小児眼科 · 術者シリーズ
新生児の白く濁った瞳孔は、
成人の白内障とは
別物です。それは時計です。
成人では、白内障は、永続的な害なしに数か月待てることがあります。視覚野がまだ配線されつつある乳児では、視軸を塞ぐ濃い白内障が、後の手術では直せない損傷を引き起こしえます。先天白内障と発達白内障が成人の疾患とどう異なるのか、なぜ手術の時期が週単位で測られるのか、そして、自分がどう見えているかを伝えられない子どもに、術者がコンタクトレンズとIOLのどちらを選ぶかを解説します。
濃い片眼の症例
発生率
子ども（WHO/IAPB）
セクション01 — 1つの疾患ではなく、2つの区分
生まれつきか、
後から得られるか。
時計の始まりが異なります。
「小児白内障」は、実際には1つの名前をまとった2つの臨床的な問題です。先天白内障は、出生時に存在するか、生後数週間から数か月で発見されるもので、子どもの視覚系がまだ築けるだけの経験を持っていないうちに現れます。発達白内障は、子ども時代の後になって、通常は明瞭な視覚の期間を経て生じるため、水晶体が濁る前に、眼と脳はすでに正常な視覚の発達をある程度蓄えています。
この区別は、学術的なものではありません。新生児の視覚野は、ぼやけた網膜像を使える視覚に変える神経接続をまだ形成している最中で、この過程は、生後およそ数か月に最も活発です。この時期に視軸を塞ぐ濃い先天白内障は、白内障そのものを取り除いた後も持続する弱視のリスクを生じます。手術後に眼が光学的に完璧でも、脳がその眼を適切に使うことを学んでいないために、よく見えないことがありえます。他の点では視力が正常な5歳児の発達白内障も、やはり緊急ですが、同じ基礎的な時計との競争ではありません。
先天白内障は、出生時またはその近くに存在し、新生児の赤色反射検査でスクリーニングされます。発達白内障は、後になって、通常は外傷、ぶどう膜炎、ステロイドの使用、またはガラクトース血症などの代謝性疾患から生じます。どちらも、子どもの視覚発達の期間に視軸を塞ぐと、形態覚遮断弱視を引き起こしえますが、濃い片眼の先天白内障は、すべての中で最も緊急です。脳には好むべき正常な僚眼があり、影響を受けた眼をすばやく抑制するためです。濃い片眼の先天白内障の手術は、一般に、生後およそ6～10週以内に行うことが勧められます。小児の手術そのものも、成人の白内障手術と異なります。ほとんどの子どもは、前部硝子体切除を伴う一次的な後嚢切開が必要で、全身麻酔が必須であり、コンタクトレンズと眼内レンズのどちらを選ぶかは、手術時の子どもの年齢に大きく依存します。
セクション02 — インタラクティブ
すべてを決める数字、
それは手術時の月齢です。
濃い白内障が確認されると、最も重大な変数は、手術時に子どもが生後何週であるかです。以下で、片眼と両眼の症例を切り替えてから、手術時の月齢のスライダーを動かし、一般に引用されるリスクの範囲がどう移るかをご覧ください。片眼の症例は、両眼の症例よりはるかに速く余裕を失います。
濃い片眼の先天白内障は、小児眼科で最も寛容でないパターンです。僚眼は正常に見えるため、脳には、濁った眼を抑制する十分な動機があり、それをすばやく行います。小児眼科の教育と診療で一般に引用されるガイダンスは、濃い片眼の症例で、重度で治療抵抗性の弱視を避ける最も良い機会が得られる手術の期間として、生後およそ6～10週を指していますが、個々の術者が目安とする正確な数字は、白内障の密度、眼振の有無、子どもがどのように発見されたかによって異なります。濃い両眼の先天白内障も速やかな手術が必要ですが、一方が優先されるのではなく、両眼が等しく遮断されるため、公表されたガイダンスは、一般にやや長い期間を認めており、不可逆的な両眼の弱視のリスクが急激に高まるまで、およそ10～17週にわたると述べられることが多いです。
セクション03 — なぜ時計は容赦ないのか
形態覚遮断弱視は、
手術で解決できる問題と同じではない
ということです。
白内障手術は、物理的な混濁を取り除きます。それだけで、子どもの良好な視力が保証されるわけではありません。小児の症例でより頑固な問題は、混濁そのものよりも、混濁があった間に脳に何が起こったかであることが多いからです。
形態覚遮断弱視は、視覚野がその入力に最も敏感な時期に、鮮明で焦点の合った像が網膜に届かないときに生じます。未矯正の度数による屈折性弱視は、ある程度遅れて発見されても、通常、眼鏡と遮閉によく反応しますが、先天白内障による濃い媒質の形態覚遮断弱視は、治療に抵抗しやすい形態の1つです。遮断が早く濃いほど、最終的な視力の可能性は悪くなる傾向があります。これが、手術時期が、小児の文献で、どの成人の白内障の判断よりも、はるかに大きな重みを持つ理由です。
