Bệnh võng mạc · Chuyên đề phẫu thuật viên
Võng mạc
đang suy yếu. Thể thủy tinh
thì không nhất thiết phải vậy.
Viêm võng mạc sắc tố lấy đi thị lực từ từ, từ ngoài vào trong — trước hết là quáng gà, rồi thị trường thu hẹp, và ở giai đoạn muộn chỉ còn một đảo nhỏ thị lực trung tâm. Trên đường đó, hầu hết bệnh nhân bị đục thủy tinh thể sớm hơn người cùng tuổi. Lấy đục thủy tinh thể ra là phẫu thuật thường quy nhưng trên một con mắt rất ít khoan nhượng: còn rất ít dự trữ thị lực để đánh đổi cho một biến chứng có thể tránh được, và thể thủy tinh nhân tạo được chọn phải tính đến điều đó.
so với dân số chung
dạng điển hình
ở hầu hết mắt RP
Phần 01 — Viêm võng mạc sắc tố thực sự gây ra điều gì
Không phải một bệnh.
Một
kiểu mất thị lực chung.
Viêm võng mạc sắc tố (RP) không phải một bệnh đơn lẻ mà là một nhóm rối loạn võng mạc di truyền có chung cơ chế: thoái hóa tiến triển của tế bào cảm thụ ánh sáng — tế bào que và tế bào nón chuyển ánh sáng thành tín hiệu mà não hiểu là thị giác. Đây là dạng thoái hóa võng mạc di truyền phổ biến nhất, và diễn tiến theo một quy luật dễ nhận biết dù di truyền học nền tảng rất khác nhau giữa các bệnh nhân.
Tế bào que, tập trung ở võng mạc ngoại vi và đảm nhiệm thị lực khi thiếu sáng và ban đêm, thường mất trước. Đó là lý do quáng gà thường là triệu chứng sớm nhất, hay được nhận thấy nhiều năm hoặc nhiều thập kỷ trước khi thị lực ban ngày thay đổi. Khi sự mất tế bào que lan rộng, thị trường thu hẹp từ ngoài vào trong — “tầm nhìn hình ống” kinh điển mà bệnh nhân mô tả, dù hành lang này khép lại dần dần chứ không phải cùng một lúc. Tế bào nón, tập trung ở hoàng điểm trung tâm và chịu trách nhiệm cho thị lực ban ngày và màu sắc, thường bị ảnh hưởng muộn hơn. Ở giai đoạn muộn, bệnh nhân có thể chỉ còn một đảo nhỏ thị lực trung tâm bao quanh bởi vùng thị trường gần như tối hẳn, dù chính đảo trung tâm đó vẫn có thể đạt thị lực khá trên bảng đo.
RP có tính di truyền, và kiểu di truyền khác nhau tùy gia đình và tùy gen nào trong số nhiều gen liên quan — các dạng trội trên nhiễm sắc thể thường, lặn trên nhiễm sắc thể thường và liên kết X đều xảy ra, đó cũng là một phần lý do tốc độ và kiểu tiến triển có thể khác nhau nhiều giữa các bệnh nhân, thậm chí giữa hai mắt của cùng một người. Một số ít trường hợp xảy ra trong khuôn khổ một hội chứng rộng hơn chứ không đơn độc — hội chứng Usher, kết hợp RP với điếc, là ví dụ được biết đến nhiều nhất. Những chi tiết di truyền đó không thay đổi cách xử trí đục thủy tinh thể bằng phẫu thuật ở mắt RP, nhưng giải thích vì sao hai bệnh nhân cùng mang nhãn “viêm võng mạc sắc tố” trong hồ sơ có thể đến ở những giai đoạn rất khác nhau và với chức năng còn lại rất khác nhau, và chính vì vậy một kế hoạch phẫu thuật chung chung không phục vụ tốt nhóm bệnh nhân này còn một kế hoạch cá thể hóa thì có.
