Сетчатка и макула · Руководство для пациентов
Купол жидкости
под сетчаткой.
Не только из-за стресса.
Центральная серозная хориоретинопатия начинается с «протекающей» хориоидеи, а не с повреждённой сетчатки. Жидкость просачивается через слабое место в ретинальном пигментном эпителии и скапливается под макулой, размывая и искажая центральное зрение, — обычно у мужчины 30–50 лет в состоянии стресса, нередко получающего стероиды. Разбираем, что именно протекает, почему в этом замешаны стероиды практически любого вида и что говорят данные исследований о том, когда достаточно просто подождать.
начала
оценки различаются
спонтанного разрешения
Раздел 01 — Что на самом деле протекает
Проблема не сетчатки.
Проблема хориоидеи,
которую ощущает сетчатка.
Центральную серозную хориоретинопатию (ЦСХ; в англоязычной литературе CSCR, CSC или CSR) часто описывают как заболевание сетчатки, но сетчатка здесь — жертва, а не источник. Проблема начинается на слой глубже, в хориоидее — плотном сосудистом слое, питающем наружную сетчатку и лежащем сразу за тонким, однослойным барьером — ретинальным пигментным эпителием (РПЭ).
При ЦСХ хориоидея становится аномально толстой, а её сосуды — аномально проницаемыми; сегодня этот паттерн относят к более широкому «спектру пахихориоидальных заболеваний». Давление жидкости возрастает настолько, что она прорывается через слабое место в барьере РПЭ и, оказавшись по другую сторону, может двигаться только вперёд, скапливаясь в потенциальном пространстве между РПЭ и расположенной над ним светочувствительной нейросенсорной сетчаткой. Этот карман субретинальной жидкости приподнимает сетчатку в виде пологой куполообразной отслойки, почти всегда центрированной на макуле или рядом с ней, — именно поэтому проблема с жидкостью на слой глубже фоторецепторов может размыть центральное зрение за считаные дни.
Аномально толстая, гиперпроницаемая хориоидея выталкивает жидкость вперёд под давлением. Ретинальный пигментный эпителий должен работать как односторонний насос и барьер, удерживающий эту жидкость, но в одной или нескольких фокальных точках барьер не справляется, и жидкость просачивается в пространство под нейросенсорной сетчаткой. Образовавшийся купол жидкости отделяет сетчатку от кровоснабжения и опорного слоя, искажая и затемняя зрение в макуле. Большинство первых эпизодов рассасывается самостоятельно, когда барьер РПЭ восстанавливается. Жидкость, сохраняющаяся месяцами или постоянно возвращающаяся, начинает повреждать те самые РПЭ и фоторецепторы, которые должна была защищать.
Раздел 02 — Интерактив
Посмотрите, как растёт
купол жидкости под
несостоятельным барьером РПЭ.
Перемещайте ползунок, чтобы увидеть, как нарастающее полнокровие хориоидеи проталкивает больше жидкости через ретинальный пигментный эпителий и увеличивает купол субретинальной жидкости под макулой. Это схематическая обучающая модель, объясняющая механизм, а не диагностический инструмент или реальный скан ОКТ.
В нижней части шкалы барьер РПЭ держится, и жидкость не накапливается — это нормальное состояние почти для всех и почти всегда. С ростом полнокровия открывается фокальная точка утечки и появляется небольшой купол жидкости; это типичная картина первого острого эпизода — именно на этой стадии выявляется большинство случаев, когда пациент впервые замечает размытость или искажение центрального зрения. В верхней части шкалы, соответствующей жидкости, сохраняющейся или рецидивирующей месяцами, купол больше, а окружающий РПЭ — здесь не смоделированный в анатомических деталях — начинает демонстрировать диффузные пигментные изменения, характерные для хронического заболевания.
Раздел 03 — Кто болеет и почему
Список стероидов
длиннее, чем
ожидает большинство пациентов.
