视网膜疾病 · 外科医生系列
视网膜
已在衰退。晶状体
不必如此。
视网膜色素变性自外向内缓慢夺走视力：先是夜盲，然后是视野缩小，在晚期疾病中则只剩一小块中央视力。在此过程中，大多数患者比同龄人更早出现白内障。摘除白内障是在一只极不容错的眼睛上进行的常规手术：可用于承受可避免并发症的视觉储备所剩无几，所选的人工晶状体也必须顾及这一点。
相对于一般人群
典型类型
的默认人工晶状体选择
第 01 节：视网膜色素变性究竟做了什么
不是一种疾病。
而是一种共同的
丢失模式。
视网膜色素变性（RP）不是单一疾病，而是一组遗传性视网膜疾病，具有共同的机制：感光细胞进行性变性，即把光转换成大脑所读取的视觉信号的视杆和视锥细胞。它是最常见的遗传性视网膜变性，尽管不同患者的基础遗传学差异很大，但遵循可辨认的发展轨迹。
视杆细胞集中于周边视网膜，负责弱光和夜间视觉，通常最先丢失。这就是为什么夜盲通常是最早的症状，往往在日间视力出现任何变化的数年甚至数十年前就已被察觉。随着视杆细胞丢失蔓延，视野自外向内变窄，即患者描述的典型“管状视野”，但这条通道是逐渐而非一下子关闭的。视锥细胞集中在中央黄斑，负责日间和色觉，通常受累较晚。在晚期疾病中，患者可能只剩一小块中央视力，周围的视野实际上已经变黑，尽管那块中央区域本身在视力表上仍可能保持尚可的视力。
RP 是遗传性的，遗传模式因家系以及涉及众多相关基因中的哪一个而异，常染色体显性、常染色体隐性和 X 连锁形式都有，这也是患者之间，甚至同一个人的双眼之间，进展速度和模式可以有很大差异的部分原因。少数病例是作为更广泛综合征的一部分而非孤立出现，Usher 综合征（RP 合并听力损失）是最著名的例子。这些遗传学细节都不会改变 RP 眼白内障的手术处理方式，但它确实解释了为什么病历上同样标有“视网膜色素变性”的两名患者，就诊时的阶段和剩余功能可能大不相同，这也正是通用手术方案不适合这一人群、而个体化方案适合的原因。
RP 是进行性感光细胞变性，先视杆后视锥，先引起夜盲，然后视野由周边向内收缩，在晚期病例中中央视力也会丧失。它是遗传性的，目前尚无可恢复已丧失感光细胞的治愈方法，其进展速度在患者之间甚至同一患者的双眼之间都有显著差异。RP 与白内障手术特别相关的原因是，它还易发生发病较早的白内障，最常见为后囊膜下类型，在无法治疗的视力丧失之上叠加了第二种可治疗的原因。
第02节 — 互动演示
观察视野
逐阶段收窄。
对没有经历过 RP 的人来说，最难传达的一点是，视野是逐渐变窄的，而剩余的中央视力在视力表上仍可能看起来清晰。选择下方的阶段，查看随着 RP 进展，可用视野如何变化的示意近似，这不是诊断工具，也不是某一具体患者的实际视野，而是在接下来的手术讨论之前建立正确直觉的一种方式。
在早期疾病中，白天视野往往接近正常，主要主诉是夜间视力，如在暗光下踩空、在光线不足的房间里吃力，或觉得车头灯格外刺眼。到了中期，患者常描述撞到身体两侧的东西、漏看本应在正常周边视野内的物体，并越来越依赖转头来补偿。在晚期疾病中，剩下的可能是一条狭窄的中央视觉通道，对于直接在眼前的阅读或辨认面孔等任务仍可能有用，但对这条通道旁边或周围的任何事物几乎没有感知。
第 03 节：与白内障的关联
为什么当视网膜
已在衰退时，
晶状体更早混浊。
白内障不属于 RP 的遗传学定义，但它是最一致报道的伴随发现之一，尤其是后囊膜下白内障（PSC）在 RP 患者中出现得格外频繁，常比典型的年龄相关性白内障年龄更轻。确切机制尚未完全明确，推测的因素包括与持续的感光细胞变性相关的慢性低度炎症和氧化改变，但临床模式本身有充分文献记载，任何接诊一定数量 RP 患者的外科医生都很熟悉。
PSC 白内障有与此相关的特定临床特征：由于混浊位于晶状体后部、直接位于视轴上，相对于其大小，它往往引起不成比例的眩光和对比敏感度下降，尤其是在强光下或瞳孔缩小时。对于视网膜正常的患者，这是常规手术就能纠正的不便。对于视网膜已在变性的患者，同样的眩光和对比敏感度下降落在代偿能力小得多的视觉系统上，这在很大程度上解释了为什么 RP 患者就诊要求白内障手术时，功能性主诉往往更多，而且往往比检查者将其晶状体混浊程度与一般年龄相关性白内障相比所预期的更早。
| 因素 | 典型的年龄相关性白内障 | RP 中的白内障 |