RP là thoái hóa tiến triển của tế bào cảm thụ ánh sáng, tế bào que trước tế bào nón, gây quáng gà trước, rồi thị trường co hẹp từ ngoại vi vào trong, rồi — ở ca tiến triển — mất cả thị lực trung tâm. Bệnh có tính di truyền, hiện chưa có phương pháp chữa khỏi để khôi phục tế bào cảm thụ ánh sáng đã mất, và tốc độ tiến triển khác nhau đáng kể giữa các bệnh nhân, thậm chí giữa hai mắt của cùng một bệnh nhân. Điều khiến RP liên quan riêng đến phẫu thuật đục thủy tinh thể là bệnh còn dễ gây đục thủy tinh thể khởi phát sớm hơn, thường theo kiểu dưới bao sau, tạo thêm một nguyên nhân thứ hai có thể điều trị được chồng lên nguyên nhân không thể điều trị.
Phần 02 — Tương tác
Xem thị trường
thu hẹp dần, qua từng giai đoạn.
Điều khó truyền đạt nhất về RP cho người chưa từng trải qua là thị trường thu hẹp dần dần, trong khi thị lực trung tâm còn lại vẫn có thể nhìn rõ nét trên bảng đo. Hãy chọn một giai đoạn bên dưới để xem hình ảnh xấp xỉ minh họa thị trường sử dụng được thay đổi như thế nào khi RP tiến triển — không phải công cụ chẩn đoán, cũng không phải thị trường thật của một bệnh nhân cụ thể, mà là cách hình thành trực giác đúng trước phần thảo luận phẫu thuật tiếp theo.
Ở giai đoạn sớm, thị trường thường gần bình thường vào ban ngày và than phiền chính là thị lực ban đêm — hụt chân bậc thang khi thiếu sáng, khó khăn trong phòng thiếu đèn, đèn pha xe thấy chói bất thường. Đến giai đoạn trung bình, bệnh nhân thường kể về việc va vào đồ vật ở hai bên, bỏ sót vật lẽ ra nằm trong thị trường ngoại vi bình thường, và ngày càng phải xoay đầu để bù. Ở giai đoạn tiến triển, những gì còn lại có thể chỉ là một hành lang thị lực trung tâm hẹp — vẫn có thể hữu ích cho các việc như đọc hoặc nhận ra khuôn mặt ngay trước mặt, nhưng gần như không nhận biết được gì ở bên cạnh hoặc xung quanh hành lang đó.
Phần 03 — Mối liên hệ với đục thủy tinh thể
Vì sao thể thủy tinh đục
sớm hơn khi
võng mạc đang suy yếu.
Đục thủy tinh thể không nằm trong định nghĩa di truyền của RP, nhưng là một trong những phát hiện đi kèm được báo cáo nhất quán nhất, và đục dưới bao sau (PSC) nói riêng xuất hiện nhiều một cách không tương xứng ở bệnh nhân RP, thường ở độ tuổi trẻ hơn so với đục thủy tinh thể do tuổi điển hình. Cơ chế chính xác chưa được xác lập hoàn toàn — các yếu tố được đề xuất gồm những thay đổi viêm mức độ thấp mạn tính và stress oxy hóa đi kèm sự thoái hóa liên tục của tế bào cảm thụ ánh sáng — nhưng bức tranh lâm sàng thì đã được ghi nhận rõ và quen thuộc với bất kỳ phẫu thuật viên nào gặp một số lượng bệnh nhân RP đáng kể.
Đục thủy tinh thể PSC có đặc điểm lâm sàng riêng, liên quan ở đây: vì vùng đục nằm ở phía sau thể thủy tinh, ngay trên trục thị giác, nên nó có xu hướng gây chói và giảm tương phản không tương xứng với kích thước, đặc biệt trong ánh sáng mạnh hoặc khi đồng tử co. Với bệnh nhân có võng mạc bình thường, đó là điều bất tiện được chỉnh bằng phẫu thuật thường quy. Với bệnh nhân có võng mạc đang thoái hóa, cũng sự chói và mất tương phản đó lại đổ lên một hệ thị giác ít khả năng bù trừ hơn nhiều — đó là một phần lớn lý do bệnh nhân RP thường đến phẫu thuật đục thủy tinh thể với nhiều than phiền chức năng hơn, và thường sớm hơn đôi chút, so với những gì độ đục của thể thủy tinh đơn thuần gợi ý cho người khám khi so với đục thủy tinh thể do tuổi thông thường.
