小儿眼科 · 外科医生系列
新生儿的瞳孔
混浊不同于成人的
白内障。这是一个时钟。
在成人中，白内障可以等待数月而不造成持久损害。在视觉皮层仍在布线的婴儿中，阻挡视轴的致密白内障可造成任何后期手术都无法弥补的损害。以下说明先天性和发育性白内障与成人疾病有何不同、为什么手术窗以周计，以及外科医生如何在无法告诉您自己如何视物的孩子身上，在角膜接触镜与人工晶状体之间作出决定。
致密单侧病例
白内障发病率
(WHO/IAPB)
第 01 节：两个类别，而不是一种疾病
出生时就有，
或后天获得。
时钟的起点不同。
“小儿白内障”实际上是顶着同一名称的两种临床问题。先天性白内障在出生时就存在，或在出生后最初几周或几个月内被发现，此时孩子的视觉系统尚未有任何真正的经验可供依托。发育性白内障则在儿童期稍晚、经过一段通常清晰的视觉期之后形成，因此在晶状体混浊之前，眼睛和大脑已经积累了一些正常的视觉发育。
这一区别并非纯学术性的。新生儿的视觉皮层仍在形成把模糊的视网膜图像转化为有用视觉的神经连接，这一过程在出生后最初几个月最为活跃。在此期间，阻挡视轴的致密先天性白内障可能导致一种即使白内障本身摘除后仍会持续的弱视，术后眼睛在光学上可以完美无缺，却仍然看不清，因为大脑从未学会正确使用它。一名五岁、视力原本正常的孩子出现发育性白内障，同样紧急，但并不是在与同一个基础性时钟赛跑。
先天性白内障在出生时或接近出生时就存在，通过新生儿红光反射检查来筛查；发育性白内障形成较晚，通常源于外伤、葡萄膜炎、使用类固醇或半乳糖血症等代谢性疾病。如果在儿童的视觉发育窗口内阻挡视轴，两者都可引起形觉剥夺性弱视，但致密的单侧先天性病例最为紧急，因为大脑有一只正常的对侧眼可以偏用，会迅速抑制受累的那只眼。对于致密的单侧先天性白内障，通常建议在出生后大约最初六至十周内手术。小儿手术本身与成人白内障手术不同：大多数儿童需要一期后囊膜切开联合前部玻璃体切除术，需要全身麻醉，而选择角膜接触镜还是人工晶状体，在很大程度上取决于孩子手术时的年龄。
第02节 — 互动演示
决定一切的
数值：手术时的年龄。
一旦确认存在致密白内障，后果最重大的单项变量就是手术时孩子有多少周大。在下方的单侧与双侧病例之间切换，然后滑动手术年龄，观察常被引用的风险区间如何变化，单侧病例丧失余地的速度远快于双侧病例。
致密的单侧先天性白内障是小儿眼科中容错性最低的类型。由于对侧眼视物正常，大脑完全有动机抑制混浊的眼睛，而且抑制得很快。小儿眼科培训和实践中常被引用的指导意见指出，对于致密的单侧病例，出生后大约最初六至十周是手术提供最大机会避免严重、难治性弱视的时间窗，尽管具体外科医生所依据的确切数字，因白内障密度、是否存在眼球震颤以及发现方式而异。致密的双侧先天性白内障仍需要及时手术，但由于双眼同样受到剥夺，而不是一只眼被偏用，已发表的指导意见通常允许稍长的时间窗，常被描述为延伸至大约十至十七周，之后不可逆的双侧弱视风险才急剧上升。
第 03 节：为什么时钟毫不留情
形觉剥夺性弱视
不是手术
能解决的同一问题。
白内障手术去除的是物理性混浊。它本身并不能保证孩子获得良好视力，因为小儿病例中更顽固的问题，往往是混浊存在期间大脑发生了什么，而不是混浊本身。
