الجزء الخارجي من العين لبضعة أيام أو العلاج بحزمة البروتونات. وفي الدراسة التعاونية للورم الميلانيني العيني، كان البقاء بعد الإشعاع اللوحي للأورام المتوسطة مشابهًا للبقاء بعد استئصال العين. ولا يزال الاستئصال (enucleation) هو الخيار الصحيح لبعض الأورام الكبيرة أو العيون التي فقدت أصلًا رؤيتها المفيدة.
يمكن ذلك. والكبد هو الموضع الأشيع بفارق كبير. وعلى مدى المتابعة الطويلة، يصاب قرابة نصف المرضى في بعض السلاسل بانتقالات في النهاية، أحيانًا بعد سنوات كثيرة من علاج العين. ويساعد الفحص الوراثي للورم على تقدير الخطر الفردي، وعادة يخضع المعرضون لخطر أعلى لتصوير منتظم للكبد. وكان تيبنتافوسب (tebentafusp)، المعتمد من FDA الأمريكية عام 2022، أول دواء أُثبت في تجربة عشوائية أنه يحسن البقاء في الورم الميلانيني العنبي النقيلي للمرضى ذوي نمط نسيجي محدد (HLA-A*02:01).
الصلة بأشعة الشمس أضعف وأقل اتساقًا بكثير مما هي عليه في الورم الميلانيني الجلدي، والتغيرات الوراثية الرئيسية في الورم الميلانيني العنبي مختلفة عن تلك الموجودة في سرطانات الجلد المرتبطة بالشمس. والبشرة الفاتحة ولون العين الفاتح وحالة صباغية خلقية تسمى فرط الميلانين العيني عوامل خطر أرسخ. والنظارات الشمسية معقولة لأسباب أخرى تتعلق بالعين، لكن الخطوة الوقائية الأكثر فائدة هي فحص عين موسع منتظم، خاصة إذا قيل لك إن لديك شامة.
المراجع & قاعدة الأدلة
استشهادات
محكّمة.
تابع القراءة
أدلة ذات صلة
من Beyond Vision.
ابدأ الكتابة هنا...