| 因子 | 緊急性への影響 | 重要な理由 |
|---|---|---|
| 密度（濃い白色と部分的） | 濃く視覚に影響する白内障は、部分的または層間の白内障よりはるかに緊急 | 濃い白内障は視軸を完全に塞ぐ。部分的なものは、ある程度の有用な像を通すことがある |
| 片眼か両眼か（片眼と両眼） | 片眼は、一般により緊急で、より弱視を起こしやすい | 正常な僚眼が、影響を受けた眼の抑制を加速させる |
| 診断時に眼振がある | 遮断の期間がすでに閉じつつある、または閉じていることを示唆する | 眼振は、長期にわたる不良な入力に対する視覚系の反応を反映している |
| 診断時の月齢 | 診断が遅れると、残された安全な期間が圧縮され、あるいはなくなる | 発達の時計は、診断の遅れのために止まってはくれない |
| 併発する眼疾患または全身疾患 | 白内障そのものが単純でも、手術のリスクと時期を変えうる | 小眼球症、第一次硝子体過形成遺残、症候群性の疾患は、いずれも判断を変える |
これが、新生児の赤色反射検査が、公衆衛生上の対策として大きな重みを持つ理由でもあります。ぼやけた視覚を訴えるには幼すぎる乳児について、親が何か異常に気づくずっと前に、時期の計算がまだ有利なうちに、濃い先天白内障を見つけるための、最も速く最も安価な方法なのです。
セクション04 — 別の手術
小児の
白内障手術が
小さな成人の手術ではない理由。
成人の白内障の手術を縮小して、より小さな眼に行うことは、小児の白内障手術の実際ではありません。子どもの眼と治癒反応が、成人とは異なる振る舞いをするため、いくつかの段階が具体的に異なります。
子どもの水晶体上皮細胞は、成人のものよりはるかに活発に増殖し、小児の眼は、あらゆる眼内手術に対して、はるかに強い炎症性・線維性の反応を示します。後嚢を残した場合（ほとんどの成人の白内障手術の標準的な方法）、幼い子どもでは、視軸が非常に高い割合で後発白内障を起こして再び濁り、しばしば数年ではなく数週間以内に起こります。成人の通常の対処であるレーザーのYAG後嚢切開術は、乳児や協力の得られない幼児には、ほとんど現実的な選択肢になりません。そのためほとんどの小児の術者は、最初の手術の際に、前部硝子体切除を伴う一次的な後嚢切開を行い、意図的に後嚢を開けて、前部硝子体を通る経路を確保することで、子どもが診察室でのレーザー処置に安全に耐えられる年齢になるまでに、視軸が再び濁る可能性を大きく下げます。
セクション05 — エビデンス
Infant Aphakia
Treatment Studyが
実際に示したこと。
最も幼い乳児で、IOLを挿入するか、コンタクトレンズで無水晶体を矯正するかという問いは、意見によって決着したのではなく、片眼の先天白内障の生後7か月未満の乳児を対象とした、無作為化比較試験であるInfant Aphakia Treatment Study（IATS）で検証されました。
IATSの各報告と、関連する小児白内障の文献で報告されている方向性の例示的な可視化です。元の研究は参考文献を参照してください。プールした効果量ではありません。
試験の数年にわたる追跡の全体で、一次IOL群とコンタクトレンズ（無水晶体）群の間の視力の成績は、おおむね同等で、これほど幼くして手術を受けた乳児では、どちらの方法にも明確で一貫した視力上の優位性はありませんでした。より明確に異なったのは、合併症と再手術のプロフィールです。一次IOLを受けた乳児は、コンタクトレンズで矯正した乳児より、追加の眼内の処置、一般に視軸の混濁や緑内障関連の管理のための処置を、より頻繁に必要としました。この所見は、多くの小児の術者が、最も幼い乳児、特に生後およそ6～7か月未満では、無水晶体のコンタクトレンズ矯正を引き続き好み、一次IOLの挿入を、眼が成人の大きさにより近く、IOL度数の選択がより予測しやすい、年長の乳児や子どものために取っておく大きな理由です。
これは、コンタクトレンズの方法にトレードオフがないことを意味しません。乳児の無水晶体のコンタクトレンズには、毎日の装着、取り外し、洗浄、報告できないほど幼い子どもでの、紛失やずれたレンズへの注意といった、保護者による厳格で持続的な遵守が求められ、一貫して装用されないレンズは、放置された白内障と同じように、手術の目的を損ないます。IATSの所見は、標準的な選択の傾向を変えましたが、判断の余地をなくしたわけではありません。