У ЦСХ характерный профиль риска: она значительно чаще встречается у мужчин, обычно в возрасте 30–50 лет, и связана с группой факторов, сходящихся на одном гормональном пути, — повышенном кортизоле или кортизолоподобной активности. Воздействие кортикостероидов — наиболее стабильно воспроизводимый фактор риска в исследованиях «случай–контроль», и речь идёт не только о стероидных глазных каплях.
| Фактор риска | Почему он значим |
|---|---|
| Кортикостероиды, любой путь введения | С возникновением или ухудшением ЦСХ связаны пероральные, ингаляционные, интраназальные, наружные (кожные), внутрисуставные и эпидуральные стероиды — не только офтальмологические стероидные капли |
| Психологический стресс / личность «типа А» | Повышенный эндогенный кортизол и катехоламины; ассоциация неоднократно наблюдалась в исследованиях «случай–контроль», хотя точный механизм ещё уточняется |
| Мужской пол | Стабильно преобладает в сериях случаев; биологическая причина этого перекоса окончательно не установлена |
| Беременность | Гормональные сдвиги и изменения уровня кортизола; обычно разрешается после родов |
| Нарушения сна / обструктивное апноэ сна | Ассоциация отмечена в ряде исследований, вероятно, через нарушение регуляции кортизола при нарушенном сне |
| Нелеченая артериальная гипертензия | Отмечена как ассоциированный фактор в некоторых сериях «случай–контроль», механизм менее ясен, чем у стероидного пути |
| Применение симпатомиметиков | Деконгестанты и родственные препараты стимулирующего типа упоминаются в некоторых сериях случаев; доказательства слабее, чем для кортикостероидов |
На связи с кортикостероидами стоит остановиться, потому что это единственный фактор риска, на который пациент и врач действительно могут повлиять. Человек, использующий ингаляционный стероид при астме, назальный спрей при сезонной аллергии или короткий курс пероральных стероидов по другому поводу, может никак не связывать этот препарат с появившейся размытостью в одном глазу. Обследование при ЦСХ обычно включает конкретный вопрос о применении кортикостероидов в любой форме — именно потому, что пациенты не всегда сами догадываются об этом сообщить.
Раздел 04 — Симптомы и диагностика
Размытость, при которой
предметы кажутся
меньше, чем есть.
Картина симптомов довольно характерна, если её знать. Центральное зрение размывается или тускнеет, прямые линии могут казаться искривлёнными (метаморфопсия), а необычный признак — микропсия, когда предметы кажутся меньше, чем на самом деле, — встречается при ЦСХ достаточно часто, чтобы служить полезной подсказкой к диагнозу. Некоторые пациенты также замечают небольшой сдвиг в сторону гиперметропии, поскольку приподнятая сетчатка оказывается немного вне своей обычной фокальной плоскости.
Поскольку симптомы — внезапная размытость, искажение, серое или тусклое пятно в центре поля зрения — пересекаются с другими причинами острых изменений центрального зрения, диагноз ЦСХ ставится по визуализации сетчатки, а не только по симптомам. В дифференциальный ряд входят влажная возрастная макулярная дегенерация, макулярный отёк при окклюзии вен сетчаткии другие причины субретинальной или интраретинальной жидкости — именно поэтому решение принимается по ОКТ и ангиографии, а не по описанию симптомов.
Раздел 05 — Доказательства
Большинство случаев разрешается.
Данные исследований
касаются тех, что не разрешаются.
ЦСХ впервые описал Gass в 1967 году как отдельную клиническую нозологию, и описанное тогда естественное течение до сих пор вполне подтверждается: первый острый эпизод очень часто проходит сам в течение нескольких месяцев, когда РПЭ восстанавливается и реабсорбирует жидкость. Именно из-за самоограничивающегося течения стандартный первый шаг при неосложнённом первом эпизоде — наблюдение, а не немедленное лечение.
Иллюстративная визуализация направления и приблизительной величины эффектов, описанных в цитируемой литературе по естественному течению и исследованиям (Gass, PLACE, VICI), — см. «Литература». Это не объединённые метааналитические размеры эффекта; точная частота разрешения и ответа различается между сериями.
Для хронического или рецидивирующего заболевания, которое не проходит само, наиболее сильные рандомизированные данные получены в исследовании PLACE, где фотодинамическую терапию в половинной дозе сравнивали с субпороговым микроимпульсным лазером высокой плотности; ФДТ оказалась более эффективной для достижения полного рассасывания жидкости при хронической ЦСХ. В фотодинамической терапии используется фотосенсибилизирующий препарат, активируемый лазерным светом низкой интенсивности, направленным на гиперпроницаемую зону хориоидеи, выявленную при ангиографии с индоцианином зелёным, в уменьшенной («половинной») дозе или флюенсе, выбранной специально для ограничения побочного повреждения хориоидеи и РПЭ.