|---|---|---|
| 常见类型 | 核硬化或混合型 | 后囊膜下，格外常见 |
| 典型发病年龄 | 较晚，随年龄逐渐出现 | 往往比没有 RP 的同龄人更早 |
| 其后的视网膜 | 通常健康 | 已在变性，视野已缩小 |
| 可供消耗的视觉储备 | 通常充足 | 往往有限，几乎没有余地承受额外的损害 |
| 白内障的功能影响 | 与晶状体混浊程度成比例 | 鉴于所剩视野/对比敏感度很少，可能感觉格外严重 |
这些都不会改变白内障本身的摘除方式，无论视网膜发生什么，超声乳化术都是同样的手术。它改变的是外科医生第一次就必须做对的程度，因为可用于吸收并发症、同时仍使患者比之前更好的视觉预算更少。
还有一个值得指出的实际诊断难点：由于 RP 本身就会引起眩光敏感和对比敏感度下降，轻至中度白内障在 RP 患者的常规裂隙灯检查中有时可能被低估，因为检查者可能合理地将所报告视力主诉的一部分归因于已知的视网膜疾病，而不是叠加其上的可治疗的晶状体改变。仔细的散瞳检查，不在“视网膜足以解释”之后就停止探究，是该人群良好诊疗的一部分，确实可逆的白内障如果被想当然地排除，就很容易被漏掉。
第 04 节：人工晶状体选择
为什么几乎每位
外科医生都选择
同一类晶状体。
多焦点和景深延长型（EDOF）人工晶状体已成为现代白内障手术中希望减少对眼镜依赖的患者的标准选择，对许多视网膜健康的人效果很好。在视网膜色素变性中，大多数外科医生有意作出近乎普遍的例外：常规默认选择是单焦点人工晶状体，而不是多焦点或 EDOF 设计。
原因在于光学，而不是一概反对高价位晶状体。多焦点和 EDOF 光学部的原理是将入射光同时分配到两个或更多焦点，这必然减少送达任何单一焦平面的光量和对比度，而单焦点晶状体则基本上把全部光线送到一个点。感光细胞密度和功能正常的视网膜，通常能以此换取脱镜而轻松承受这一取舍。已因 RP 丧失感光细胞的视网膜，可供消耗的对比敏感度更少，再要求它处理分割的、低对比度的图像，通常被认为是对本已运转吃力的系统施加不必要的额外负担。
这是外科医生采用的一般规律，而不是适用于每个病例的绝对规则，疾病严重程度、剩余视野、患者目标和个体视网膜功能都会影响实际决定，在可行时应结合具体患者的视网膜专科医生的意见。但就默认选择而言，这几乎已是白内障手术决策中最接近普遍适用的一条：给已经受损的视网膜最清晰、对比度最高的图像，不要增加它未曾要求的光学复杂性。
生物测量也更难做准
人工晶状体度数计算依赖准确的术前测量（眼轴长度、角膜曲率、前房深度），也依赖患者在部分测量时保持稳定注视。RP 可能以标准白内障检查未预料到的方式使这一步骤复杂化：一些 RP 患者存在眼球震颤（不自主眼动），尤其是发病较早或综合征型者，注视不稳会降低角膜曲率测量和光学生物测量的准确性。处理这类病例的外科医生往往会增加测量次数，用多种生物测量方法交叉核对，并在计算所得的人工晶状体度数周围留出更宽的临床判断余地，而不是像常规病例那样信赖单一的自动读数。
第 05 节：储备究竟要付出什么代价
当没有
余地时，手术用品盘中的
每个细节都很重要。
“有限的视觉储备”这句话说起来容易，实践中也容易被低估。具体而言，这意味着视网膜健康的患者几乎察觉不到的术中或术后事件，如多几个小时的角膜水肿、轻度炎症反应，或两年后缓慢形成的 PCO，对 RP 患者本已缩小的视觉世界，可能成比例地造成大得多的打击。
基于本文所述临床推理，示意性地表示这些优先事项对 RP 患者相对于标准风险白内障病例通常如何变化，并非评分指数、经验证的工具或汇总的试验数据。
视网膜变性
先视杆，后视锥
所能完成的视网膜修复
这些都不是特殊的手术。这是任何白内障手术医生日常进行的同一台超声乳化术、同一次撕囊、同一次人工晶状体植入。改变的是对任何低于最干净执行的容忍度：先内聚型后分散型的 OVD 策略，确实在超声乳化步骤中保护角膜内皮；带有真正方形边缘后囊膜屏障的人工晶状体；以及轻柔、不慌不忙的操作，而不是仓促的常规病例。在有储备可用的眼中，小的技术捷径通常在结果中看不出来。在 RP 眼中，它们却是患者真正感受到的差别。
第 06 节：设定如实的期望
手术能解决什么。
什么是它无法触及的。