| Yếu tố | Đục thủy tinh thể do tuổi điển hình | Đục thủy tinh thể trong RP |
|---|---|---|
| Dạng thường gặp | Xơ cứng nhân hoặc hỗn hợp | Dưới bao sau, phổ biến một cách không tương xứng |
| Tuổi khởi phát điển hình | Muộn hơn, tiến triển dần theo tuổi | Thường sớm hơn người cùng tuổi không bị RP |
| Võng mạc phía sau | Thường khỏe mạnh | Đã thoái hóa, thị trường đã giảm |
| Dự trữ thị lực còn dư | Thường đáng kể | Thường hạn chế — ít chỗ cho thêm một tác động xấu |
| Ảnh hưởng chức năng của đục thủy tinh thể | Tương xứng với độ đục của thể thủy tinh | Có thể cảm thấy lớn không tương xứng vì còn quá ít thị trường/tương phản để mất |
Điều này không thay đổi cách lấy đục thủy tinh thể ra — kỹ thuật phaco là cùng một cuộc phẫu thuật bất kể điều gì đang diễn ra ở võng mạc. Điều nó thay đổi là mức độ phẫu thuật viên phải làm đúng ngay từ lần đầu, vì có ít “ngân sách thị lực” hơn để hấp thụ một biến chứng mà vẫn để bệnh nhân tốt hơn trước.
Cũng có một điểm vướng chẩn đoán thực tế đáng nêu: vì bản thân RP đã gây nhạy cảm với chói và giảm tương phản, đục thủy tinh thể mức nhẹ đến trung bình đôi khi có thể bị nhận định thiếu khi khám đèn khe thường quy ở bệnh nhân RP, do người khám có thể hợp lý cho rằng một phần than phiền về thị lực là do bệnh võng mạc đã biết chứ không phải do thay đổi thể thủy tinh có thể điều trị nằm chồng lên đó. Một lần khám cẩn thận, giãn đồng tử, không dừng lại khi “võng mạc đã giải thích được” là một phần của thực hành tốt ở nhóm bệnh nhân này — một đục thủy tinh thể thực sự có thể hồi phục rất dễ bị bỏ sót nếu bị mặc định là không có.
Phần 04 — Chọn IOL
Vì sao hầu như mọi
phẫu thuật viên đều chọn
cùng một loại thể thủy tinh nhân tạo.
IOL đa tiêu cự và IOL EDOF (độ sâu tiêu cự mở rộng) đã trở thành lựa chọn tiêu chuẩn trong phẫu thuật đục thủy tinh thể hiện đại cho bệnh nhân muốn giảm phụ thuộc vào kính, và chúng hoạt động tốt với nhiều người có võng mạc khỏe. Trong viêm võng mạc sắc tố, hầu hết phẫu thuật viên đưa ra một ngoại lệ có chủ ý, gần như phổ quát: IOL đơn tiêu cự, không phải thiết kế đa tiêu cự hay EDOF, là lựa chọn mặc định theo quy ước.
Lý do mang tính quang học, không phải một quy tắc cấm chung đối với các loại IOL đa tiêu cự hay EDOF. Quang học đa tiêu cự và EDOF hoạt động bằng cách chia ánh sáng đi vào giữa hai hoặc nhiều tiêu điểm cùng lúc, điều này tất yếu làm giảm ánh sáng và độ tương phản đến một mặt phẳng tiêu cự riêng lẻ so với IOL đơn tiêu cự đưa gần như toàn bộ ánh sáng về một điểm. Võng mạc có mật độ và chức năng tế bào cảm thụ ánh sáng bình thường thường chấp nhận sự đánh đổi đó một cách thoải mái để đổi lấy việc không cần kính. Võng mạc đang mất tế bào cảm thụ ánh sáng do RP có ít độ nhạy tương phản để dư hơn, và đòi hỏi nó xử lý thêm một hình ảnh bị chia, tương phản thấp hơn thường được xem là gánh nặng không cần thiết đặt lên một hệ thống vốn đã phải làm việc với ít hơn.
