Rétine pédiatrique · Série pour chirurgiens
La rétine d’un
bébé prématuré est
encore en construction.
Les vaisseaux sanguins rétiniens ne finissent de croître qu’aux alentours du terme. Un bébé né prématuré a une rétine inachevée, et ce qui se passe ensuite — un achèvement silencieux ou une vague de vaisseaux anormaux qui décolle la rétine — se décide en quelques semaines, visible seulement lors d’un examen sous dilatation que personne en dehors de la néonatologie ne voit jamais.
gravement déficients visuels à cause de la ROP (2010)
la maladie de type 1
le plus dangereux
Section 01 — Le mécanisme
Deux phases, et seule
la seconde
cause les dégâts.
La rétinopathie du prématuré est souvent décrite comme des « lésions oculaires dues à l’oxygène des couveuses ». Cette description est ancienne, partielle et trompeuse. La ROP est un trouble développemental des vaisseaux sanguins rétiniens, et la comprendre exige de garder à l’esprit deux événements opposés, séparés de plusieurs semaines.
Pendant une gestation normale, les vaisseaux rétiniens bourgeonnent à partir de la papille vers le quatrième mois et progressent vers l’extérieur à travers la rétine, atteignant le bord nasal plus tôt et le bord temporal en dernier, à peu près à terme. Un bébé né à 27 semaines arrive donc avec une large bordure de rétine périphérique qui n’a pas encore d’apport sanguin et qui n’était pas censée en avoir besoin à ce stade.
Phase 1 — vaso-oblitération. Après la naissance, le bébé passe de l’environnement pauvre en oxygène de l’utérus à l’air ambiant ou à l’oxygène supplémentaire, ce qui est comparativement hyperoxique pour cette rétine. L’hyperoxie relative supprime les facteurs de croissance qui pilotent l’extension des vaisseaux. Le front vasculaire en progression s’arrête, et certains vaisseaux déjà formés régressent. La rétine n’est alors pas seulement inachevée, mais arrêtée dans son développement.
Phase 2 — vaso-prolifération. À mesure que le nourrisson grandit, la demande métabolique de cette rétine périphérique avasculaire augmente alors que son apport sanguin n’augmente pas. Elle devient réellement hypoxique et réagit comme réagit toujours une rétine ischémique : en libérant le facteur de croissance de l’endothélium vasculaire (VEGF) et des médiateurs apparentés. Les vaisseaux repoussent alors, mais de façon désorganisée, s’accumulant en une crête à la jonction avec la rétine vascularisée et, dans la maladie sévère, sortant du plan rétinien vers le vitré sous forme de frondes fragiles qui saignent, se contractent et arrachent la rétine de sa paroi.
La ROP survient parce que la naissance prématurée interrompt la croissance des vaisseaux rétiniens en cours de route. D’abord l’environnement postnatal relativement riche en oxygène arrête cette croissance et laisse la rétine périphérique sans apport sanguin ; puis, à mesure que le bébé grandit, la rétine privée inonde l’œil de VEGF et les vaisseaux reviennent sous une forme destructrice et désorganisée. La plupart des ROP régressent d’elles-mêmes. Une minorité progresse jusqu’à un stade où le tissu anormal se contracte et décolle la rétine, et cette issue est irréversible. Comme la phase dangereuse est silencieuse, indolore et invisible pour les parents et pour un regard sur l’œil sans dilatation, toute la stratégie clinique repose sur une seule chose : examiner les bons bébés, dans les délais, jusqu’à ce que la rétine soit achevée.
Section 02 — Interactif
Comment un examinateur lit
une rétine : zone, stade, plus.
Chaque examen de ROP produit trois informations, et la décision de traitement découle de leur combinaison. Réglez ci-dessous la zone, le stade et le statut « plus » et observez la classification, ainsi que le seuil de traitement, se préciser.
La zone répond à jusqu’où les vaisseaux normaux sont-ils allés ? — mesurée comme un cercle centré sur la papille. La zone I est un petit cercle postérieur dont le rayon est le double de la distance papille-fovéa ; la zone II est l’anneau s’étendant jusqu’à l’ora serrata nasale ; la zone III est le croissant temporal résiduel au-delà. Une maladie postérieure est une maladie plus grave, car un œil en zone I n’a presque pas de rétine vascularisée et une énorme pression ischémique derrière tout ce qui est vu au niveau de la crête.
Le stade répond à à quoi ressemble la jonction ? — une ligne de démarcation blanche plate correspond au stade 1, une crête avec volume au stade 2, une crête avec du tissu fibrovasculaire qui en émerge dans le vitré au stade 3, un décollement partiel de la rétine au stade 4 (4A épargnant la fovéa, 4B l’atteignant) et un décollement total au stade 5, que la troisième édition de la classification internationale subdivise encore selon la configuration de l’entonnoir.
