Intraocular Solutions · 科学系列
角膜为什么
开始隆起？
圆锥角膜的科学。
一份关于圆锥角膜的完整指南，这是一种进行性角膜变薄疾病，在被发现之前会悄悄恶化多年。包括预警信号、地形图诊断，以及从交联到移植的治疗阶梯。
早期交联后
进展停止
确诊病例
最终需要移植
年为典型的
进展窗口期
阅读时间
第01节——定义
什么是圆锥角膜？
一种失去形状的角膜。
每年都有一批青少年和年轻人被告知他们的眼睛“一直在变”，并拿到度数更深的眼镜处方。在其中一部分人身上，真正的问题不在处方，而在角膜本身的形状：它在镜片之下慢慢变形，而镜片永远无法完全补偿。
圆锥角膜是一种进行性结构性疾病。平时让角膜保持光滑、对称穹顶形的胶原纤维，在局部区域（通常恰好位于视轴下方）变弱。在正常眼压下，这个变弱的区域无法再维持其形状，向外隆起成不规则的圆锥。进入眼内的光线发生散射，而不是聚焦于一点，产生任何普通球镜或柱镜都无法完全矫正的模糊。
角膜胶原纤维通常像脚手架一样相互交联，使组织具有保持精确穹顶形的刚度。在圆锥角膜中，这种交联在生物化学上弱于正常：降解胶原的酶（基质金属蛋白酶）过度活跃，而本应将其制衡的天然抑制剂活性不足。其净效应是角膜在某一区域缓慢丧失结构完整性。长期揉眼是已明确的最强的可改变危险因素：对已经变弱的区域反复施加机械应力，会加速隆起。家族史、过敏性眼病、唐氏综合征和结缔组织疾病（Ehlers-Danlos、Marfan）都会增加风险。它通常为双侧但不对称，确诊时往往一只眼明显更重。来源：Rabinowitz YS，Surv Ophthalmol 1998；Gomes JAP et al.，Cornea 2015。
第02节——诊断
它究竟如何诊断
与分期。
标准视力检查，甚至标准的自动验光，可能完全漏掉早期圆锥角膜：即使角膜在下面悄悄变形，眼睛通过合适的镜片组合仍可获得相当不错的视力。能发现它的工具是角膜地形图。
角膜地形图：描绘形变
地形图（及其更详细的“近亲”断层扫描）在数千个点上扫描整个角膜表面的曲率，并将其呈现为彩色图谱。正常角膜显示平滑、对称、梯度平缓的曲率。圆锥角膜则显示局部的陡峭曲率“热区”，通常位于视轴的下方或颞下方，在周围正常组织的映衬下十分醒目。间隔数月的重复扫描，是追踪进展（而不仅仅是诊断）的方法，而进展恰恰决定了是否建议交联。
分期：进展到了哪一步
| 阶段 | 表现 | 常规处理 |
|---|---|---|
| I——轻度 | 轻微的地形图不规则，眼镜仍可较好地矫正视力，角膜厚度接近正常 | 监测；如确认进展则行交联 |
| II——中度 | 可见的变陡和变薄，眼镜矫正效果下降，检查可见轻度不规则散光 | 强烈建议交联 |
| III——进展期 | 明显的圆锥，角膜变薄显著 | 硬性或巩膜接触镜；如仍在进展则行交联 |
| IV——重度 | 瘢痕风险显著，角膜非常陡峭且很薄，接触镜验配变得困难 | 评估角膜移植（DALK 或 PK） |
分期通常遵循 Amsler-Krumeich 分类。
第03节——治疗阶梯
治疗阶梯：
从交联到移植。
共有三种不同的干预措施，为不同分期匹配合适的措施，是圆锥角膜管理的全部学问。
第04节——临床证据
治疗结局：
证据。
已发表的长期数据，显示每种干预措施实际的效果，汇总自同行评议的随访研究。
第05节——手术支持
是什么让移植
手术保持安全。
当圆锥角膜发展到需要移植的阶段，结局取决于供体组织之外的更多因素：手术过程中使用的手术耗材，在整个操作期间保护脆弱的前房和角膜内皮。
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第06节 — 常见问题
常见问题
关于圆锥角膜。
最早的征兆通常是单眼眼镜度数快速变化、眼镜无法完全矫正的视物模糊或重影／双影，以及对夜间眩光或灯光周围光晕越来越敏感。它通常始于十几岁到二十出头，并在10-20年内持续进展。
目前没有能逆转角膜形状的治愈方法，但早期进行角膜胶原交联（CXL）可使约90%的眼睛进展停止，多数人通过硬性或巩膜接触镜长期保持视力。只有进展期、已出现瘢痕的角膜才需要移植。
交联在表面麻醉滴眼液下进行；在约30-60分钟的手术过程中，患者感到压迫感但不痛，不过术后3-5天内，随着眼表愈合，眼睛会有异物感并畏光。
移植留给进展期的圆锥角膜：角膜已出现瘢痕、变得过薄或过陡而无法验配接触镜，或视力已无法通过镜片矫正到功能性水平。大约10-20%的确诊病例最终需要移植。
交联会使被处理的组织永久变硬，但少数眼睛（估计为5-10%）在多年后出现持续的变平丢失，可能需要再次治疗；每年一次的地形图监测可及早发现这一情况。
参考文献与证据基础
同行评审的
引文。
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