Đây là một khuôn mẫu chung mà phẫu thuật viên áp dụng, không phải quy tắc tuyệt đối cho mọi ca — mức độ nặng của bệnh, thị trường còn lại, mục tiêu của bệnh nhân và chức năng võng mạc từng cá nhân đều được cân nhắc trong một quyết định thực sự, với ý kiến của bác sĩ chuyên khoa võng mạc của bệnh nhân khi có thể. Nhưng xét về mặc định, đây gần như là mức phổ quát nhất mà việc ra quyết định trong phẫu thuật đục thủy tinh thể có thể đạt: trao cho võng mạc vốn đã suy yếu hình ảnh sạch nhất, tương phản cao nhất có thể, và đừng thêm sự phức tạp quang học mà nó không yêu cầu.
Sinh trắc học cũng khó làm chính xác hơn
Tính công suất IOL phụ thuộc vào các phép đo chính xác trước mổ — chiều dài trục nhãn cầu, độ cong giác mạc, độ sâu tiền phòng — và vào việc bệnh nhân giữ được cố định nhìn ổn định khi đo một số thông số. RP có thể làm phức tạp bước này theo những cách mà quy trình khám đục thủy tinh thể thông thường không lường trước: rung giật nhãn cầu (chuyển động không tự chủ của mắt) có ở một số bệnh nhân RP, đặc biệt là các dạng khởi phát sớm hoặc thuộc hội chứng, và cố định nhìn không ổn định có thể làm giảm độ chính xác của cả đo độ cong giác mạc lẫn sinh trắc học quang học. Phẫu thuật viên xử trí các ca này thường đo thêm, đối chiếu với nhiều hơn một phương pháp sinh trắc học, và để biên độ phán đoán lâm sàng rộng hơn quanh công suất IOL đã tính thay vì tin vào một kết quả tự động duy nhất như trong ca thường quy.
Phần 05 — Dự trữ thị lực thực sự đáng giá bao nhiêu
Khi không còn
biên an toàn, mọi chi tiết
trên khay dụng cụ đều quan trọng.
“Dự trữ thị lực hạn chế” là cụm từ dễ nói và dễ bị đánh giá thấp trong thực hành. Cụ thể, điều đó có nghĩa là một sự cố trong mổ hay sau mổ mà bệnh nhân có võng mạc khỏe hầu như không nhận ra — vài giờ phù giác mạc kéo dài thêm, một phản ứng viêm nhẹ, một PCO hình thành chậm hai năm sau — có thể là một đòn nặng hơn nhiều so với tỷ lệ đối với thế giới thị giác vốn đã thu hẹp của bệnh nhân RP.
Hình minh họa cách các ưu tiên này nhìn chung thay đổi ở bệnh nhân RP so với ca đục thủy tinh thể nguy cơ thông thường, dựa trên lập luận lâm sàng nêu trong bài viết này — không phải chỉ số được chấm điểm, công cụ đã được kiểm chứng, hay dữ liệu thử nghiệm gộp.
di truyền phổ biến nhất
tế bào que, rồi tế bào nón
phẫu thuật đục thủy tinh thể
Không điều nào trong số này là phẫu thuật đặc biệt. Đó vẫn là phaco, xé bao trước liên tục (capsulorhexis), đặt IOL như mọi phẫu thuật viên đục thủy tinh thể vẫn làm thường quy. Điều thay đổi là mức chấp nhận đối với bất cứ điều gì kém hơn thao tác sạch nhất có thể — chiến lược OVD kết dính rồi phân tán thực sự bảo vệ nội mô giác mạc trong bước phaco, một IOL có rào chắn bao sau bờ vuông thật sự, và thao tác nhẹ nhàng, không vội vàng thay vì một ca thường quy làm nhanh. Ở mắt còn dư dự trữ, những lối tắt kỹ thuật nhỏ thường không hiện ra trong kết quả. Ở mắt RP, chúng là sự khác biệt mà bệnh nhân thực sự cảm nhận.
Phần 06 — Đặt kỳ vọng trung thực
Phẫu thuật chữa được gì.
Điều gì nó không thể chạm tới.
