神经眼科 · 患者系列
您醒来后发现
一只眼睛的一部分视野消失了。
视神经发生了“卒中”。
非动脉炎性前部缺血性视神经病变(NAION)是50岁以后最常见的突发性视神经损伤。它无疼痛,常在清晨首先被发现,如今在新闻中又与一个新名字联系在一起:司美格鲁肽。本文说明神经内部发生了什么、哪些人有风险,以及证据对视力恢复怎么说。
年龄
受累
(EMA估计)
第01节 — 究竟发生了什么
眼后部的
一场“交通堵塞”。
大约120万根神经纤维通过眼后部的一个开口——视盘——离开视网膜,视盘直径约1.5至2 mm。它们挤过一层结缔组织筛板,前往大脑。维持它们存活的血液通过睫状后短动脉的小分支到达。如果这一供应下降,哪怕只有几个小时,视神经头处的纤维就会肿胀并开始死亡。
这就是NAION。“前部”一词意味着损害位于神经的前端,即可以看到的地方:检查时视盘肿胀,边缘常有小的火焰状出血。“非动脉炎性”意味着血液供应的失败源于血管原因,如夜间低血压、视盘拥挤或小血管疾病,而不是来自巨细胞动脉炎的动脉炎症。
在狭小空间内的肿胀会使情况更糟。肿胀的视神经头压迫其自身的毛细血管,进一步减少血流。临床医生称之为类似骨筋膜室综合征的效应,这有助于解释为什么一些患者在最初几天或几周内病情加重,然后才趋于稳定。
NAION是视神经前部血流的突然下降。它导致单眼无痛性视力丧失,常在醒来时发现,通常表现为视野上半部或下半部缺失,或整体变暗。它主要影响50岁以上、视盘小而拥挤并伴有血管危险因素(如高血压、糖尿病或睡眠呼吸暂停)的人。目前没有任何治疗被证明能恢复视力,但相当一部分人会自行改善。首要任务是排除巨细胞动脉炎,它外观相似,数日内即威胁双眼,需要立即使用大剂量糖皮质激素。
第02节 — 互动演示
“高危视盘”:
为何小的杯很重要。
NAION最明确的解剖学危险因素是中央杯很小或没有杯的小视盘。所有纤维仍必须通过该开口,因此小视盘使它们排列得很紧密。移动下方的杯盘比滑块,并在正常视盘、NAION的急性肿胀以及数周后遗留的苍白视盘之间切换。
视盘拥挤很常见,而多数有此情况的人从未发生NAION。这是一种易感因素,而不是诊断。它确实解释了患者常问的两件事。第一,为什么另一只眼睛有风险:两眼的视盘解剖结构往往相似。第二,为什么青光眼和NAION看起来如此不同,尽管两者都损害视神经。青光眼在数年中使杯扩大,而最易发生NAION的眼睛通常起初几乎没有杯。
第03节 — 急症的相似疾病
动脉炎性与否:
必须
首先询问的问题。
前部缺血性视神经病变有两种形式。非动脉炎性占绝大多数,约为十分之九。动脉炎性由巨细胞动脉炎(GCA)引起,这是一种发生于50岁以上人群中、中大动脉的炎症。它较少见,但危险得多,因为不治疗的话,另一只眼睛可能在数日内失明。
| 特征 | 非动脉炎性(NAION) | 动脉炎性(GCA) |
|---|---|---|
| 典型年龄 | 通常为50至70多岁,有时更年轻 | 几乎总是50岁以上,更常见于70岁以上 |
| 眼部以外的症状 | 通常没有 | 新发头痛、头皮压痛、咀嚼时下颌疼痛、体重减轻、发热、肩部和髋部僵硬 |
| 视力丧失 | 不一,常为中度 | 常较严重;可能先出现短暂的黑矇发作 |
| 视盘外观 | 肿胀,常充血;对侧眼视盘拥挤 | 常为白垩样白色肿胀;对侧眼的杯可能正常 |
| 血液检查 | ESR和CRP通常正常 | ESR和CRP通常升高;血小板可能增多 |
| 治疗 | 无已证实的疗法;管理危险因素 | 立即开始大剂量糖皮质激素,不等待活检结果 |
第04节 — 哪些人会患病
危险因素:
视盘、血管
与夜晚。
据估计,在西方人群中,NAION每年影响50岁以上人群约每10万人中2至10人。它很少有单一原因。通常是多个因素叠加在结构上拥挤的视盘之上。
还有其他一些关联被报告,但证据较弱或存在争议。它们包括某些药物(西地那非等5型磷酸二酯酶抑制剂,以及胺碘酮)、手术期间大量失血或低血压,以及罕见情况下白内障或其他眼部手术之后的时期。这些都不是让您自行停用处方药的理由。每一项都应与开处方的医生讨论,尤其是在NAION已累及一只眼睛的情况下。
第05节 — 司美格鲁肽问题
Ozempic、Wegovy
与视神经:
目前究竟已知什么。
2024年,波士顿一个神经眼科中心的一项回顾性研究报告称,在2型糖尿病患者和因超重或肥胖接受治疗的人群中,处方司美格鲁肽的患者发生NAION的风险均显著高于使用其他药物的匹配患者。由于这类药物使用极为广泛,该报告引起了广泛关注。
回顾性研究无法证明因果关系,后来使用更大数据库的研究结果不一,许多发现风险增加幅度较小或没有增加。监管部门审查了证据。2025年6月,欧洲药品管理局(European Medicines Agency)药物警戒风险评估委员会(PRAC)得出结论,NAION是司美格鲁肽一种非常罕见的副作用,服用者中可能最多每10,000人中有1人受影响,并建议更新产品信息。
