網膜はすでに
衰えています。水晶体まで
そうなる必要はありません。

セクション01 — 網膜色素変性症が実際に引き起こすこと

1つの疾患ではありません。
共通する
喪失のパターンです。

網膜色素変性症（RP）は、単一の病態ではなく、共通の機序を持つ遺伝性網膜疾患の一群です。その機序とは、光を、脳が視覚として読み取る信号に変換する視細胞（桿体細胞と錐体細胞）の進行性の変性です。最も一般的な遺伝性網膜変性であり、基礎にある遺伝子が患者さんごとに大きく異なるにもかかわらず、認識できる経過をたどります。

周辺網膜に集中し、低照度と夜間視力を担う桿体細胞は、通常、最初に失われます。これが、夜盲が典型的に最も早い症状である理由で、昼間の視力に変化が生じる何年も、あるいは何十年も前に気づかれることがよくあります。桿体細胞の喪失が広がるにつれて、視野は外側から内側へと狭まり、患者さんが述べる典型的な「トンネル視」になりますが、その通路は一度にではなく徐々に閉じていきます。中心の黄斑に集中し、昼間の視覚と色覚を担う錐体細胞は、一般に、より後に影響を受けます。進行した疾患では、視野が事実上暗くなったなかに、小さな中心視力の島が残ることがあり、その中心の島自体は、視力表の視力としては、まだ妥当な値を示すこともあります。

RPは遺伝性であり、遺伝形式は、家系や関与する多くの遺伝子のどれかによって異なります。常染色体優性、常染色体劣性、X連鎖の形式がいずれも存在し、これが、進行の速さとパターンが患者さんごとに、また同じ人の両眼の間でさえ、大きく異なりうる理由の一部です。少数の症例は、単独ではなく、より広い症候群の一部として生じます。RPに難聴を伴うUsher症候群が、最もよく知られた例です。こうした遺伝的な詳細は、RPの眼の白内障をどう手術で管理するかを変えるものではありませんが、カルテに同じ「網膜色素変性症」とあっても、2人の患者さんがまったく異なる段階と、まったく異なる残存機能で受診しうる理由を説明しており、だからこそ、画一的な手術計画はこの集団にうまく合わず、個別化された計画が適しているのです。

セクション02 — インタラクティブ

視野が狭まっていく様子を
段階ごとにご覧ください。

経験したことのない人にRPを伝える際の、最も難しい点は、視野が徐々に狭まる一方で、残った中心視力は、視力表上ではまだ鮮明に見えうることです。以下で段階を選ぶと、RPの進行に伴って使える視野がどう変化するかの、例示的な近似を確認できます。診断ツールでも、特定の患者さんの実際の視野でもありませんが、続く手術の話の前に、適切な理解を築くための方法です。

早期の疾患では、視野は昼間はほぼ正常なことが多く、主な訴えは夜間視力です。薄暗い場所で段差を踏み外す、暗い部屋で苦労する、ヘッドライトが異常にまぶしく感じる、などです。中等度の疾患では、患者さんは、側方の物にぶつかる、正常な周辺視野なら入るはずの物を見逃す、補うために頭を回すことへの依存が増える、などを述べるのが一般的です。進行した疾患では、残るのは細い中心の視覚の通路かもしれません。目の前の物を読んだり顔を見分けたりする作業には、まだ有用でありえますが、その通路の横や周囲のものを認識することはほとんど、あるいはまったくできません。

セクション03 — 白内障とのつながり

水晶体がより早く濁るのは、
網膜がすでに
衰えているときです。

白内障はRPの遺伝学的な定義の一部ではありませんが、最も一貫して報告される併発所見の1つであり、特に後嚢下白内障（PSC）は、RPの患者さんで不均衡に多く現れ、典型的な加齢性白内障より若い年齢で見られることがよくあります。正確な機序は完全には解明されていません。進行中の視細胞の変性に伴う、慢性の軽度の炎症性・酸化的な変化が、寄与因子として提案されています。しかし、臨床パターンそのものは十分に記録されており、相当数のRPの患者さんを診る術者には、おなじみのものです。