当清晰、聚焦的图像在视觉皮层对该输入最敏感的时期内从未到达视网膜时，就会发生形觉剥夺性弱视。与未矫正屈光不正引起的屈光性弱视不同，后者即使发现稍晚，通常对眼镜和遮盖治疗反应良好，先天性白内障造成的屈光介质致密性形觉剥夺性弱视是较难治疗的类型之一，而且剥夺越早越重，最终的视觉潜力往往越差，这正是手术时机在小儿文献中占据如此重要地位的原因，远超其在任何成人白内障决策中通常的地位。
| 因素 | 对紧急程度的影响 | 为何重要 |
|---|---|---|
| 密度（致密白色与部分混浊） | 致密、对视力有显著影响的白内障，比部分或板层白内障紧急得多 | 致密白内障彻底阻挡视轴；部分混浊的白内障可能仍允许一些有用的图像通过 |
| 单双侧（单侧与双侧） | 单侧通常更紧急，更易致弱视 | 正常的对侧眼会加速对受累眼的抑制 |
| 诊断时存在眼球震颤 | 提示形觉剥夺窗口可能已在关闭或已经关闭 | 眼球震颤反映视觉系统对长期不良输入的反应 |
| 诊断时的年龄 | 诊断较晚会压缩剩余的安全窗口，或使其消失 | 发育时钟不会因诊断延迟而暂停 |
| 相关的眼部或全身疾病 | 即使白内障本身并不复杂，也可能改变手术风险和时机 | 小眼球、永存胎儿血管和综合征性疾病都会改变权衡 |
这也是为什么新生儿红光反射检查作为公共卫生措施如此重要：这是及早发现致密先天性白内障最快、最便宜的方法，使时机的权衡仍然有利，远早于家长在婴儿年幼到无法抱怨视物模糊的情况下，才察觉到有什么不对。
第 04 节：不同的手术
为什么小儿
白内障手术
不是缩小版的成人手术。
把成人白内障手术缩小，在更小的眼睛上进行，并不是小儿白内障手术的实质。有若干步骤的不同，恰恰是因为儿童的眼睛和愈合反应与成人不同。
儿童的晶状体上皮细胞增殖比成人积极得多，小儿眼对任何眼内手术产生的炎症和纤维化反应也强烈得多。保留后囊膜完整（这是大多数成人白内障手术的标准做法）时，幼儿的视轴因后囊膜混浊而再次混浊的发生率很高，往往在数周而不是数年内发生，而作为成人常规补救措施的激光 YAG 后囊膜切开术，在婴儿或不配合的幼儿中几乎不现实。因此，大多数小儿外科医生会在原手术时一期进行后囊膜切开联合前部玻璃体切除术，有意切开后囊膜并清理出一条穿过前部玻璃体的通道，使视轴在孩子大到能安全耐受门诊激光手术之前，再次混浊的可能性大大降低。
第05节 — 证据
婴儿无晶状体眼
治疗研究
究竟显示了什么。
在最年幼的婴儿中，是植入人工晶状体还是用角膜接触镜矫正无晶状体眼，这一问题不是靠意见解决的，而是在随机对照试验，即婴儿无晶状体眼治疗研究（IATS）中检验的，受试对象为七个月以下的单侧先天性白内障婴儿。
对 IATS 系列发表文章及相关小儿白内障文献所报道方向的示意性可视化，来源研究见参考文献。并非汇总的效应量。
在试验多年的随访中，一期人工晶状体组与角膜接触镜（无晶状体眼）组之间的视力结果大体相当，在手术时如此年幼的婴儿中，任何一种方法都没有明确一致的视力优势。差别更明显的是并发症和再手术情况：与用角膜接触镜矫正的婴儿相比，接受一期人工晶状体的婴儿需要更多额外的眼内手术，通常是为了处理视轴混浊或与青光眼相关的问题。这一发现是许多小儿外科医生在最年幼的婴儿中，尤其是约六至七个月以下，继续倾向于采用无晶状体眼角膜接触镜矫正，而把一期人工晶状体植入保留给较大婴儿和儿童的重要原因，因为较大儿童的眼球更接近成人大小，人工晶状体度数的选择也更可预测。
这并不意味着角膜接触镜途径没有取舍。婴儿的无晶状体眼角膜接触镜需要家长严格、持续地配合，每天佩戴、取下、清洁，并警惕镜片丢失或移位（孩子太小无法自述），不持续佩戴的镜片，与未处理的白内障同样有效地使手术失去意义。IATS 的结果改变了默认偏好，但并未消除需要作出判断的部分。