上限（片眼）
濃い両眼の症例
治療される小児白内障の症例
セクション06 — リスクを正直にお伝えします
どちらの方法も
リスクがないわけではありません。
リスクが異なるだけです。
一次IOLの挿入や無水晶体のコンタクトレンズ矯正を、明らかに「安全」な選択として提示するガイドは、小児の術者と保護者が、症例ごとに一緒に考える、本当に難しいトレードオフを単純化しすぎています。
| リスク | 一次IOL | 無水晶体のコンタクトレンズ |
|---|---|---|
| 追加の眼内手術 | IATSの追跡によれば、非常に幼くして手術を受けた乳児で、記録された割合が高い | 同じ試験の集団では、追加の眼内の処置の割合が低い |
| 視軸の混濁 | より頻繁。手術による再開通が必要なことがある | IOL関連の機序ではないが、嚢の管理が不完全だった場合、基礎の小児の眼は、やはり視軸を混濁させる |
| 眼の成長に伴う屈折の予測のしやすさ | まだ伸び続ける眼に対して固定されたレンズ度数。意図的な低矯正のノモグラムが必要で、後の屈折の予期せぬずれは、例外ではなく想定されるもの | 眼が成長するにつれて、コンタクトレンズのフィッティングごとに度数を変更できる。より柔軟だが、レンズが一貫して入手でき、装用される場合に限る |
| 遵守の負担 | 治癒した後は日々の負担が小さい。挿入、洗浄、紛失するレンズがない | 高く、継続的。保護者による毎日の取り扱いと、レンズの紛失や不規則な装用が治療を損なう実際のリスク |
| 緑内障 | 選んだ光学矯正にかかわらず、記録された長期のリスク。IOLか無水晶体かよりも、白内障手術時の月齢により連動する | 同じ長期の緑内障リスクが当てはまる。IOLを後に延ばしても避けられない |
セクション07 — 判断が実際に下される場所
月齢、片眼か両眼か、
保護者側の事情が決めます。
固定したプロトコルではありません。
実際には、IOLとコンタクトレンズのどちらにするかという判断、そして手術の時期そのものは、子どもの月齢、白内障の濃さと対称性、そして家族が、負担の大きいコンタクトレンズと遮閉の方式を何年にもわたって現実的に管理できるかを比較衡量する話し合いから生まれます。
生後3週の乳児が、通常の新生児の診察で、片眼の赤色反射検査で異常を示し、小児眼科医が、他の眼の異常を伴わない、濃い片眼の先天白内障を確認します。手術は、濃い片眼の症例で一般に引用される期間内の生後5週に予定・実施され、同じ手術の中で、一次的な後嚢切開と前部硝子体切除が行われます。乳児は、IATS試験の7か月の登録上限をはるかに下回っているため、この年齢での合併症率に関する試験の所見に沿って、家族と術者は、一次IOLではなく、コンタクトレンズによる無水晶体の矯正を選び、後の子ども時代に二次的なIOL挿入を再検討する計画とします。正常な僚眼の積極的な遮閉が間もなく始まり、数年にわたって続けられ、子どもの成長に合わせて調整されます。
慢性の前部ぶどう膜炎による発達白内障を持つ年長の子どもは、まったく別の話になります。眼はすでに何年も正常な視覚の経験を重ねており、弱視のリスクはあるものの、一般により寛容で、眼の眼軸の成長の大半がすでに終わっているため、IOL度数の選択ははるかに予測しやすくなります。すべての小児白内障に1つの固定したプロトコルを当てはめるのではなく、子ども固有の経過にアプローチを合わせることが、基本の姿勢です。
セクション08 — Agaaz製品ラインアップ
同じ眼内の
基本原則で、
より扱いにくい眼です。
Agaaz Ophthalmicsは、小児専用のIOLのプラットフォームを製造していませんが、あらゆる小切開白内障手術を取り巻く眼内の手順、すなわち前房の染色と保護、閉創時の感染予防は、成人の白内障と眼内手術のためにAgaazが供給している領域と同じで、より小さく、軟らかく、弾力のある眼に適用されます。
トリパンブルーによる嚢の染色は、さらに詳しく解説しています： 白内障手術におけるTrypan Blueのガイド. 製品ラインアップ全体を見る →
セクション09 — FAQ
よくある質問：
小児白内障について。