RP 白内障手术中最重要的一次谈话发生在手术室之前，而不是手术室里。一名晚期 RP 患者听到“白内障手术”和“视力改善”出现在同一句话里，需要在谈话结束时准确理解所提供的是什么。
一名五十多岁、患 RP 数十年的患者，每只眼的视野缩小为一小块中央岛状区域，现又因双眼后囊膜下白内障而进一步模糊。阅读已变得困难，远处的面孔难以辨认，明亮的房间也越来越令人不适。先在受影响更重的眼上进行单焦点人工晶状体白内障手术，并做好内皮保护，使用方形边缘 PCO 屏障型晶状体。
术后视野不变，手术不会触及 RP 本身，通道的宽度没有任何不同。但在这条通道之内，对比度明显改善，强光下的眩光显著减轻，阅读也明显更轻松。患者没有重获周边视力，他们得到的是对所剩视力的最清晰的利用。
这一区别，即在剩余视野内更清晰，而不是剩余视野更宽，是对该人群进行如实术前咨询的全部内容。略过这一点的外科医生，可能做了技术上出色的手术，患者仍感到失望，仅仅因为期望从未被正确设定。做对这一点的外科医生，则给了患者一个现实、可达到的成果：白内障对其视力丧失的影响被干净地去除，而对手术够不到的部分不假装什么。
第07节 — Agaaz产品系列
“没有余地”
对手术用品盘提出了什么要求。
Agaaz 不生产任何专用于视网膜色素变性的产品，没有 RP 专用的人工晶状体或 OVD，这里也没有暗示有。上述推理确实支持的一点很直接：在一个容错空间异常小的手术人群中，普通白内障手术耗材的质量和设计比在标准病例中更重要，而不是更不重要。
这并不是声称更好的耗材可以取代外科判断或术前咨询，两者在这里都比手术用品盘更重要。这是一个更窄、更坦率的说法：面对容错余地很小的病例，使用专为内皮保护和 PCO 预防而设计的工具，是合理、站得住脚的选择，而不是追加销售。 查看完整产品组合 →
第08节 — 常见问题
常见问题：
关于RP 与白内障手术。
确切机制尚未完全明确，但后囊膜下白内障是 RP 患者中有充分文献记载的常见发现，且往往比一般人群出现得更早。RP 眼内变性的视网膜以及持续的炎症和代谢改变，被认为促成了晶状体的较早改变，不过 RP 患者的白内障在机械上仍是正常的白内障，其形成和摘除方式与任何其他眼的白内障相同。
白内障手术去除的是白内障对视力丧失的影响，即晶状体混浊引起的眩光、模糊和对比敏感度下降，但它无法逆转 RP 所造成的潜在感光细胞变性。许多患者在白内障去除后确实获得了有意义的真实改善，尤其是视网膜仍有可用功能区域时，但这种改善的上限取决于 RP 已经夺走了多少视网膜，而不是手术。手术前如实的咨询至关重要，使患者了解哪些能解决、哪些不能。
多焦点和景深延长型人工晶状体的原理是将入射光分配到两个或更多焦点，与单焦点晶状体相比，这会降低对比敏感度，并可能引入光晕或降低进光量。已因 RP 受损的视网膜可供消耗的对比敏感度更少，因此大多数外科医生在该人群中默认选择单焦点人工晶状体，目标是给视网膜它仍能使用的最清晰、对比度最高的图像，而不是在本已有限的视觉预算上增加光学复杂性。
摘除白内障的手术技术基本不变，但容错余地更小。RP 眼可用于承受任何额外损害的视觉储备更少，因此超声乳化过程中细致的内皮保护和轻柔的囊膜处理，比在视网膜原本健康的眼中更为重要。RP 眼的瞳孔也可能较小、反应较差，外科医生会在术前对此做好规划，而不是在术中才发现。
后囊膜混浊（PCO）是白内障术后数月至数年可发生的晶状体囊膜混浊，由残留的晶状体上皮细胞迁移并在囊膜上增殖所致。它可以通过快速的门诊 YAG 激光手术治疗，但仍意味着又一段视力下降的时期。对于视网膜已在变性、无法轻易“承受”再一次视力打击的患者，具有强效方形边缘 PCO 屏障的人工晶状体是真正相关的设计考虑，而不只是一般意义上的“有更好”。
往往可以，即使视野严重收缩也是如此，因为白内障在疾病所剩的任何视野之上，增加了眩光、雾视和对比敏感度下降，而去除这种额外的模糊，仍可有意义地改善患者对其剩余中央视觉岛的使用。决定需逐例作出，在剩余功能性视力与手术风险之间权衡，这就是为什么在该人群中，术前咨询和切合实际的期望设定与手术本身同样重要。
参考文献与证据基础
同行评审的
引文。
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