上限（单侧）
致密双侧病例
处理的小儿白内障病例
第06节 — 风险的如实说明
两条途径
都不是无风险的。
只是风险不同。
把一期人工晶状体植入或无晶状体眼角膜接触镜矫正当作明显“安全”选择的指南，是在简化一个确实困难的取舍，而这一取舍是小儿外科医生和家长逐例共同权衡的。
| 风险 | 一期人工晶状体 | 无晶状体眼角膜接触镜 |
|---|---|---|
| 额外的眼内手术 | 据 IATS 随访，非常年幼时手术的婴儿中有文献记载的较高发生率 | 在同一试验人群中，额外眼内手术的发生率较低 |
| 视轴混浊 | 更常见；可能需要手术再次清理 | 不是人工晶状体相关的机制，不过如果囊膜处理不完全，小儿眼仍会出现视轴混浊 |
| 眼球生长过程中的屈光可预测性 | 固定的晶状体度数面对仍在变长的眼球；需要有意识的欠矫列线图，日后的屈光意外是预料之中的，而不是例外 | 随着眼球生长，每次验配角膜接触镜时都可更改度数，更灵活，但前提是镜片能持续获得并佩戴 |
| 依从性负担 | 愈合后日常负担较低，无需佩戴、清洁或担心丢失镜片 | 高且持续，需要照护者每天处理，镜片丢失或佩戴不规律会破坏治疗的真实风险 |
| 青光眼 | 无论选择何种光学矫正，都有文献记载的长期风险，与手术时的年龄的关联多于与人工晶状体或无晶状体眼的关联 | 同样存在长期青光眼风险，不会因推迟人工晶状体植入而避免 |
第 07 节：决定究竟在哪里作出
年龄、单双侧和
家长的实际安排决定选择，
而不是固定规程。
实际上，人工晶状体与角膜接触镜之间的决定，以及手术时机本身，来自一次权衡孩子年龄、白内障的致密程度和对称性，以及家庭能否切实应对多年苛刻的角膜接触镜和遮盖方案的谈话。
一名三周大的婴儿在常规新生儿检查中，一只眼红光反射检查未通过；小儿眼科医生确诊为致密的单侧先天性白内障，无其他眼部异常。手术安排并在五周龄时进行，处于致密单侧病例常被引用的时间窗内，同一次手术中一期完成后囊膜切开和前部玻璃体切除术。由于婴儿远低于 IATS 试验七个月的入组上限，家属和外科医生按照该试验在此年龄的并发症率发现，选择角膜接触镜无晶状体眼矫正，而不是一期人工晶状体，并计划日后在儿童期再考虑二期人工晶状体植入。不久后即开始对正常的对侧眼进行积极遮盖，持续数年并随孩子生长而调整。
年龄较大、因慢性前葡萄膜炎而患发育性白内障的孩子，则是完全不同的谈话：眼睛已有多年正常的视觉经验，弱视风险存在但通常容错性更大，而且人工晶状体度数的选择更可预测，因为眼球的大部分眼轴生长已经完成。使方案与孩子的具体时间线相匹配，而不是对每一例小儿白内障套用同一固定规程，这才是这门学科的要义。
第08节 — Agaaz产品系列
同样的眼内手术
基本原则，
但这是一只更难操作的眼睛。
Agaaz Ophthalmics 不生产小儿专用的人工晶状体平台，但围绕任何小切口白内障手术的眼内手术，即前房染色与保护以及手术结束时的感染预防，与 Agaaz 为成人白内障和眼内手术供应的领域相同，只是应用于更小、更软、更有弹性的眼睛。
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第09节 — 常见问题
常见问题：
关于小儿白内障。