Cuộc trao đổi quan trọng nhất trong phẫu thuật đục thủy tinh thể ở RP diễn ra trước phòng mổ, không phải trong đó. Bệnh nhân RP giai đoạn tiến triển đã nghe “phẫu thuật đục thủy tinh thể” và “cải thiện thị lực” trong cùng một câu cần rời cuộc trao đổi đó với hiểu biết chính xác về những gì đang được đề nghị.
Một bệnh nhân ngoài năm mươi tuổi được chẩn đoán RP hàng chục năm có thị trường thu hẹp còn một đảo trung tâm nhỏ ở mỗi mắt, nay bị che mờ thêm bởi đục thủy tinh thể dưới bao sau hai bên. Việc đọc trở nên khó khăn, khó nhận ra khuôn mặt ở xa, và các phòng sáng ngày càng khó chịu. Phẫu thuật đục thủy tinh thể với IOL đơn tiêu cự, bảo vệ nội mô cẩn thận và thể thủy tinh nhân tạo bờ vuông chắn PCO được thực hiện trước ở mắt bị ảnh hưởng nhiều hơn.
Thị trường sau mổ không đổi — phẫu thuật không tác động đến chính RP, và bề rộng của hành lang không có gì khác. Nhưng bên trong hành lang đó, độ tương phản tốt hơn rõ rệt, chói trong ánh sáng mạnh giảm đáng kể và việc đọc dễ hơn thấy rõ. Bệnh nhân không lấy lại được thị lực ngoại vi. Họ có được cách sử dụng rõ ràng nhất phần thị lực còn lại.
Sự phân biệt đó — rõ hơn trong thị trường còn lại so với thị trường còn lại rộng hơn — là toàn bộ nội dung của việc tư vấn trước mổ trung thực cho nhóm bệnh nhân này. Phẫu thuật viên bỏ qua nó có nguy cơ thực hiện một ca mổ xuất sắc về kỹ thuật mà bệnh nhân vẫn cảm nhận là thất vọng, chỉ vì kỳ vọng chưa bao giờ được đặt đúng. Phẫu thuật viên làm đúng sẽ mang đến cho bệnh nhân một kết quả thực tế, đạt được: phần đóng góp của đục thủy tinh thể vào việc mất thị lực được loại bỏ gọn gàng, không giả vờ gì về phần mà phẫu thuật không thể chạm tới.
Phần 07 — Danh mục Agaaz
Điều “không còn biên
an toàn” đòi hỏi ở khay dụng cụ.
Agaaz không sản xuất bất cứ thứ gì dành riêng cho viêm võng mạc sắc tố — không có IOL hay OVD riêng cho RP, và bài viết này không hàm ý như vậy. Điều mà lập luận trên thực sự ủng hộ là một điểm đơn giản: ở nhóm bệnh nhân phẫu thuật có rất ít chỗ cho sai sót, chất lượng và thiết kế của các vật tư tiêu hao phẫu thuật đục thủy tinh thể thông thường quan trọng hơn, chứ không phải ít hơn, so với ca thông thường.
Không điều nào trong số này là tuyên bố rằng vật tư tốt hơn thay thế được phán đoán phẫu thuật hay tư vấn trước mổ — cả hai đều quan trọng hơn khay dụng cụ ở đây. Đó là một tuyên bố hẹp hơn, trung thực: với một ca có rất ít chỗ cho sai sót, dùng công cụ được thiết kế để bảo vệ nội mô và phòng ngừa PCO là một lựa chọn hợp lý, có cơ sở, không phải bán thêm. Xem toàn bộ danh mục →
Phần 08 — Câu hỏi thường gặp
Câu hỏi thường gặp
về RP & phẫu thuật đục thủy tinh thể.
Cơ chế chính xác chưa được xác lập hoàn toàn, nhưng đục thủy tinh thể dưới bao sau là phát hiện phổ biến, đã được ghi nhận rõ ở bệnh nhân RP, và có xu hướng xuất hiện ở độ tuổi trẻ hơn so với dân số chung. Võng mạc đang thoái hóa cùng các thay đổi viêm và chuyển hóa liên tục bên trong mắt RP được cho là góp phần gây thay đổi thể thủy tinh sớm hơn, dù đục thủy tinh thể ở bệnh nhân RP vẫn là một đục thủy tinh thể bình thường về mặt cơ học — nó hình thành và được lấy ra theo cùng cách như đục thủy tinh thể ở bất kỳ mắt nào khác.