PSC白内障には、ここで関連する特有の臨床的な特徴があります。混濁が水晶体の後方、まさに視軸上にあるため、その大きさに比べて、特に明るい光の中や瞳孔が収縮したときに、不釣り合いに強いグレアとコントラストの低下を起こす傾向があります。正常な網膜の患者さんにとっては、通常の手術で矯正される不便です。網膜がすでに変性している患者さんにとっては、同じグレアとコントラストの低下が、補う能力がはるかに乏しい視覚系にのしかかります。これが、RPの患者さんが、標準的な加齢性白内障と比べた検査者の目に映る水晶体の混濁だけから想像されるより、機能面の訴えが多く、また多少早く、白内障手術のために受診することが多い理由の大きな部分です。

これは、白内障そのものをどう取り除くかを何も変えません。超音波水晶体乳化吸引術の手技は、網膜に何が起きていようと同じ手術です。変わるのは、術者が最初から正しく行わなければならないことの多さです。合併症を吸収しながら、患者さんを手術前よりも良い状態に保てるだけの、視覚の余裕が少ないためです。

名前を挙げておく価値のある、実際的な診断上の問題もあります。RPはそれ自体でグレア過敏とコントラストの低下を引き起こすため、軽度から中等度の白内障は、RPの患者さんの通常の細隙灯検査で、見過ごされることがあります。検査者が、報告された視覚の訴えの一部を、その上に重なる治療可能な水晶体の変化ではなく、既知の網膜疾患によるものと考えるのは、もっともだからです。「網膜で説明がつく」と判断した時点で調べるのをやめない、慎重な散瞳下の検査は、この集団での良い診療の一部です。本当に可逆的な白内障は、最初から除外してしまうと、見逃しやすいのです。

セクション04 — IOLの選択

ほぼすべての術者が
同じ種類のレンズを
選ぶ理由。

多焦点および焦点深度拡張型（EDOF）IOLは、眼鏡への依存を減らしたい患者さんに対する現代の白内障手術の標準的な選択肢となっており、健康な網膜を持つ多くの方に有効です。網膜色素変性症では、ほとんどの術者が、意図的でほぼ例外のない例外を設けます。多焦点やEDOFの設計ではなく、モノフォーカルIOLが、従来からの標準です。

その理由は光学的なもので、高機能レンズに対する一律の規則ではありません。多焦点とEDOFの光学部は、入ってくる光を2つ以上の焦点に同時に分けて機能するため、本質的に、ほぼすべての光を1点に送るモノフォーカルレンズに比べて、単一の焦点面に届く光とコントラストが減ります。視細胞の密度と機能が正常な網膜は、眼鏡からの自由と引き換えに、通常、そのトレードオフを無理なく吸収できます。RPにより視細胞をすでに失いつつある網膜は、余裕のあるコントラスト感度が少なく、さらに分割されたコントラストの低い像を処理させることは、すでに限られた機能で働いている系にとって、不必要な追加の負担と一般に考えられています。

これは、術者が適用する一般的なパターンであり、すべての症例に対する絶対的な規則ではありません。疾患の重症度、残存視野、患者さんの目標、個々の網膜機能のすべてが、可能な場合には網膜専門医の意見を交えて、特定の患者さんの実際の判断に影響します。しかし、標準的な方針としては、白内障手術の判断のなかで、ほぼ普遍的と言えるものに近いです。すでに障害のある網膜に、得られる最もクリアで最もコントラストの高い像を与え、求められていない光学的な複雑さを加えないことです。