La maladie « plus » répond à quelle est son activité en ce moment ? — et elle est enregistrée au pôle postérieur, non au niveau de la crête. Des artérioles et veinules dilatées et tortueuses près de la papille indiquent un débit sanguin élevé induit par un VEGF élevé. La pré-plus décrit une anomalie insuffisante pour le plus. La troisième édition la reformule explicitement comme un spectre continu plutôt que comme une comparaison photographique oui/non, ce qui compte car la maladie plus est la variable qui transforme le plus souvent une décision d’observation en décision de traitement.
Section 03 — Qui est dépisté
Les pays
tracent la limite
à des endroits différents.
Les critères de dépistage ne sont pas une constante biologique universelle. Ce sont un pari sur l’endroit où la maladie apparaîtra chez les bébés d’une population donnée, et ce pari diffère entre systèmes de santé aux profils de survie néonatale et aux capacités de surveillance de l’oxygène différents.
La déclaration de politique conjointe de 2018 de l’American Academy of Pediatrics, de l’American Academy of Ophthalmology et de l’AAPOS recommande de dépister les nourrissons dont le poids de naissance est de 1500 g ou moins, ou l’âge gestationnel de 30 semaines ou moins, ainsi que certains nourrissons plus grands et plus matures dont l’évolution néonatale a été instable de l’avis de l’équipe soignante. Ce seuil reflète un contexte où les nourrissons très prématurés reçoivent un oxygène titré avec précision et une surveillance continue de la saturation.
Les recommandations nationales indiennes de dépistage oculaire des nouveau-nés ratissent volontairement plus large — couramment citées comme dépistant les bébés nés à environ 34 semaines ou moins, ou pesant environ 2000 g ou moins, avec un élargissement supplémentaire pour les facteurs de risque. La raison est empirique plutôt que de précaution : des séries indiennes ont décrit à plusieurs reprises des ROP sévères nécessitant un traitement chez des bébés plus grands et plus matures que les critères occidentaux n’auraient jamais captés, un schéma souvent résumé par « ROP du gros bébé » et généralement attribué à la variabilité de l’administration et de la surveillance de l’oxygène dans un paysage de soins néonatals très vaste et hétérogène.
| Élément | Politique AAP / AAO / AAPOS 2018 | Inde — recommandations nationales de dépistage oculaire du nouveau-né |
|---|---|---|
| Seuil de poids de naissance | ≤1500 g | Environ ≤2000 g |
| Seuil d’âge gestationnel | ≤30 semaines | Environ ≤34 semaines |
| Bébés plus grands/plus âgés | Dépistés de manière sélective, selon le jugement de l’équipe néonatale sur une évolution instable | Dépistés lorsque des facteurs de risque sont présents ; filet plus large par conception |
| Premier examen | Conventionnellement vers 4 semaines d’âge chronologique ou 31 semaines d’âge post-menstruel, selon le plus tardif, la semaine exacte étant fixée par l’âge gestationnel à la naissance | |
| Fin du dépistage | Vascularisation rétinienne complète, ou régression sans ambiguïté, ou fin du suivi du traitement — et non un nombre fixe de visites | |
Le problème de logistique, et la télémédecine
Le dépistage n’est pas limité par les connaissances ; il est limité par la présence d’un ophtalmologiste formé à l’ophtalmoscopie indirecte physiquement présent dans une unité néonatale la bonne semaine. C’est une contrainte forte dans les hôpitaux ruraux et de district partout. L’imagerie rétinienne grand champ réalisée par des techniciens non médecins formés, avec lecture des images à distance, a été déployée à grande échelle pour combler précisément cet écart — le programme KIDROP au Karnataka étant l’un des modèles les mieux documentés, rapportant le dépistage de nourrissons dans des centres de proximité éloignés de tout spécialiste de la rétine. Le modèle ne remplace pas l’examinateur ; il déplace son regard.
Section 04 — Le seuil de traitement
La maladie de type 1, et
l’essai qui a avancé
la limite.
Pendant l’essentiel de l’histoire moderne de la ROP, le traitement a attendu la maladie « seuil » telle que définie par l’essai CRYO-ROP de la fin des années 1980, première étude à montrer que l’ablation de la rétine périphérique avasculaire réduisait les issues défavorables. La question qui a mis quinze ans de plus à trouver réponse était de savoir si attendre aussi longtemps coûtait en soi de la vision.