Эплеренон, антагонист минералокортикоидных рецепторов, выглядел многообещающе в более ранних небольших исследованиях, исходя из теории, что активация минералокортикоидных рецепторов в сосудах хориоидеи вызывает гиперпроницаемость. Исследование VICI — крупное рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое — проверило это напрямую у пациентов с хронической ЦСХ и жидкостью более четырёх месяцев и не выявило статистически значимого улучшения остроты зрения по сравнению с плацебо — полезный, хотя и разочаровывающий пример того, как механистически правдоподобное лечение не выдерживает строгой проверки. Анти-VEGF-инъекции, основа лечения неоваскулярной ВМД и диабетического макулярного отёка, в целом не считаются эффективными при классической ЦСХ, поскольку утечка — это проблема барьерной функции, а не роста аномальных новообразованных сосудов; однако анти-VEGF применяются, если при длительном заболевании развивается отдельное осложнение — вторичная хориоидальная неоваскуляризация.
для перевода в хроническую
описал ЦСХ
роговицы
Раздел 06 — Риски без прикрас
Наблюдение и ожидание —
это не то же самое,
что бездействие.
Поскольку большинство первых эпизодов разрешается само, главный практический риск в ведении ЦСХ — не профиль побочных эффектов какого-либо отдельного метода, а лечение слишком рано (подвергать пациента рискам лазера или препарата из-за жидкости, которая и так бы рассосалась) или слишком поздно (оставлять действительно хроническую жидкость без лечения, пока РПЭ и фоторецепторы не повреждены необратимо). У обоих направлений есть реальные, задокументированные минусы.
| Подход | Основной риск | Когда это верный выбор |
|---|---|---|
| Наблюдение | Отсроченное лечение, если случай окажется хроническим, а не острым | Первый эпизод, жидкость менее ~3–4 месяцев, предыдущих эпизодов не было |
| Фокальная лазерная фотокоагуляция | Стойкая скотома, если точка утечки слишком близко к фовеа; неприменима при многих локализациях утечки | Чётко определённая точка утечки на безопасном удалении от центра макулы |
| Фотодинамическая терапия в половинной дозе | Преходящие зрительные нарушения, редкая ишемия хориоидеи при более высоких дозах — отчасти поэтому и принята «половинная доза» | Хроническое или рецидивирующее заболевание, особенно с диффузной гиперпроницаемостью хориоидеи на ИЦЗ-ангиографии |
| Эплеренон / спиронолактон | Риск гиперкалиемии, требуется контроль электролитов, а в исследовании VICI явной пользы для зрения по сравнению с плацебо не выявлено | Ограниченная роль с учётом отрицательных данных исследования; некоторые клиницисты всё же применяют выборочно |
| Продолжение приёма причастного кортикостероида без изменений | Постоянный фактор рецидива жидкости и перехода в хроническую форму | Никогда не является целевым подходом — всегда стоит задокументированно обсудить альтернативы с назначившим препарат врачом |
Раздел 07 — Связь с хирургией катаракты
Активная жидкость может незаметно
исказить
результаты биометрии.
ЦСХ — заболевание сетчатки, а не предмет хирургии катаракты, и Agaaz не производит ничего для её лечения — притягивать сюда продукцию нет смысла. Но ЦСХ в анамнезе действительно важна, если тому же пациенту позже понадобится операция катаракты, а в той же возрастной группе это достаточно частая ситуация, чтобы стоило кратко и честно о ней сказать.
Пациент около 60 лет с начальной катарактой и разрешившейся десять лет назад ЦСХ обращается с новой размытостью. Если эта размытость на самом деле рецидив ЦСХ, а не прогрессирование катаракты, биометрия и рефракция, измеренные во время активного эпизода, могут быть ненадёжными: приподнятая макула способна сместить манифестную рефракцию в сторону гиперметропии и исказить данные аксиальной длины и кератометрии, от которых зависит расчёт силы ИОЛ . Подтверждение на ОКТ того, что макула прилегла и стабилизировалась, до окончательного выбора силы ИОЛ позволяет избежать предотвратимого рефракционного сюрприза после операции.
Второе, менее заметное соображение — хроническая ЦСХ с давней атрофией РПЭ: даже после успешной операции катаракты зрительный потенциал ограничен необратимым повреждением макулы, оставшимся после ЦСХ. Об этом стоит поговорить до операции, а не после — так же, как сопутствующее заболевание макулы другого происхождения, например возрастная макулярная дегенерация , обсуждается до консультирования по поводу катаракты.
Раздел 08 — Частые вопросы
Часто задаваемые вопросы
о ЦСХ.