Phẫu thuật đục thủy tinh thể loại bỏ phần đóng góp của đục thủy tinh thể vào việc mất thị lực — chói, mờ và giảm tương phản do thể thủy tinh bị đục — nhưng không thể đảo ngược sự thoái hóa tế bào cảm thụ ánh sáng nền tảng mà RP gây ra. Nhiều bệnh nhân có cải thiện thực sự, có ý nghĩa sau khi hết đục thủy tinh thể, nhất là khi võng mạc vẫn còn vùng chức năng để hoạt động, nhưng trần của mức cải thiện đó do lượng võng mạc mà RP đã lấy đi quyết định, không phải do phẫu thuật. Tư vấn trung thực trước mổ là thiết yếu để bệnh nhân hiểu điều gì được và không được chữa.
IOL đa tiêu cự và IOL độ sâu tiêu cự mở rộng hoạt động bằng cách chia ánh sáng đi vào giữa hai hoặc nhiều tiêu điểm, làm giảm độ nhạy tương phản và có thể gây quầng sáng hoặc giảm lượng ánh sáng truyền qua so với IOL đơn tiêu cự. Võng mạc đã bị RP làm suy yếu có ít độ nhạy tương phản để dư hơn, nên hầu hết phẫu thuật viên mặc định chọn IOL đơn tiêu cự ở nhóm này — mục tiêu là trao cho võng mạc hình ảnh sạch nhất, tương phản cao nhất mà nó còn dùng được, không phải thêm sự phức tạp quang học lên một “ngân sách thị lực” vốn đã hạn chế.
Kỹ thuật phẫu thuật lấy đục thủy tinh thể phần lớn không đổi, nhưng biên độ sai sót nhỏ hơn. Mắt RP có ít dự trữ thị lực hơn để chịu thêm bất kỳ tác động xấu nào, nên việc bảo vệ nội mô tỉ mỉ trong phaco và thao tác nhẹ nhàng với bao thể thủy tinh có trọng lượng lớn hơn so với ở mắt có võng mạc khỏe mạnh. Đồng tử ở mắt RP cũng có thể nhỏ hơn và kém đáp ứng hơn, điều mà phẫu thuật viên lên kế hoạch trước mổ thay vì phát hiện trong mổ.
Đục bao sau (PCO) là tình trạng bao thể thủy tinh bị mờ đục có thể phát triển từ vài tháng đến nhiều năm sau phẫu thuật đục thủy tinh thể, do các tế bào biểu mô thể thủy tinh còn sót di chuyển và tăng sinh trên bao. Bệnh điều trị được bằng một thủ thuật laser YAG ngoại trú nhanh, nhưng vẫn là thêm một giai đoạn thị lực giảm. Với bệnh nhân có võng mạc đang thoái hóa và không dễ “chịu” thêm một đợt suy giảm thị lực nữa, IOL có rào chắn PCO bờ vuông tốt là một cân nhắc thiết kế thực sự liên quan, không chỉ là điều tốt khi có.
Thường là có, ngay cả khi thị trường co hẹp nghiêm trọng, vì đục thủy tinh thể làm tăng chói, mờ đục và mất tương phản chồng lên phần thị trường mà bệnh còn để lại — và loại bỏ sự mờ thêm đó vẫn có thể cải thiện đáng kể cách bệnh nhân sử dụng đảo thị lực trung tâm còn lại. Quyết định được đưa ra theo từng ca, cân nhắc thị lực chức năng còn lại so với nguy cơ phẫu thuật, đó là lý do tư vấn trước mổ và đặt kỳ vọng thực tế quan trọng ngang với chính cuộc phẫu thuật ở nhóm bệnh nhân này.
Tài liệu tham khảo & cơ sở bằng chứng
Trích dẫn
có bình duyệt.
Đọc tiếp
Các bài hướng dẫn liên quan
từ Beyond Vision.
Bắt đầu viết tại đây...
Viêm võng mạc sắc tố và phẫu thuật đục thủy tinh thể: chọn IOL 2026