Retina pediátrica · Serie para cirujanos
La retina de un
bebé prematuro
aún se está formando.
Los vasos sanguíneos de la retina terminan de crecer solo hacia el término completo. Un bebé que nace antes de tiempo tiene una retina inconclusa, y lo que ocurre después —una finalización silenciosa o una oleada de vasos anormales que desprende la retina— se decide en unas pocas semanas, visible solo en un examen con dilatación pupilar que nadie fuera de la sala de neonatología llega a ver.
discapacidad visual grave por ROP (2010)
la enfermedad Tipo 1
y más peligroso
Sección 01 — El mecanismo
Dos fases, y solo
la segunda
causa el daño.
La retinopatía del prematuro suele describirse como "daño ocular por el oxígeno de las incubadoras". Esa descripción es antigua, parcial y engañosa. La ROP es un trastorno del desarrollo de los vasos sanguíneos de la retina, y comprenderla exige tener presentes dos eventos opuestos, separados por semanas.
En la gestación normal, los vasos retinianos brotan del disco óptico alrededor del cuarto mes y avanzan hacia afuera por la retina, alcanzando el borde nasal antes y el borde temporal al final, aproximadamente a término. Por lo tanto, un bebé nacido a las 27 semanas llega con un amplio margen de retina periférica que aún no tiene irrigación sanguínea y que no estaba destinada a necesitarla en ese momento.
Fase 1 — vasoobliteración. Después del nacimiento, el bebé pasa del ambiente de bajo oxígeno del útero al aire ambiente o al oxígeno suplementario, que es comparativamente hiperóxico para esa retina. La hiperoxia relativa suprime los factores de crecimiento que impulsan la extensión de los vasos. El frente vascular en avance se detiene y algunos vasos ya formados involucionan. La retina ahora no solo está inconclusa, sino detenida.
Fase 2 — vasoproliferación. A medida que el lactante crece, la demanda metabólica de esa retina periférica avascular aumenta mientras que su irrigación no. Se vuelve genuinamente hipóxica y responde como siempre responde la retina isquémica: liberando factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF) y mediadores relacionados. Los vasos vuelven a crecer, pero de forma desorganizada: se apilan formando una cresta en la unión con la retina vascularizada y, en la enfermedad grave, salen del plano retiniano hacia el vítreo como frondas frágiles que sangran, se contraen y arrastran la retina fuera de su pared.
La ROP ocurre porque el nacimiento prematuro interrumpe a mitad de camino el crecimiento de los vasos retinianos. Primero, el entorno posnatal relativamente rico en oxígeno detiene ese crecimiento y deja la retina periférica sin irrigación; luego, a medida que el bebé crece, la retina privada de sangre inunda el ojo con VEGF y los vasos regresan de forma destructiva y desorganizada. La mayoría de las ROP regresan por sí solas. Una minoría progresa hasta una etapa en la que el tejido anormal se contrae y desprende la retina, y ese desenlace es irreversible. Como la fase peligrosa es silenciosa, indolora e invisible para los padres y para una mirada al ojo sin dilatación, toda la estrategia clínica se apoya en una sola cosa: examinar a los bebés correctos, en el momento programado, hasta que la retina esté terminada.
Sección 02 — Interactivo
Cómo un examinador lee
una retina: zona, estadio, plus.
Cada examen de ROP produce tres datos, y la decisión de tratamiento surge de su combinación. Defina a continuación la zona, el estadio y el estado plus, y observe cómo se resuelven la clasificación y el umbral de tratamiento.
La zona responde ¿hasta dónde llegaron los vasos normales?, y se mide como un círculo centrado en el disco óptico. La Zona I es un círculo posterior pequeño con un radio del doble de la distancia entre el disco y la fóvea; la Zona II es el anillo que se extiende hasta la ora serrata nasal; la Zona III es la media luna temporal residual más allá de ella. La enfermedad posterior es la enfermedad más grave, porque un ojo en Zona I casi no tiene retina vascularizada y un enorme estímulo isquémico detrás de lo que se vea en la cresta.
El estadio responde ¿cómo se ve la unión?: una línea blanca plana de demarcación es el estadio 1, una cresta con volumen es el estadio 2, una cresta con tejido fibrovascular que crece desde ella hacia el vítreo es el estadio 3, el desprendimiento parcial de retina es el estadio 4 (4A si respeta la fóvea, 4B si la compromete) y el desprendimiento total es el estadio 5, que la tercera edición de la clasificación internacional subdivide aún más según la configuración del embudo.