L’essai randomisé Early Treatment for Retinopathy of Prematurity (ETROP) y a répondu. Publié en 2003, il comparait un traitement au seuil plus ancien à un traitement plus précoce des yeux à haut risque pré-seuil, et a trouvé de meilleurs résultats structurels et d’acuité visuelle avec l’intervention plus précoce. Son héritage pratique est le vocabulaire type 1 / type 2 encore utilisé aujourd’hui au chevet de chaque patient.
| Catégorie | Constatations | Conduite conventionnelle |
|---|---|---|
| ROP de type 1 | Zone I, tout stade, avec maladie plus — ou zone I stade 3 sans plus — ou zone II stade 2 ou 3 avec maladie plus | Traiter, conventionnellement dans les 72 heures environ |
| ROP de type 2 | Zone I stade 1 ou 2 sans plus — ou zone II stade 3 sans plus | Ne pas traiter encore ; réexaminer à court intervalle et traiter en cas de progression vers le type 1 |
| ROP agressive (A-ROP) | Maladie rapide, plate, mal définie avec forme plus marquée, ne progressant pas par stades ordonnés | Traiter d’urgence — l’attente conventionnelle par stades est dangereuse ici |
Le chiffre de 72 heures est une convention clinique tirée du rythme auquel la maladie de type 1 évolue réellement, non une règle réglementaire ni un chiffre sur lequel l’essai a randomisé. Le point de fond reste valable quel que soit le chiffre exact : c’est l’une des rares situations en ophtalmologie où un rendez-vous repoussé d’une semaine peut changer le devenir visuel d’un enfant pour la vie.
pour traiter le type 1
pour le premier examen
internationale
Section 05 — Laser ou injection
Brûler la périphérie,
ou bloquer le signal.
Une fois le traitement indiqué, il existe deux options établies, qui attaquent la même maladie par des extrémités opposées. Le laser supprime le tissu qui produit le signal du facteur de croissance. L’anti-VEGF neutralise le signal et laisse le tissu en place. Aucune des deux n’est une réponse universellement correcte.
La photocoagulation au laser ablate la rétine périphérique avasculaire, généralement par des impacts quasi confluents délivrés au laser indirect en une seule séance. Elle met fin définitivement à la pression ischémique, ce qui est sa grande force : une fois la rétine périphérique ablatée, elle ne peut plus relancer le processus. Les coûts sont tout aussi permanents : le champ visuel périphérique est sacrifié par conception, et les yeux traités tendent vers la myopie, souvent forte, plus tard dans l’enfance.
L’anti-VEGF intravitréen injecte une très petite dose d’un agent anti-VEGF dans le vitré, supprimant la pression proliférative et permettant aux vaisseaux périphériques de reprendre leur croissance selon un schéma plus normal. L’essai BEAT-ROP, publié dans le New England Journal of Medicine en 2011, a randomisé des nourrissons atteints de ROP stade 3+ entre bévacizumab intravitréen et laser conventionnel, et a trouvé un avantage significatif du bévacizumab spécifiquement dans la maladie de zone I, précisément la population où le laser donne les moins bons résultats car une très grande partie de la rétine doit être détruite. L’essai RAINBOW, publié dans The Lancet en 2019, a comparé le ranibizumab au laser chez des nourrissons de très faible poids de naissance et a soutenu le ranibizumab comme option de traitement, le ranibizumab ayant ensuite obtenu une autorisation réglementaire pour la ROP dans plusieurs juridictions.
| Dimension | Photocoagulation au laser | Anti-VEGF intravitréen |
|---|---|---|
| Mécanisme | Détruit la rétine ischémique qui produit le VEGF | Neutralise le VEGF intraoculaire circulant |
| Rétine périphérique | Ablatée de façon permanente — perte de champ par conception | Préservée ; la vascularisation peut se poursuivre vers l’extérieur |
| Maladie de zone I | Difficile — une très grande surface doit être traitée | Les données d’essais favorisent l’anti-VEGF dans ce sous-groupe précis |
| Réactivation | Peu fréquente une fois l’ablation adéquate | Documentée, parfois des semaines à des mois plus tard — exige un suivi plus long et rigoureux |
| Résultat réfractif | Tendance à la myopie, souvent forte | Généralement moins myopisante dans les rapports comparatifs |
| Questions ouvertes | Quantification de la perte de champ plus tard dans la vie | Suppression systémique du VEGF chez un nourrisson en développement ; dose optimale |
| Exigences pratiques | Équipement laser, soutien anesthésique, une séance définitive | Cadre d’injection stérile ; surveillance prolongée obligatoire |
Visualisation illustrative de la direction de la différence décrite dans la littérature d’essais et les revues ultérieures (BEAT-ROP 2011, RAINBOW 2019 et travaux apparentés) — voir Références. Il ne s’agit pas de tailles d’effet de méta-analyse poolées, et cela ne remplace pas le jugement d’un clinicien pour un œil individuel.