先天性白内障在出生时就存在，或在出生后最初几个月内被发现，当视觉系统开始尝试发育时，晶状体已经混浊。发育性白内障在儿童期稍晚、经过一段正常清晰的视觉期之后形成，通常源于外伤、葡萄膜炎、长期使用类固醇、半乳糖血症等代谢性疾病或辐射暴露。这一区别在临床上很重要：先天性病例是在与几乎刚刚开始的视觉发育时钟赛跑，而发育性病例在晶状体混浊前已积累了一些正常的视觉经验，这通常使弱视风险的容错性稍大，但仍然真实并有时间敏感性。
主要的筛查工具是红光反射检查，作为常规新生儿检查的一部分，用直接检眼镜从约 30 至 45cm 处照向双侧瞳孔，最好在暗室中进行。正常晶状体使光线从视网膜反射回来，在双眼形成均匀的红橙色光芒。白内障或任何其他屈光介质混浊，会阻挡或减弱该反射，表现为白色、暗色、不对称或缺失，应立即转诊至小儿眼科医生。这就是为什么该检查在大多数国家规程中是新生儿和儿童健康筛查的强制组成部分：它快速，无需散瞳即可发现问题，并能发现时机最紧迫的病例。
婴儿的视觉皮层仍在根据每只眼传来的图像进行布线，这一过程在出生后最初几个月最为活跃，并以较缓和的形式持续数年。在此期间，阻挡视轴的致密白内障不仅使图像模糊，还可能使视觉通路根本无法正常发育，造成形觉剥夺性弱视，此后无论多少手术或眼镜都无法完全逆转。致密的单侧先天性白内障最为紧急，已发表的指导意见通常建议在出生后大约最初六至十周内手术；致密的双侧病例的时间窗稍长但仍有时限，因为双眼同样受到剥夺，而不是一只眼被偏用。
两者都有使用，选择随证据而变化。婴儿无晶状体眼治疗研究是针对七个月以下单侧先天性白内障婴儿的里程碑式随机试验，发现一期人工晶状体植入与角膜接触镜矫正无晶状体眼之间的视力结果大体相当，但在研究的随访期间，人工晶状体组的额外手术和不良事件发生率明显更高。因此，许多小儿外科医生在最年幼的婴儿中仍倾向于采用无晶状体眼角膜接触镜矫正，而把一期人工晶状体植入保留给较大婴儿和儿童，那时眼球更接近成人大小，并发症特征也更有利，不过实践各异，并随着长期随访数据的积累而不断发展。
儿童的晶状体上皮细胞增殖能力远强于成人，小儿眼对眼内手术产生的炎症和纤维化反应也更强。若按标准的成人式白内障手术，即摘除白内障而保留完整的后囊膜，幼儿的视轴因后囊膜混浊而再次混浊的发生率很高，往往在数周内发生，而 YAG 激光后囊膜切开术在不配合的婴儿中不可靠甚至无法进行。因此，大多数小儿外科医生在原手术时一期进行后囊膜切开联合前部玻璃体切除术，有意切开后囊膜并清理出一条穿过前部玻璃体的通道，使视轴保持清晰，而不依赖婴儿无法安静配合的激光步骤。
无晶状体眼青光眼是小儿白内障手术有最充分文献记载的长期并发症之一，尤其是在婴儿期非常早地手术时，其风险在原手术后数年乃至数十年持续存在，而不是在眼睛愈合后就消失。这是小儿白内障患者需要终身而不仅仅是术后眼科随访、定期检查眼压的主要原因，即使眼睛看起来稳定、视力良好也是如此。
可以，而且单侧病例通常是两种类型中更紧急、更易致弱视的一种，因为大脑有一只视物正常的对侧眼可以偏用，如果不积极治疗和遮盖，会加速对受累眼的抑制。手术只处理受累眼，但治疗中更艰难、更漫长的部分通常是之后的内容：光学矫正（角膜接触镜或人工晶状体）加上对好眼的苛刻遮盖方案，迫使视觉皮层继续使用已手术的眼，往往持续数年并随孩子生长而调整。
参考文献与证据基础
同行评审的
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