第06节 — 关于恢复的证据
那项终止了
一种手术的试验,以及
它教给我们什么。
20世纪90年代初,视神经鞘减压术(在神经周围的鞘膜上开窗以缓解压力)曾是治疗NAION的流行方法。缺血性视神经病变减压试验(IONDT)将患者随机分配至手术组或仔细随访组。该试验提前终止。手术没有帮助,而且似乎造成了伤害。
取自IONDT 6个月结果(JAMA 1995)的取整比例。条形长度为近似值;原始来源见参考文献。
该试验还留下了第二个更令人鼓舞的发现。未经治疗,相当一部分患者自行改善。许多人认为NAION是永久且完全的,但即使仍有带状视野缺损,中心视力往往也会部分恢复。自IONDT以来,糖皮质激素、降低凝血或改善血流的药物、眼内注射和神经保护药物都已被研究过。目前在高质量随机试验中,尚无一种显示出明确、可重复的获益。
(IONDT,6个月)
受累
大致时间
第07节 — 接下来会怎样
检查评估,
以及保护
另一只眼睛。
NAION是临床诊断。它依据病史、对双侧视盘的散瞳检查、视野检查,以及越来越多的神经纤维层OCT检查。评估的目的是确认其表现模式、排除相似疾病,并找出仍可改变的危险因素。
| 步骤 | 为何要做 |
|---|---|
| ESR、CRP、全血细胞计数(50岁以上) | 当日筛查巨细胞动脉炎 |
| 视野和OCT | 描绘缺损范围,并追踪肿胀及日后的神经纤维丢失 |
| 血压、血糖、血脂 | 发现并治疗血管危险因素 |
| 睡眠呼吸暂停评估 | 常见、可治疗,且与NAION密切相关 |
| 用药回顾 | 与开处方医生一起审视降压药的服用时间,以及有关联报告的药物 |
| MRI(部分病例) | 如果疼痛、年龄较轻、病情进展或不典型特征提示视神经炎、压迫或其他病因 |
一位高血压已治疗、打鼾声大的男性,醒来时发现右眼视野的下半部看起来“有阴影”。没有疼痛或头痛。医生发现右侧视盘肿胀并有一处小出血,左侧视盘小,几乎没有杯。ESR和CRP正常。诊断为NAION。没有任何方法可使其逆转,但睡眠监测显示存在明显的阻塞性睡眠呼吸暂停,他晚间的降压药剂量也与他的医生一起进行了回顾。三个月时,他的视力提高了两行。下方视野缺损仍然存在,目前的目标是保护左眼。
与NAION共存通常意味着调整,而不是丧失功能。凭借一只良好的眼睛,多数人仍能阅读,并视当地规定而定,仍可驾驶。下半部视野缺损会使上下楼梯和路缘更困难。低视力服务和向下扫视的简单习惯会有所帮助。最重要的长期措施并不起眼:控制使第二只眼睛面临同样处境的血管和睡眠风险。
第08节 — 常见问题
常见问题
关于NAION
非动脉炎性前部缺血性视神经病变(NAION)是视神经前部(进入眼内之处)血液供应的突然丧失。视神经头肿胀,神经纤维受损,单眼视力下降,通常无疼痛,常在醒来时被发现。它是50岁以上人群中最常见的急性视神经病变。“非动脉炎性”意味着它不是由动脉炎症引起的,这使其与巨细胞动脉炎型相区别。
人们常称其为视神经的“卒中”,这一比喻在血流中断、组织受损这一点上是恰当的。但它与视网膜中央动脉阻塞不同,后者阻塞的是视网膜本身的主要动脉,被作为卒中急症处理。两者都需要当日评估,因为区分它们并排除巨细胞动脉炎,决定了接下来的处理。
部分可以。在缺血性视神经病变减压试验中,仅接受观察的患者中约十分之四在六个月时视力提高了三行或以上。大部分视野缺损(常为视野下半部或上半部缺失的一条带)往往会持续存在。肿胀在约六到八周内消退,遗留下较苍白的视盘。
已有关联被报告并受到重视。2024年美国一个中心的回顾性研究发现,处方司美格鲁肽的患者NAION风险较高,后来的研究给出的估计结果不一,总体上较小。2025年,欧洲药品管理局的安全性委员会得出结论,NAION是司美格鲁肽一种非常罕见的副作用,影响最多约每10,000名使用者中的1人。任何使用这类药物的人,如果发现突发视力丧失,应立即就诊于眼科医生,并且在未与开处方医生沟通的情况下,不应自行停药或更改药物。
有可能。在减压试验队列的长期随访中,约15%的患者在五年内第二只眼发生NAION。由于使人易发NAION的拥挤视盘通常存在于双眼,管理睡眠呼吸暂停、血压和糖尿病等危险因素,对保护对侧眼很重要。
目前没有已证实能恢复视力的治疗。视神经鞘减压术在20世纪90年代的一项随机试验中进行了检验,由于没有帮助且可能造成伤害而提前终止。糖皮质激素和其他药物已被研究,但没有明确获益。处理重点在于排除可治疗且紧急的巨细胞动脉炎,并减少血管危险因素以保护另一只眼睛。
参考文献与证据基础
同行评审的
引文。
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