Section 06 — Le compromis de l’oxygène
Moins d’oxygène signifie
moins de ROP. Cela a aussi
signifié plus de décès.
Comme la phase 1 de la ROP est pilotée par l’hyperoxie relative, la stratégie de prévention évidente est de viser des saturations en oxygène plus basses chez les nourrissons prématurés. Cela a été testé correctement, et le résultat est l’une des constatations les plus inconfortables de la médecine néonatale, ainsi qu’un correctif important à tout récit de la ROP qui traite l’oxygène comme un simple cadran à baisser.
L’essai SUPPORT, publié dans le New England Journal of Medicine en 2010, a randomisé des nourrissons extrêmement prématurés vers un objectif de saturation en oxygène plus bas (85–89 %) ou plus élevé (91–95 %). Le groupe à objectif plus bas présentait une rétinopathie nettement moins sévère. Le même groupe présentait aussi une mortalité plus élevée. La méta-analyse prospective des essais individuels de la collaboration NeOProM, publiée dans JAMA en 2018, a regroupé ces données et rapporté la même direction : un objectif de saturation plus bas était associé à un risque de décès plus élevé, parallèlement à un moindre risque de rétinopathie traitée.
La conséquence pratique pour l’ophtalmologie est peu glamour et inchangée : comme l’exposition à l’oxygène ne peut être réduite à un risque nul sans coût ailleurs, la ROP continuera de survenir chez les nourrissons prématurés survivants, et le dépistage reste l’intervention qui prévient réellement la cécité.
Section 07 — Après
La régression n'est pas
la même chose que la sortie du suivi.
La plupart des ROP régressent. C’est le fait le plus rassurant de ce sujet et celui qu’on prend le plus souvent pour la fin de l’histoire. Un œil qui a eu une ROP, traitée ou régressée spontanément, reste un œil différent, et le calendrier de suivi doit en tenir compte.
Un bébé né à 33 semaines, pesant 1750 g, ventilé brièvement pour détresse respiratoire et sorti en bon état, tomberait en dehors d’un critère de dépistage fixé à 30 semaines ou 1500 g. Selon les critères indiens plus larges, le même bébé est dépisté, et c’est précisément dans cette tranche que des séries indiennes ont décrit une maladie nécessitant un traitement, y compris des formes agressives qui n’attendent pas une progression ordonnée par stades.
Le mode d’échec ici n’est pas l’erreur de diagnostic. C’est que l’examen n’a jamais lieu, parce que personne n’a dit que le bébé en avait besoin. Au moment où un parent remarque quelque chose d’anormal dans la vision d’un enfant de deux ans, la phase 2 s’est terminée dix-huit mois plus tôt.
Pour les parents, la version exploitable est courte : si un bébé est né prématuré, demandez explicitement si un examen de la rétine a été programmé, obtenez la date par écrit avant la sortie de l’unité néonatale, et respectez-la même si le bébé paraît parfaitement bien, car au stade où c’est encore réparable, le bébé paraît toujours bien.
Section 08 — FAQ
Questions fréquentes
sur la rétinopathie du prématuré.
La rétinopathie du prématuré (ROP) est un trouble des vaisseaux sanguins rétiniens en développement chez les bébés nés prématurés. Dans l’utérus, les vaisseaux rétiniens croissent vers l’extérieur à partir du nerf optique et n’atteignent normalement le bord de la rétine que près du terme. Un bébé né prématuré a une rétine incomplètement vascularisée. Après la naissance, l’environnement relativement riche en oxygène ralentit d’abord ou arrête cette croissance vasculaire, laissant la rétine périphérique sans apport sanguin. À mesure que le bébé grandit, cette rétine privée libère des facteurs de croissance dont le VEGF, et les vaisseaux repoussent alors de façon anormale, sous forme d’une crête de tissu et, dans la maladie sévère, de vaisseaux fragiles qui poussent dans le vitré, cicatrisent et décollent la rétine. C’est une maladie en deux phases, et la phase dommageable est la seconde.