La enfermedad plus responde ¿qué tan activa está en este momento?, y se registra en el polo posterior, no en la cresta. Las arteriolas y vénulas dilatadas y tortuosas cerca del disco indican un flujo sanguíneo alto impulsado por un VEGF elevado. Preplus describe una anormalidad insuficiente para plus. La tercera edición lo replantea explícitamente como un espectro continuo y no como una comparación de fotografías de sí/no, lo cual importa porque la enfermedad plus es la variable que con más frecuencia convierte una decisión de observación en una decisión de tratamiento.
Sección 03 — A quién se examina
Cada país
traza la línea
en un lugar distinto.
Los criterios de tamizaje no son una constante biológica universal. Son una apuesta sobre dónde aparecerá la enfermedad en los bebés de una población determinada, y la apuesta difiere entre sistemas de salud con distintos perfiles de supervivencia neonatal y distinta capacidad de monitoreo del oxígeno.
La declaración de política conjunta de 2018 de la American Academy of Pediatrics, la American Academy of Ophthalmology y la AAPOS recomienda examinar a los lactantes con un peso al nacer de 1500 g o menos, o una edad gestacional de 30 semanas o menos, junto con lactantes seleccionados de mayor tamaño y madurez cuyo curso neonatal fue inestable a juicio del equipo tratante. Ese umbral refleja un entorno en el que los lactantes muy prematuros reciben oxígeno cuidadosamente titulado y monitoreo continuo de la saturación.
La guía nacional de India para el tamizaje ocular del recién nacido tiende deliberadamente una red más amplia —comúnmente citada como examinar a los bebés nacidos a las 34 semanas o antes, o con un peso de aproximadamente 2000 g o menos, con mayor ampliación según los factores de riesgo—. El motivo es empírico y no precautorio: las series indias han descrito repetidamente ROP grave que requiere tratamiento en bebés más grandes y maduros de lo que los criterios occidentales habrían captado, un patrón que suele resumirse como "ROP del bebé grande" y que por lo general se atribuye a la variabilidad en la administración y el monitoreo del oxígeno en un panorama de atención neonatal muy grande y heterogéneo.
| Elemento | Política AAP / AAO / AAPOS 2018 | India — guía nacional de tamizaje ocular del recién nacido |
|---|---|---|
| Criterio de peso al nacer | ≤1500 g | Aproximadamente ≤2000 g |
| Criterio de edad gestacional | ≤30 semanas | Aproximadamente ≤34 semanas |
| Bebés más grandes o maduros | Se examinan de forma selectiva, según el juicio del equipo neonatal sobre un curso inestable | Se examinan cuando hay factores de riesgo; red más amplia por diseño |
| Primer examen | Convencionalmente alrededor de las 4 semanas de edad cronológica o las 31 semanas de edad posmenstrual, lo que ocurra más tarde, con la semana exacta determinada por la edad gestacional al nacer | |
| Fin del tamizaje | Vascularización retiniana completa, o regresión inequívoca, o finalización del seguimiento del tratamiento; no un número fijo de visitas | |
El problema logístico y la telemedicina
El tamizaje no está limitado por el conocimiento, sino por la presencia física de un oftalmólogo capacitado en oftalmoscopia indirecta en una unidad neonatal en la semana adecuada. Es una restricción difícil en hospitales rurales y distritales de todo el mundo. La obtención de imágenes retinianas de campo amplio por técnicos no médicos capacitados, con lectura remota de las imágenes, se ha implementado a gran escala para cerrar justamente esa brecha; el programa KIDROP en Karnataka es uno de los modelos mejor documentados, y reporta el examen de lactantes en centros de extensión lejanos de cualquier especialista en retina. El modelo no reemplaza al examinador; reubica su mirada.
Sección 04 — El umbral de tratamiento
Enfermedad Tipo 1 y
el ensayo que adelantó
la línea.
Durante la mayor parte de la historia moderna de la ROP, el tratamiento esperaba a la enfermedad "umbral" según la definición del ensayo CRYO-ROP de fines de la década de 1980, el primer estudio en demostrar que ablacionar la retina periférica avascular reducía los desenlaces desfavorables. La pregunta que tardó otros quince años en responderse fue si esperar tanto tiempo costaba, por sí mismo, visión.