Центральная серозная хориоретинопатия (ЦСХ; CSCR, иногда CSC или CSR) — состояние, при котором жидкость из хориоидеи, сосудистого слоя за сетчаткой, просачивается через слабое место в барьере ретинального пигментного эпителия (РПЭ) и скапливается под нейросенсорной сетчаткой в области макулы или рядом с ней. Этот карман жидкости слегка отслаивает сетчатку от опорного слоя, из-за чего центральное зрение размывается или тускнеет, прямые линии могут казаться искривлёнными, а предметы — меньше, чем на самом деле.
Существует реальная, неоднократно наблюдаемая связь между ЦСХ и повышенным кортизолом — будь то от психологического стресса, склонного к стрессу личностного паттерна «типа А» или от кортикостероидных препаратов, — хотя точная биологическая цепочка от гормонов стресса к «протекающей» хориоидее ещё уточняется. Правильнее понимать это как один из нескольких сильных факторов риска, а не единственную доказанную причину; многие случаи возникают без явного стрессового триггера.
Да. Связь установлена с кортикостероидами практически при любом пути введения: таблетками, ингаляционными стероидами при астме, назальными спреями при аллергии, кремами для кожи, инъекционными стероидами при болях в суставах или эпидурально — а не только с офтальмологическими стероидными каплями. Многие пациенты удивляются, узнав, что препарат, который они никогда не связывали с глазами, входит в список известных триггеров, поэтому обследование при ЦСХ обычно включает тщательный сбор лекарственного анамнеза.
Первый острый эпизод очень часто разрешается без лечения по мере постепенной реабсорбции жидкости — обычно за период от нескольких недель до нескольких месяцев, — и зрение, как правило, возвращается почти к исходному. Поэтому стандартный первый шаг при простом остром случае — наблюдение. Исключение — жидкость, сохраняющаяся значительно дольше этого срока или постоянно рецидивирующая: её переклассифицируют в хроническую ЦСХ, которая при бессрочном отсутствии лечения несёт реальный риск стойкого повреждения ретинального пигментного эпителия.
Острая ЦСХ — однократный самоограничивающийся эпизод субретинальной жидкости, который обычно проходит за несколько месяцев при одном лишь наблюдении. Хроническая ЦСХ — жидкость, сохраняющаяся дольше примерно четырёх–шести месяцев, или повторные рецидивы; она сопровождается распространёнными, часто диффузными изменениями ретинального пигментного эпителия, видимыми при визуализации как гравитационные дорожки. Различие важно, потому что хроническое заболевание несёт существенно более высокий риск необратимого повреждения фоторецепторов и РПЭ и ведётся более активно, а не просто наблюдается.
Первый шаг — выявить и, если это медицински целесообразно и возможно, уменьшить воздействие кортикостероидов, поддерживающих процесс. При сохраняющейся жидкости наиболее сильную доказательную базу имеет фотодинамическая терапия в половинной дозе или половинном флюенсе, направленная на протекающую зону хориоидеи, включая рандомизированное сравнение с субпороговым микроимпульсным лазером. Фокальная лазерная фотокоагуляция может применяться для точки утечки, расположенной далеко от центра макулы. Эплеренон, антагонист минералокортикоидных рецепторов, был проверен в крупном рандомизированном исследовании и не показал значимой пользы по сравнению с плацебо при хроническом заболевании, несмотря на обнадёживающие более ранние небольшие исследования. Анти-VEGF-инъекции не считаются эффективными при классической ЦСХ, поскольку основная проблема — не тот тип роста аномальных сосудов, на который действуют анти-VEGF-препараты; однако их применяют, если развивается отдельное осложнение — хориоидальная неоваскуляризация.
Может влиять. Активная субретинальная жидкость деформирует макулу и может сместить рефракцию глаза — классически в сторону гиперметропии, — поэтому биометрия и расчёт силы ИОЛ во время активного эпизода ненадёжны. Хирурги обычно предпочитают подтвердить на ОКТ, что жидкость рассосалась, а контур макулы стабилизировался, прежде чем окончательно определять силу ИОЛ; хроническая ЦСХ с атрофией РПЭ в анамнезе также важна при консультировании пациента о том, какого предела зрения реально может достичь одна только операция катаракты.
Литература и доказательная база
Рецензируемые
источники.
Читайте также
Связанные руководства
из Beyond Vision.
Начните писать здесь...
Центральная серозная хориоретинопатия: стресс, стероиды и жидкость под сетчаткой