Les seuils diffèrent selon les pays. La politique conjointe 2018 de l’American Academy of Pediatrics recommande de dépister les nourrissons dont le poids de naissance est de 1500 g ou moins ou l’âge gestationnel de 30 semaines ou moins, plus certains nourrissons plus grands ou plus matures dont l’évolution clinique a été instable. Les recommandations nationales indiennes de dépistage oculaire des nouveau-nés utilisent un filet volontairement plus large — couramment cité comme tous les bébés nés à environ 34 semaines ou moins, ou pesant environ 2000 g ou moins — car des séries indiennes ont rapporté à plusieurs reprises des ROP sévères chez des bébés plus grands et plus matures que les critères occidentaux ne l’auraient capté. Tout bébé prématuré ayant reçu une oxygénothérapie supplémentaire prolongée ou ayant eu une évolution néonatale agitée doit être examiné quel que soit l’endroit où se situent les chiffres.
Le premier examen sous dilatation est conventionnellement programmé vers quatre semaines d’âge chronologique ou environ 31 semaines d’âge post-menstruel, selon le plus tardif, la semaine exacte de la première visite étant fixée par l’âge gestationnel à la naissance. La raison de l’ancrage sur l’âge post-menstruel est que la ROP suit l’horloge développementale de la rétine plus étroitement que le calendrier depuis l’accouchement. Les intervalles de suivi — généralement une, deux ou trois semaines — sont ensuite fixés par ce que trouve l’examinateur, et le dépistage se poursuit jusqu’à ce que la rétine soit entièrement vascularisée ou que la maladie ait clairement régressé.
La zone décrit jusqu’où les vaisseaux normaux ont poussé, mesurée à partir de la papille. La zone I est le petit cercle postérieur centré sur la papille, la zone II l’anneau au-delà, et la zone III le croissant temporal restant. Plus la maladie est postérieure, plus elle est dangereuse, car moins de rétine a été vascularisée. Le stade décrit l’aspect de la jonction entre la rétine vascularisée et non vascularisée : stade 1, ligne de démarcation plate ; stade 2, crête surélevée ; stade 3, crête avec prolifération fibrovasculaire extrarétinienne ; stade 4, décollement partiel de la rétine ; et stade 5, décollement total. La maladie « plus » — dilatation et tortuosité anormales des vaisseaux du pôle postérieur — est enregistrée séparément et est le meilleur indicateur d’activité.
La ROP de type 1 est le seuil de traitement défini par l’essai randomisé Early Treatment for Retinopathy of Prematurity (ETROP) : zone I avec tout stade plus maladie plus, zone I stade 3 sans maladie plus, ou zone II stade 2 ou 3 avec maladie plus. ETROP a montré que traiter à ce stade plus précoce produisait de meilleurs résultats visuels et structurels que d’attendre les critères de seuil plus anciens et plus avancés. Le traitement est conventionnellement conseillé dans les 72 heures environ suivant le diagnostic, car la maladie de type 1 peut évoluer vers le décollement de rétine en quelques jours, non en quelques mois.
Les deux sont en usage courant et le choix dépend du cas. La photocoagulation au laser ablate la rétine périphérique avasculaire, supprimant la source de la pression du facteur de croissance ; elle est définitive, ne dépend pas d’un médicament atteignant l’œil, et son principal coût est une rétine périphérique ablatée de façon permanente et une tendance à la myopie. L’anti-VEGF intravitréen bloque chimiquement cette pression et permet aux vaisseaux périphériques de continuer à croître ; l’essai BEAT-ROP a trouvé le bévacizumab avantageux par rapport au laser spécifiquement pour la maladie de zone I stade 3+, et l’essai RAINBOW a soutenu le ranibizumab comme alternative au laser. Le compromis avec l’anti-VEGF est que la maladie peut se réactiver des semaines plus tard, de sorte que le suivi doit être plus long et plus rigoureux, et les questions sur la suppression systémique du VEGF chez un nourrisson en développement n’ont pas été entièrement closes.
Beaucoup le peuvent. Une ROP légère régresse fréquemment spontanément sans conséquence visuelle durable. Mais des antécédents de ROP, traitée ou régressée, comportent un taux plus élevé, tout au long de la vie, de myopie, souvent forte, ainsi que de strabisme, d’amblyopie, de glaucome et de décollement de rétine tardif ; ces enfants ont donc besoin d’un suivi ophtalmologique pendant l’enfance plutôt que d’une seule visite de sortie. Une maladie avancée atteignant le stade 4 ou 5 a un pronostic bien plus mauvais ; la chirurgie d’une rétine prématurée décollée peut restaurer l’anatomie dans certains cas mais restaure rarement une bonne vision fonctionnelle, ce qui explique précisément pourquoi la fenêtre de dépistage compte bien plus que la fenêtre chirurgicale.
Références et base de données probantes
Citations
évaluées par les pairs.
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