生体計測の精度を出すのも、より難しくなります

IOLの度数計算は、眼軸長、角膜曲率、前房深度といった術前の測定の正確さと、そのいくつかの測定中に患者さんが安定した固視を保てることに依存します。RPは、標準的な白内障の術前検査が想定していない形で、この段階を複雑にしえます。眼振（不随意の眼球運動）は、一部のRPの患者さん、特により早期に発症する症例や症候群型で見られ、不安定な固視は、角膜曲率測定と光学的生体計測の両方の精度を下げえます。こうした症例を扱う術者は、追加の測定を行い、複数の生体計測法で相互確認し、通常の症例のように1回の自動の読み取り値を信頼するのではなく、計算されたIOL度数の周囲に、より広い臨床判断の余裕を設けることがよくあります。

セクション05 — 予備の乏しさの実際の代償

余裕が残っていないとき、
トレイの中の細部の
すべてが重要になります。

「限られた視覚の予備」は、口にするのは簡単で、実際には軽視されやすい言葉です。具体的には、健康な網膜の患者さんならほとんど気づかない術中または術後の出来事、たとえば数時間の追加の角膜浮腫、軽度の炎症反応、2年後にゆっくり形成されるPCOなどが、RPの患者さんのすでに縮小した視覚の世界には、はるかに大きな打撃になりうるということです。

本記事で述べた臨床的な考え方に基づく、標準リスクの白内障症例と比べた、RPの患者さんでこれらの優先事項が一般にどう変わるかの例示的な表現です。スコアの指標でも、検証された手法でも、プールした試験データでもありません。

これは特別な手術ではありません。どの白内障術者も日常的に行う、同じ超音波水晶体乳化吸引術、同じ連続円形切開、同じIOL挿入です。変わるのは、可能な限り完璧な実施に満たないことへの許容度です。超音波乳化吸引の段階を通して角膜内皮を本当に保護する、コヒーシブ後ディスパーシブのOVD戦略、本物のスクエアエッジの後嚢バリアを備えたIOL、そして急がずに行う丁寧な扱いであって、急いだ通常の症例ではありません。予備に余裕のある眼では、小さな技術的な近道は通常、成績に現れません。RPの眼では、それが患者さんが実際に感じる違いになります。

セクション06 — 現実的な期待を設定する

手術で改善できること。
手術では届かないこと。

RPの白内障手術で最も重要な話し合いは、手術室の中ではなく、その前に行われます。進行したRPの患者さんが、「白内障手術」と「視力の改善」を同じ文のなかで聞いた場合、何が提供されるのかを正確に理解してその場を後にする必要があります。

この区別、すなわち、残った視野の中でより鮮明になることと、残った視野が広くなることの違いこそが、この集団に対する誠実な術前説明の内容のすべてです。これを省く術者は、技術的に優れた手術でも、患者さんが失望として体験するリスクを負います。単に、期待が正しく設定されていなかったからです。これをきちんと行う術者は、患者さんに、現実的で達成可能な成果を与えます。視力低下に対する白内障の寄与が、手術が届かない部分を偽ることなく、きれいに取り除かれることです。

セクション07 — Agaaz製品ラインアップ

「余裕がない」状況が
トレイに求めること。

Agaazは、網膜色素変性症に特化したものを何も製造していません。RP専用のIOLやOVDはなく、ここでもそれを示唆するものではありません。上記の考え方が裏づけるのは、率直な点です。誤差の余地が極めて少ない手術の集団では、通常の白内障手術の消耗品の品質と設計が、標準的な症例より重要であり、重要性が下がることはありません。

これは、より良い消耗品が手術の判断や術前の説明に代わる、という主張ではありません。ここでは、トレイよりも、その両方がより重要です。もっと限定した、率直な主張です。誤差の余地がほとんどない症例で、内皮の保護とPCOの予防のために作られた道具を使うことは、追加販売ではなく、妥当で擁護できる選択だということです。 製品ラインアップ全体を見る →

セクション08 — FAQ

よくある質問：
RPと白内障手術について。

参考文献とエビデンスの基盤

査読済みの
引用文献。

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関連ガイド
（Beyond Visionより）