El ensayo aleatorizado Early Treatment for Retinopathy of Prematurity (ETROP) la respondió. Publicado en 2003, comparó el tratamiento en el umbral antiguo con el tratamiento más temprano de ojos de alto riesgo en etapa preumbral, y encontró mejores resultados estructurales y de agudeza visual con la intervención más temprana. Su legado práctico es el vocabulario Tipo 1 / Tipo 2 que se sigue usando hoy a pie de cama.
| Categoría | Hallazgos | Conducta convencional |
|---|---|---|
| ROP Tipo 1 | Zona I, cualquier estadio, con enfermedad plus — o Zona I estadio 3 sin plus — o Zona II estadio 2 o 3 con enfermedad plus | Tratar, convencionalmente dentro de unas 72 horas |
| ROP Tipo 2 | Zona I estadio 1 o 2 sin plus — o Zona II estadio 3 sin plus | No tratar todavía; reexaminar a intervalos cortos y tratar si progresa a Tipo 1 |
| ROP agresiva (A-ROP) | Enfermedad rápida, plana y mal definida con plus prominente, que no progresa por estadios ordenados | Tratar con urgencia: la espera convencional basada en estadios no es segura aquí |
La cifra de 72 horas es una convención clínica derivada del ritmo al que realmente avanza la enfermedad Tipo 1, no una norma regulatoria ni un número con el que se haya aleatorizado en el ensayo. El punto de fondo se mantiene sea cual sea la cifra exacta: esta es una de las pocas situaciones en oftalmología en las que una cita que se retrasa una semana puede cambiar el desenlace visual de un niño para toda la vida.
para tratar el Tipo 1
para el primer examen
internacional
Sección 05 — Láser o inyección
Quemar la periferia
o bloquear la señal.
Una vez indicado el tratamiento, hay dos opciones establecidas, y atacan la misma enfermedad desde extremos opuestos. El láser elimina el tejido que produce la señal del factor de crecimiento. El anti-VEGF neutraliza la señal y deja el tejido en su lugar. Ninguna es una respuesta universalmente correcta.
La fotocoagulación con láser ablaciona la retina periférica avascular, por lo general con quemaduras casi confluentes aplicadas con láser indirecto en una sola sesión. Termina de forma permanente con el estímulo isquémico, que es su gran fortaleza: una vez ablacionada la retina periférica, ya no puede reiniciar el proceso. Los costos son igualmente permanentes: el campo visual periférico se sacrifica por diseño, y los ojos tratados tienden a la miopía, a menudo alta, en la niñez tardía.
El anti-VEGF intravítreo inyecta en el vítreo una dosis muy pequeña de un agente anti-VEGF, suprimiendo el estímulo proliferativo y permitiendo que los vasos periféricos reanuden su crecimiento con un patrón más normal. El ensayo BEAT-ROP, publicado en New England Journal of Medicine en 2011, aleatorizó a lactantes con ROP en estadio 3+ a bevacizumab intravítreo o láser convencional y encontró una ventaja significativa de bevacizumab específicamente en la enfermedad de Zona I, precisamente la población en la que el láser tiene peor desempeño porque debe destruirse mucha retina. El ensayo RAINBOW, publicado en The Lancet en 2019, comparó ranibizumab con láser en lactantes de muy bajo peso al nacer y respaldó a ranibizumab como opción de tratamiento; posteriormente ranibizumab obtuvo aprobación regulatoria para la ROP en varias jurisdicciones.
| Dimensión | Fotocoagulación con láser | Anti-VEGF intravítreo |
|---|---|---|
| Mecanismo | Destruye la retina isquémica que produce VEGF | Neutraliza el VEGF intraocular circulante |
| Retina periférica | Ablacionada de forma permanente: pérdida de campo por diseño | Se preserva; la vascularización puede continuar hacia afuera |
| Enfermedad de Zona I | Difícil: debe tratarse un área muy grande | La evidencia de los ensayos favorece al anti-VEGF en este subgrupo específico |
| Reactivación | Poco frecuente una vez que la ablación es adecuada | Documentada, a veces semanas o meses después; exige un seguimiento más largo y disciplinado |
| Resultado refractivo | Tendencia a la miopía, con frecuencia alta | Por lo general menos miopizante en informes comparativos |
| Preguntas abiertas | Cuantificación de la pérdida de campo en la vida adulta | Supresión sistémica del VEGF en un lactante en desarrollo; dosis óptima |
| Exigencias prácticas | Equipo de láser, apoyo anestésico, una sola sesión definitiva | Entorno estéril para la inyección; vigilancia prolongada obligatoria |
Visualización ilustrativa de la dirección de la diferencia descrita en la literatura de ensayos y en revisiones posteriores (BEAT-ROP 2011, RAINBOW 2019 y trabajos relacionados); consulte las Referencias. No son tamaños de efecto de un metanálisis combinado ni sustituyen el criterio del clínico en un ojo individual.