先天白内障は、出生時に存在するか、生後数か月で発見されるもので、視覚系が発達を始めようとするときに、水晶体がすでに濁っています。発達白内障は、子ども時代の後になって、正常で明瞭な視力の期間を経て、通常は外傷、ぶどう膜炎、長期のステロイド使用、ガラクトース血症などの代謝性疾患、または放射線被曝から生じます。この区別は臨床的に重要です。先天の症例は、ほとんど始まったばかりの視覚発達の時計と競争し、発達の症例は、水晶体が濁る前に、すでにある程度の正常な視覚の経験を蓄えているため、弱視のリスクは一般にやや寛容ですが、やはり本当にあり、時間に左右されます。
主なスクリーニング手段は赤色反射検査で、通常の新生児の診察の一部として、できれば薄暗い部屋で、約30～45cm離れたところから、直像検眼鏡を両方の瞳孔に当てて行います。正常な水晶体では、光が網膜で反射して、両眼とも均一な赤橙色の輝きとして戻ってきます。白内障、またはその他の媒質の混濁は、その反射を遮ったり鈍らせたりし、白く、暗く、非対称に、あるいは見られなくなり、小児眼科医への緊急の紹介を促すべきです。これが、この検査が、ほとんどの国のプロトコルで、新生児と乳幼児の健診に義務づけられている理由です。迅速で、問題を見つけるのに散瞳が不要で、時期が最も緊急な症例を見つけられるからです。
乳児の視覚野は、各眼が届ける像に応じて、まだ配線の途中にあります。この過程は、生後およそ数か月に最も活発で、その後も数年にわたり、より緩やかな形で続きます。この期間に視軸を塞ぐ濃い白内障は、像をぼやけさせるだけでなく、視覚の経路が正常に発達すること自体を妨げ、後の手術や眼鏡では十分に元に戻せない形態覚遮断弱視を生じさせることがあります。濃い片眼の先天白内障が最も緊急で、公表されたガイダンスでは、手術は一般に生後およそ6～10週以内に行うことが勧められます。濃い両眼の症例は、一方の眼が優先されるのではなく、両眼が等しく遮断されるため、やや長いものの、やはり期限のある期間があります。
どちらも用いられ、選択はエビデンスとともに移ってきました。片眼の先天白内障の生後7か月未満の乳児を対象とした画期的な無作為化試験であるInfant Aphakia Treatment Studyは、一次IOL挿入と無水晶体のコンタクトレンズ矯正の間で、おおむね同等の視力の成績を見いだしましたが、試験の追跡期間中、IOL群で追加の手術と有害事象の割合が有意に高いことも見いだしました。このため、多くの小児の術者は、最も幼い乳児では無水晶体のコンタクトレンズ矯正を引き続き好み、眼が成人の大きさにより近く、合併症のプロフィールもより良好な、年長の乳児や子どものために、一次IOLの挿入を取っておきます。ただし、診療の方針は異なり、より長期の追跡データが蓄積されるにつれて進化しています。
子どもの水晶体上皮細胞は、成人のものよりはるかに増殖しやすく、小児の眼は、眼内手術に対してより強い炎症性・線維性の反応を示します。白内障を取り除いて後嚢を残す、標準的な成人式の白内障手術のままでは、幼い子どもでは、視軸が非常に高い割合で、しばしば数週間以内に後発白内障で再び濁り、YAGレーザーによる後嚢切開は、協力の得られない乳児では信頼できない、あるいは不可能です。そのためほとんどの小児の術者は、最初の手術の際に、前部硝子体切除を伴う一次的な後嚢切開を行い、意図的に後嚢を開けて、前部硝子体を通る経路を確保し、赤ちゃんがじっとしていられないレーザーの段階に頼らずに視軸をクリアに保ちます。
無水晶体性緑内障は、小児白内障手術の長期の合併症のなかで最もよく記録されているものの1つで、特に乳児期のごく早い時期に手術を行った場合に多く、そのリスクは、眼が治癒すれば解消するのではなく、最初の手術の何年も、何十年も後まで続きます。これが、小児白内障の患者さんに、安定して見えていてよく見えている眼でも、術後だけでなく生涯にわたる、定期的な眼圧測定を含む眼科的な経過観察が必要な主な理由です。
はい。片眼の症例は、通常、2つのパターンのうち、より緊急で、より弱視を起こしやすい方です。脳には、正常に見える僚眼があって好むことができ、治療と積極的な遮閉を行わなければ、影響を受けた眼の抑制が加速するためです。手術は影響を受けた眼のみに行いますが、より困難で長い治療の部分は、通常その後に続くものです。光学矯正（コンタクトレンズまたはIOL）に加えて、視覚野に手術した眼を使い続けさせるための、良い方の眼への負担の大きい遮閉（アイパッチ）の方式で、しばしば数年にわたって続けられ、子どもの成長に合わせて調整されます。
参考文献とエビデンスの基盤
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