Sección 06 — El equilibrio del oxígeno
Menos oxígeno significa
menos ROP. También
significó más muertes.
Dado que la fase 1 de la ROP está impulsada por la hiperoxia relativa, la estrategia de prevención obvia es apuntar a saturaciones de oxígeno más bajas en los lactantes prematuros. Esto se probó adecuadamente, y el resultado es uno de los hallazgos más incómodos de la medicina neonatal, además de un correctivo importante para cualquier relato de la ROP que trate el oxígeno como una perilla sencilla que basta con bajar.
El ensayo SUPPORT, publicado en New England Journal of Medicine en 2010, aleatorizó a lactantes extremadamente prematuros a una meta de saturación de oxígeno más baja (85–89%) o más alta (91–95%). El grupo con la meta más baja tuvo una retinopatía sustancialmente menos grave. El mismo grupo también tuvo mayor mortalidad. El metanálisis prospectivo de la colaboración NeOProM de los ensayos individuales, publicado en JAMA en 2018, agrupó esta evidencia e informó la misma dirección: apuntar a una saturación más baja se asoció con un mayor riesgo de muerte, junto con un menor riesgo de retinopatía tratada.
La consecuencia práctica para la oftalmología es poco vistosa y no ha cambiado: como la exposición al oxígeno no puede reducirse a riesgo cero sin un costo en otra parte, la ROP seguirá ocurriendo en lactantes prematuros sobrevivientes, y el tamizaje sigue siendo la intervención que realmente previene la ceguera.
Sección 07 — Después
La regresión no es
lo mismo que el alta.
La mayoría de las ROP regresan. Es el hecho más tranquilizador de este tema y el que más a menudo se confunde con el final de la historia. Un ojo que tuvo ROP, tratado o con regresión espontánea, sigue siendo un ojo distinto, y el calendario de seguimiento debe reflejarlo.
Un bebé nacido a las 33 semanas con un peso de 1750 g, ventilado brevemente por dificultad respiratoria y dado de alta en buen estado, quedaría fuera de un criterio de tamizaje fijado en 30 semanas o 1500 g. Con los criterios más amplios de India, ese mismo bebé se examina, y es precisamente en esta franja donde las series indias han descrito enfermedad que requiere tratamiento, incluidas las formas agresivas que no esperan una progresión ordenada por los estadios.
El modo de falla aquí no es el diagnóstico erróneo. Es que el examen nunca se realiza, porque nadie informó que el bebé lo necesitaba. Cuando un padre nota algo anormal en la visión de un niño de dos años, la fase 2 terminó dieciocho meses antes.
Para los padres, la versión accionable es breve: si un bebé nació prematuro, pregunte explícitamente si se programó un examen de retina, obtenga la fecha por escrito antes del alta de la unidad neonatal y cúmplala aunque el bebé se vea perfectamente bien, porque en la etapa en que todavía tiene arreglo, el bebé siempre se ve bien.
Sección 08 — Preguntas Frecuentes
Preguntas frecuentes
sobre la retinopatía del prematuro.
La retinopatía del prematuro (ROP) es un trastorno de los vasos sanguíneos retinianos en desarrollo de los bebés nacidos prematuros. En el útero, los vasos retinianos crecen hacia afuera desde el nervio óptico y normalmente alcanzan el borde de la retina solo cerca del término completo. Un bebé nacido antes de tiempo tiene una retina vascularizada de forma incompleta. Después del nacimiento, el entorno relativamente rico en oxígeno primero frena o detiene ese crecimiento de los vasos, dejando la retina periférica sin irrigación. A medida que el bebé crece, esa retina privada de sangre libera factores de crecimiento, entre ellos el VEGF, y los vasos vuelven a crecer de forma anormal: como una cresta de tejido y, en la enfermedad grave, como vasos frágiles que crecen hacia el vítreo, cicatrizan y desprenden la retina. Es una enfermedad de dos fases, y la fase dañina es la segunda.
Los umbrales difieren según el país. La política conjunta de 2018 de la American Academy of Pediatrics recomienda examinar a los lactantes con un peso al nacer de 1500 g o menos o una edad gestacional de 30 semanas o menos, además de lactantes seleccionados de mayor tamaño o madurez cuyo curso clínico ha sido inestable. La guía nacional de India para el tamizaje ocular del recién nacido usa una red deliberadamente más amplia —comúnmente citada como todos los bebés nacidos a las 34 semanas o menos, o con un peso de aproximadamente 2000 g o menos— porque las series indias han informado repetidamente ROP grave en bebés más grandes y maduros de lo que captarían los criterios occidentales. Todo bebé prematuro que haya recibido oxígeno suplementario prolongado o haya tenido un curso neonatal accidentado debe ser examinado, sin importar dónde caigan las cifras.
El primer examen con dilatación se programa convencionalmente a las cuatro semanas de edad cronológica o a las 31 semanas de edad posmenstrual, lo que ocurra más tarde, con la semana exacta de la primera visita determinada por la edad gestacional al nacer. La razón de anclar en la edad posmenstrual es que la ROP sigue el reloj de desarrollo de la retina más de cerca que el calendario desde el parto. Los intervalos de seguimiento —típicamente de una, dos o tres semanas— se fijan luego según lo que encuentre el examinador, y el tamizaje continúa hasta que la retina esté completamente vascularizada o la enfermedad haya regresado con claridad.
La zona describe hasta dónde han crecido los vasos normales, medido desde el disco óptico. La Zona I es el pequeño círculo posterior centrado en el disco, la Zona II es el anillo que sigue y la Zona III es la media luna temporal restante. Cuanto más posterior es la enfermedad, más peligrosa es, porque hay menos retina vascularizada. El estadio describe el aspecto de la unión entre la retina vascularizada y la no vascularizada: el estadio 1 es una línea de demarcación plana, el estadio 2 una cresta elevada, el estadio 3 una cresta con proliferación fibrovascular extrarretiniana, el estadio 4 un desprendimiento parcial de retina y el estadio 5 un desprendimiento total. La enfermedad plus —dilatación y tortuosidad anormales de los vasos del polo posterior— se registra por separado y es el indicador de actividad más fuerte.
La ROP Tipo 1 es el umbral de tratamiento definido por el ensayo aleatorizado Early Treatment for Retinopathy of Prematurity (ETROP): Zona I con cualquier estadio y enfermedad plus, Zona I estadio 3 sin enfermedad plus, o Zona II estadio 2 o 3 con enfermedad plus. El ETROP mostró que tratar en este punto más temprano produjo mejores resultados visuales y estructurales que esperar a los criterios de umbral más antiguos y avanzados. El tratamiento se aconseja convencionalmente dentro de unas 72 horas desde que se hace el diagnóstico porque la enfermedad Tipo 1 puede progresar a desprendimiento de retina en días, no en meses.
Ambos se usan de forma rutinaria y la elección depende del caso. La fotocoagulación con láser ablaciona la retina periférica avascular y elimina la fuente del estímulo del factor de crecimiento; es definitiva, no depende de que un fármaco llegue al ojo, y su principal costo es una retina periférica ablacionada de forma permanente y una tendencia a la miopía. El anti-VEGF intravítreo bloquea el estímulo por vía química y permite que los vasos periféricos sigan creciendo; el ensayo BEAT-ROP encontró que bevacizumab era ventajoso frente al láser específicamente en la enfermedad de Zona I estadio 3+, y el ensayo RAINBOW respaldó a ranibizumab como alternativa al láser. La contrapartida del anti-VEGF es que la enfermedad puede reactivarse semanas después, por lo que el seguimiento debe ser más largo y disciplinado, y las dudas sobre la supresión sistémica del VEGF en un lactante en desarrollo no se han resuelto por completo.
Muchos sí. La ROP leve con frecuencia regresa de forma espontánea, sin consecuencias visuales duraderas. Pero los antecedentes de ROP, tratada o regresada, conllevan una mayor tasa de miopía a lo largo de la vida, a menudo alta, y también de estrabismo, ambliopía, glaucoma y desprendimiento de retina tardío, por lo que estos niños necesitan seguimiento oftalmológico durante toda la infancia y no una única visita de alta. La enfermedad avanzada que llega al estadio 4 o 5 tiene un pronóstico mucho peor; la cirugía de una retina prematura desprendida puede restaurar la anatomía en algunos casos, pero rara vez restablece una buena visión funcional, y esa es precisamente la razón por la que la ventana de tamizaje importa mucho más que la ventana quirúrgica.
Referencias & Base de Evidencia
Citas
revisadas por pares.
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Retinopatía del prematuro (ROP): ventanas de tamizaje, zonas, estadios y tratamiento (guía 2026)